ttp行血浆置换40次感冒呼吸道感染怎么治疗

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李洋 血液病科 副主任医师
天津市中西医结合医院
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天津市
问题描述:2022年6月,确诊ttp,行血浆置换40次,利妥昔单抗4次,硼替佐米4次,环磷酰胺激素持续使用,经治疗后疾病控制。出院后服用一段时间激素(泼尼松),环孢素长期使用(患者体重150斤,早晚各一次,每次两粒)。 2023年10月23日,感冒呼吸道感染。11月2日,血小板10,乳酸脱氢酶771,血管性血友病因子裂解酶活性(ADAMTS13-Act)17,血管性血友病因子裂解酶抑制物定量0.2。经诊断为ttp复发,使用两次激素、4次血浆置换后,血小板335,血管性血友病因子裂解酶活性(ADAMTS13-Act)38,抑制物阴性,并于11月9号出院。 出院后,11月16号复查指标:血小板465,乳酸脱氢酶198,血管性血友病因子裂解酶活性(ADAMTS13-Act)0.1,血管性血友病因子裂解酶抑制物定量2.0;11月19日复查指标:血小板342,乳酸脱氢酶176, 血管性血友病因子裂解酶活性(ADAMTS13-Act)0.1,血管性血友病因子裂解酶抑制物定量4.1,肝功能相关指标均正常。(男,35岁)现在这种adamts13活性0.1及抑制物阳性(定量4.1)但血小板,乳酸脱氢酶肝功能正常,需要怎么治疗?
分析及建议: 目前维持治疗期间出现酶活性下降,要高度警惕将来会临床复发。可以再给予利妥昔单抗治疗,血浆输注。患者环孢素一天总量多少毫克,看粒数感觉量不大。有可能随之而来的就是血小板下降,溶血乳酸脱氢酶升高了。需要密切观察。可以环孢素加量+血浆输注,加上糖皮质激素更好。然后密切观察。如果效果不理想+利妥昔。可以先输血浆。疾病有时候有规律重现,有时候可能合并其他因素没有发现。一般通过服用免疫抑制剂,如果有效果,能减少抗体的产生。先服用六粒吧。但是葡萄柚会增加环孢素血药浓度。等于变相增加了服用环孢素的剂量。这些问题不大。病毒DNA阴性的。应该查的。抽血就可以。得排除其他原因,其他原因如果都没有的话。不过一般是严重感染才容易诱发。
咨询时间: 2023-11-19
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患者

2022年6月,确诊ttp,行血浆置换40次,利妥昔单抗4次,硼替佐米4次,环磷酰胺,激素持续使用,经治疗后疾病控制。出院后服用一段时间激素(泼尼松),环孢素长期使用(患者体重150斤,早晚各一次,每次两粒)。 2023年10月23日,感冒呼吸道感染。11月2日,血小板10,乳酸脱氢酶771,血管性血友病因子裂解酶活性(ADAMTS13-Act)17,血管性血友病因子裂解酶抑制物定量0.2。经诊断为ttp复发,使用两次激素、4次血浆置换后,血小板335,血管性血友病因子裂解酶活性(ADAMTS13-Act)38,抑制物阴性,并于11月9号出院。 出院后,11月16号复查指标:血小板465,乳酸脱氢酶198,血管性血友病因子裂解酶活性(ADAMTS13-Act)0.1,血管性血友病因子裂解酶抑制物定量2.0;11月19日复查指标:血小板342,乳酸脱氢酶176, 血管性血友病因子裂解酶活性(ADAMTS13-Act)0.1,血管性血友病因子裂解酶抑制物定量4.1,肝功能相关指标均正常。(男,35岁)
现在这种adamts13活性0.1及抑制物阳性(定量4.1)但血小板,乳酸脱氢酶及肝功能正常,需要怎么治疗?
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李洋医生

您好!目前维持治疗期间出现酶活性下降,要高度警惕将来会临床复发。可以再给予利妥昔单抗治疗,血浆输注。患者环孢素一天总量多少毫克,看粒数感觉量不大。

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患者

医生现在说先加量到6粒,先观察

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患者

这种酶活性下降 其他指标正常 有这种情况的吗

李洋医生

有可能随之而来的就是血小板下降,溶血和乳酸脱氢酶升高了。需要密切观察。

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患者

现在是先加量环孢素呢 还是还要加血浆输注

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患者

和利妥昔单抗

李洋医生

可以环孢素加量+血浆输注,加上糖皮质激素更好。然后密切观察。如果效果不理想+利妥昔。

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患者

现在这种情况 多久会发展成临床复发

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患者

现在还不用血浆置换吧

李洋医生

可以先输血浆。

李洋医生

不好判断的。本来病历就少,形成不了规律性的东西。

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患者

之前活性17的时候就临床复发 几天后活性0.1还没临床复发

李洋医生

疾病有时候有规律重现,有时候可能合并其他因素没有发现。

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患者

平时有什么方法可以提高adamts13活性吗

李洋医生

一般通过服用免疫抑制剂,如果有效果,能减少抗体的产生。

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患者

现在加到6粒环孢素后 观察指标是否可行呢

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患者

环孢素现在早上10点和晚上10点

李洋医生

您体重有多少呢?服用的环孢素一粒是25的还是50mg的?

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患者

150斤 一粒25mg

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患者

新赛斯平的

李洋医生

先服用六粒吧。

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患者

可以和果汁一起服用吗 网上说这样效果更好

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患者

橙汁

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患者

这种病生存期能有多长

李洋医生

没有这种说法。但是葡萄柚会增加环孢素血药浓度。等于变相增加了服用环孢素的剂量。

李洋医生

没有统计数据。

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患者

这种病因一直找不到是否正常

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患者

基因检测不是遗传的

李洋医生

eb病毒和风湿免疫,淋巴细胞方面有没有问题?

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李洋医生

这些问题不大。

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患者

Eb病毒衣壳抗原iga抗体现在正常 但是2021年的时候是阳性

李洋医生

病毒DNA阴性的?

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患者

Eb病毒吗

李洋医生

对的。

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患者

这个没有查

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患者

需要查一下吗

李洋医生

应该查的。抽血就可以。

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患者

如果是阳性的话 就是eb病毒引起的吗

李洋医生

得排除其他原因,其他原因如果都没有的话。

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患者

今年11月的复发是支原体肺炎感染诱发的

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患者

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李洋医生

是的。不过一般是严重感染才容易诱发。

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患者

这个算不算严重 一直咳嗽1个多星期 有浓痰 低烧 吃了3天阿奇霉素不见好 又吊针沙星 然后就复发了

李洋医生

看描述应该不算严重。

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患者

那这个还有可能是其他原因吗 查下eb病毒看看

李洋医生

其他严重感染,风湿免疫病,淋巴瘤等等,只要是严重干扰了免疫功能,理论上都可以。

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患者

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李洋医生

eb病毒没事。

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患者

现在vwf升高一点 继续每天12颗环孢素 一天两次每次6颗(一颗25mg)

李洋医生

一天300mg环孢素,要注意肝肾功能等指标。

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患者

明天医生说输点血浆进去 还需要用利妥昔单抗吗

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患者

利妥昔单抗用进口好还是国产

李洋医生

现在基本都国产了。集采了。

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患者

好的谢谢 医生 这样的治疗方案还有补充建议吗 环孢素一天12颗+血浆输注

李洋医生

根据抗体来定吧。如果继续升高,或血小板减少,就加利妥昔吧。

提示:疾病因人而异,他人的咨询记录仅供参考,擅自治疗存在风险。

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李洋 血液病科 副主任医师
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