您好,李主任,我父亲今年51岁,于...

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李洋 血液病科 副主任医师
天津市中西医结合医院
好评 5.0
接诊量 3.1千
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年度好医生
可开处方
从业25年
服务态度好
专业有效
耐心细致
天津市
问题描述:您好,李主任,我父亲今年51岁,于2013年确诊原发性骨髓纤维化,于2018年底进行了脾切除手术,2023年底向您问过一些病情诊断方案。2024年3月份开始服用芦可替尼,起始剂量10毫克每天,持续30天,后续30毫克每天,持续4个40天。每次用药的后10天,出现乏力、晕厥症状,经全血检查,血红蛋白最低降到了37克每升,红细胞低于正常值,血小板达到1100多,遂进行了输血,共计输血4次,输血后症状好装。 我想问下, 1、芦可替尼是不是会导致血红蛋白减少, 2、还有,用药指南上芦可替尼的用药剂量主要是根据血小板计数进行调整的,但我父亲进行脾切除手术后,其血小板计数一直高于正常值,最低也是600多,这样的话,芦可替尼的用药剂量调整该怎样进行? 3、现在我父亲身体症状有点差,肝脏在不断增大,总是腹胀,身体乏力,走不动路。芦可替尼也用了大于6个月,不确定是否有所改善骨髓纤维化进程,想能不能中止用药一段时间? 麻烦李主任看下,给出宝贵意见(男,51岁)以上是基因检测结果和10月份的血常规肝功能检测以上是骨髓活检、流氏细胞分析、染色体核型检查结果这是18年的基因检测结果,今年2024年3月份也做了,结果和18年的一样,是良性突变,
分析及建议: 看到了。患者是伴有CALR基因突变的原发性骨髓纤维化。因为脾脏没有了,所以肝脏就增大了。
咨询时间: 2024-10-08
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您好,李主任,我父亲今年51岁,于2013年确诊原发性骨髓纤维化,于2018年底进行了脾切除手术,2023年底向您问过一些病情诊断方案。2024年3月份开始服用芦可替尼,起始剂量10毫克每天,持续30天,后续30毫克每天,持续4个40天。每次用药的后10天,出现乏力、晕厥症状,经全血检查,血红蛋白最低降到了37克每升,红细胞低于正常值,血小板达到1100多,遂进行了输血,共计输血4次,输血后症状好装。 我想问下, 1、芦可替尼是不是会导致血红蛋白减少, 2、还有,用药指南上芦可替尼的用药剂量主要是根据血小板计数进行调整的,但我父亲进行脾切除手术后,其血小板计数一直高于正常值,最低也是600多,这样的话,芦可替尼的用药剂量调整该怎样进行? 3、现在我父亲身体症状有点差,肝脏在不断增大,总是腹胀,身体乏力,走不动路。芦可替尼也用了大于6个月,不确定是否有所改善骨髓纤维化进程,想能不能中止用药一段时间? 麻烦李主任看下,给出宝贵意见(男,51岁)
以上是基因检测结果和10月份的血常规和肝功能检测
以上是骨髓活检、流氏细胞分析、染色体核型检查结果
这是18年的基因检测结果,今年2024年3月份也做了,结果和18年的一样,是良性突变,
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李洋医生

看到了。患者是伴有CALR基因突变的原发性骨髓纤维化。因为脾脏没有了,所以肝脏就增大了。

李洋医生

芦可替尼服用的并发症就是贫血。这是一个矛盾的地方。可以口服芦可替尼同时输血来改善贫血症状。也可以同时服用达那唑沙利度胺和小剂量激素,尝试改善贫血。

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目前是已经到MF3级,芦可替尼对晚期患者的效果不知道怎么样,或者说,您有没有接诊过“脾切除后,服用芦可替尼的患者”

李洋医生

如果芦可替尼改善症状不明显,也可以尝试应用羟基脲,塞利尼索治疗。但也都会有贫血可能

李洋医生

这个阶段的骨髓纤维化患者,有些即使进行造血干细胞移植,效果也不是很理想。要有思想准备。

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我爸当时主要是因为贫血,去检查后,确诊的原发骨髓纤维化。

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患者

目前在用羟基脲,

李洋医生

对的。可以参考下我的方案。

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嗯嗯好,感谢

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患者

您好,李医生,有没有治疗方案可以减轻肝大这一症状,

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患者

还有在南京这边,有没有推荐的医院和医生,

李洋医生

李洋医生

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患者

塞利尼索?

李洋医生

对的。

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患者

李医生,现阶段有没有什么中药,或者推荐中医专家,想吃点中药缓解下

李洋医生

效果确切的中药,目前还不确定。

提示:疾病因人而异,他人的咨询记录仅供参考,擅自治疗存在风险。

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李洋 血液病科 副主任医师
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