大多数神经鞘瘤病人无临床症状和不适，多在体查胸部X线像上发现肿瘤阴影。部分病人有症状，常见的症状有胸痛、背痛、大的肿瘤可出现呼吸道症状或食管受压症状，少数病人可有神经系统症状，如脊髓受压、声音嘶哑、霍纳征、肋间神经痛或臂丛神经痛。需强调的是有神经系统症状并不意味肿瘤是恶性。我们曾经遇到1例病人，主诉走路时间断发作跛行和跌跤，先后到神经内科、神经外科就诊，最后经磁共振检查发现后纵隔肿瘤，且肿瘤呈椎管内外生长，为哑铃形神经鞘瘤。病人先在神经外科行椎管内肿瘤摘除，2周后再开胸行纵隔神经鞘瘤摘除术。 综上所述，由于此种肿瘤可压迫神经或骨质，产生临床症状，少数神经鞘瘤可以恶性变。所以像任何一种纵隔肿瘤一样，神经鞘瘤一经诊断即行手术切除。手术后效果良好，症状完全消失，病人恢复健康。实质性神经纤维瘤是良性肿瘤，外科切除可以治愈，一般无复发。在弥漫性神经纤维瘤病病人，胸内神经纤维瘤可以多发，临床处理较为困难，原因是不能完全切除肿瘤，其次肿瘤有高度恶变的危险，良性神经纤维瘤偶可发生恶变，北京协和医院曾手术切除1例后纵隔神经纤维瘤，术后3年胸内出现复发，再次手术时不能完全摘除复发的肿瘤，病理检查证实为神经纤维肉瘤。
