免疫性溶血性贫血吃激素药控制不了怎么办

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毛亮 血液病科 主治医师
贵阳市第二人民医院
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专业有效
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贵阳市
问题描述免疫性溶血性贫血激素药控制不了,怎么办(,)补填性别:男补填年龄:58岁
分析及建议: 您好!请问您是哪里不舒服?
咨询时间: 2018-11-21
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患者

免疫性溶血性贫血吃激素药控制不了,怎么办(,)
补填性别:男
补填年龄:58岁

毛亮医生

您好!请问您是哪里不舒服?

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患者

我爸诊断自身免疫溶血性贫血,吃了激素药,后来减到了七粒控制不了,溶血更严重了,吃药没办法控制了,接下来要怎么治疗

毛亮医生

你好

毛亮医生

1.病因治疗 治疗原发病最为重要。 2.药物治疗 (1)糖皮质激素 为治疗温抗体型AIHA的主要药物,泼尼松,红细胞计数恢复正常后,每周减量放缓,1~2周减5mg,,最终希望能用5~10mg/d或10mg隔日长期维持。治疗3周无效或需要泼尼松15mg/d以上才能维持者,应改换其他疗法。 (2)达那唑 为弱雄酮类促蛋白合成制剂,可减少巨噬细胞的FcR数目,本药起效较慢,应与泼尼松类药物合用,起效后逐渐将激素类药物减量,最后可单用达那唑50~100mg/d维持。副作用有肝损伤、多毛、乏力等,停药后可好转。 (3)免疫抑制剂 环磷酰胺、硫唑嘌呤、长春新碱等可抑制自身抗体合成。环孢素A(CsA)抑制T细胞增殖和依赖T细胞的B细胞功能,抑制免疫反应,并阻断与细胞免疫相关的淋巴因子作用,无骨髓抑制作用。也可选用酶酚酸酯(骁悉)每日2次。近年来,发现大环内酯类抗生素雷帕霉素(雷帕鸣,西罗莫司,RAPA)具有增加CD4+/CD25+/Foxp3+调节性T细胞(Treg)而抑制自身免疫的作用,且无肾毒性和骨髓抑制作用,连用3个月,根据情况逐渐减量至停药,亦可治疗免疫性血小板减少。 (4)大剂量静注丙种球蛋白(IVIG)如需迅速缓解病情时可应用大剂量IVIG,连用3~5日。 3.脾切除 糖皮质激素治疗无效或需大剂量才能维持缓解者,可考虑脾切除,有效率为60%~70%,继发性AIHA效果较差。对冷凝集素综合征和阵发性寒冷性血红蛋白尿,切脾无效。 4.血浆置换 采用血细胞分离机将患者富含IgG抗体的血浆清除。每周置换血浆200~300ml。可使自身抗体滴度下降50%以上。 5.输血 只用于溶血危象或AIHA暴发型出现心肺功能障碍者,对慢性型经治疗贫血无好转时也可输血。输血前应详查有无同种异型抗体、自身抗体血型抗原的特异性及交叉配血试验。因AIHA输血后可能加重溶血,故应严格掌握输血指征。 6.其他 近年来国内外学者使用CD20单抗Rituximab(美罗华)、CD52单抗Cammpath-1H、补体C5单抗Eculizumab等药物用于治疗难治/复发AIHA亦取得一定疗效。CD20单抗(利妥昔单抗),1周1次,2~4次,2/3病例有效。近来发现组蛋白去乙酰化酶抑制剂亦能增加CD4+/CD25+/Foxp3+调节性T细胞数量和功能,可试用丙戊酸钠。

毛亮医生

这是这个病治疗

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患者

第一第二第三的药都在吃着,减药之后,现在吃药也不管用了,丙种球蛋白,连打3-5天,能控制多久?还是继续吃药一起控制

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患者

现在血红蛋白才44

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患者

上个星期四检查血红蛋白降到58,今天检查又降到44

毛亮医生

你好

毛亮医生

这个不好说

毛亮医生

现在在住院治疗?

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患者

今天的主治医生没上班,准备明天去给医生看看

毛亮医生

好的

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患者

医生,我爸这种状况是不是减药太快了,十粒一天,吃了五天,减到八粒一天吃了两个星期,这是血红蛋白都是往上升的,然后减到了吃七粒一天,血红蛋白就往下掉了,是减药太快了,复发吗?

毛亮医生

你好

毛亮医生

目前考虑激素不能耐受了

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患者

意思是吃激素药没疗效了?那接下来怎样治疗疗效比较好呢?

毛亮医生

你好

毛亮医生

这种情况,还是建议你先将激素加量

毛亮医生

再复查

毛亮医生

找到一个平衡点

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患者

血红蛋白这么低会有生命危险吗?

毛亮医生

你好

毛亮医生

有生命危险

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患者

注射丙种球蛋白可以吗?

毛亮医生

可以

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患者

医院里有吗?

毛亮医生

有的

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患者

好的,谢谢了

毛亮医生

不客气

毛亮医生

祝你生活愉快

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患者

并发症有哪些?

毛亮医生

你好

毛亮医生

可能并发急性肾功能衰竭、脾功能亢进的并发症

提示:疾病因人而异,他人的咨询记录仅供参考,擅自治疗存在风险。

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毛亮 血液病科 主治医师
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