纵隔神经源性肿瘤约占纵隔肿瘤的15％～30％，大部分为良性，恶性主要为神经纤维肉瘤和神经母细胞瘤，较少见。纵隔各种神经源性肿瘤的组织分化程度是不同的，构成了肿瘤细胞多种多样。纵隔神经源性肿瘤分类方法很多，有人根据神经细胞的胚胎发生特点，将纵隔神经源性肿瘤进行分类。原始胚胎神经嵴细胞可分化为支持细胞和神经细胞两种。支持细胞将来发育成神经鞘细胞，由神经鞘细胞可产生神经鞘瘤和神经纤维瘤。神经嵴细胞可分化成神经细胞，由神经细胞再发展成神经节细胞和副神经节细胞。神经节细胞可产生节神经细胞瘤、节神经母细胞瘤和神经母细胞瘤。由副神经节细胞产生嗜铬性质的嗜铬细胞瘤以及无嗜铬特点的化学感受器瘤。概括起来讲，临床上一般将纵隔膈神经源性肿瘤分为4类：①神经鞘瘤，又称许旺瘤；②神经纤维瘤；③神经节细胞瘤、神经母细胞瘤、神经节母细胞瘤；④副交感神经节细胞瘤。在这当中以神经鞘瘤和神经纤维瘤最多见。
