克雅病：从殡葬陋习到生长激素

孙炜

在南太平洋中一个由六百多个群岛组成的*——巴布亚新几内亚，于1920年到1960年期间，发生了一种在当地叫做“库鲁”的怪异疾病，主要发生于福瑞人中，每年致使两百多人死亡。这种病的症状之一就是病人忍不住哈哈大笑，所以当地人称这种病为“笑病”。

有着“无处不树，无处不花，无花不美”的美丽岛国，迷人的热带风光虽然使人陶醉，但一些土著部族却有一种让人听之*的宗教葬礼仪式，在这个葬礼仪式上的一个主要活动是分食其死亡亲属的脑髓和肉，尤其是其中一个民族叫福瑞人，进行这样的葬礼特别多，于是他们当中相当多的人患了这种怪异的“笑病”。流行病学调查认为，这种病与食死人脑和肉有关，1920年至1921年两位德国医生首先报道了这一疾病，并用他们名字的首个字母读音将其称为克雅病。为了杜绝克雅病，从1958年开始，就禁止当地群众举行食死人脑和肉的葬礼。

在有“美丽风光，落后族群”之称的南太平洋岛国，发生因殡葬陋习所致的克雅病，尚不足为奇。让人们感到惊讶的是，上世纪80年代在发达的欧美*，也出现了克雅病，说明克雅病除了食脑、肉组织经消化道传播外，还有其他的途径？研究发现发病源于使用生长激素。原来欧美*于50年代始在*的脑垂体中提取人源生长激素，而且提取的过程非常艰难，提取几滴生长激素需要数千具*，也因此而增加了克雅病传播的机会。1958年始，欧美*用人源生长激素治疗垂体性侏儒症和生长发育不良，全球约有3万人因身材矮小接受了治疗，尤其在法国，治疗的人数更多。

灾难的出现让全世界感到意外，1984年，一名接受了人源性生长激素治疗的美国人患上了克雅病而死亡，这自然让人们产生与接受了人源性生长激素治疗有关。到了上世纪90年代，由使用人源性生长激素而感染导致克雅病发病的迅速传播，法国有100多名儿童和青少年患克雅病死亡，他们都曾经在上世纪80年代接受了人源性生长激素的治疗。自上世纪90年代以来，全世界有120名儿童因使用人源性生长激素而感染导致克雅病发病死亡，还有1500多名曾经接受了人源性生长激素的治疗的患者已经成年，他们面临着克雅病有朝一日发病的*。医学科学家们经过艰苦的研究终于发现，克雅病的传播途径不仅仅限于巴布亚新几内亚福瑞人食人脑*的殡葬陋习，目前已经发现的传播途径还包括家族遗传、外科手术时接触受污染的器械、食用被污染的牛肉和牛骨髓，当然注射人源生长激素也是医源性感染的途径。

克雅病是一类侵*类和动物中枢神经系统的人畜都可以感染的疾病，患者有睡眠紊乱、个性改变、视觉丧失、肌肉萎缩、进行性痴呆等多种症状，大多在发病后一年内死亡。是与疯牛病相似的疾病，故有称其为“疯人病”，疯牛病是动物大脑受损的疾病，克雅病是人的大脑受损的疾病，上世纪90年代，美国的医学生物学家斯坦利.普鲁西纳发现克雅病和疯牛病都是由普里昂(Prion)分子感染引起的。

但是在发现克雅病和疯牛病的当初，医学界普遍认为其病因是一种病毒，无非因为当时条件所限无法找到这种病毒而已。在发现普里昂之前，医学界普遍认为只有病毒、细菌等其他病原微生物才能感染引起传染病，因为病毒、细菌及其他病原微生物都有DNA或RNA，当侵入人类或动物的机体细胞后，通过复制、繁殖可以形成新的DNA或RNA而再感染。普里昂是什么？是一种蛋白质分子。普鲁西纳发现普里昂有两种形式：一种正常的普里昂分子（Prpc），存在于健康的哺乳动物体内，是一种蛋白质分子；另一种是异常的普里昂分子（prpsc），存在于克雅病病人和疯牛病病牛的体内。两种普里昂分子尽管在化学性质上是相同的，但在几何形式上却是不一样的，正是这种几何形式的差异导致了蛋白质功能的不同，异常的普里昂可以致病。

为了证实普里昂与克雅病和疯牛病的关系，普鲁西纳摆出了三个事实：一是可破坏DNA的任何过程都对所谓的克雅病致病因子不起作用，说明普里昂没有DNA；二是采取可分解蛋白质的物质处理该致病因子时，可使其失活，这一点可说明普里昂是蛋白质分子；三是普鲁西纳在得了疯养病的羊中也找到了普里昂，进一步验证了普里昂是克雅病和疯牛病的致病因子。

在克雅病刚刚被发现时，人类无法在患者生前予以诊断，只有死后*解剖才能明确。经过多年的研究，目前有条件的医院已经具备诊断克雅病的能力。除患者具有典型症状，或有家族发病史，或有接受器官移植等外科手术史，或有注射人源生长激素等医源性感染史，还可以检查脑脊液，如果脑脊液14-3-3蛋白阳性，具有较高的诊断价值。

对克雅病目前尚无有效治疗，关键在于预防。福瑞人食人脑*的殡葬陋习和人源生长激素已被禁止，目前认为切断普里昂感染人体的途径主要有两条：医源性感染和用牛羊等反刍动物的骨肉粉喂饲牛羊。因此，预防的措施主要有：一是要对克雅病患者的血液、体液、手术器械等污染物彻底消毒，彻底销毁含病原因子的动物*、组织块或注射器等用品；二是禁止普里昂致病者及任何有退行性中枢神经系统疾病患者*组织器官；三是医务人员严格遵守操作规程；四是禁止用牛羊等反刍动物的骨肉粉喂饲牛羊，以防止病原因子进入食物链；五是从有疯牛病疫情的*进口牛或牛制品，必须严格进行特殊检疫，防止输入性感染。只要人类认真地采取预防措施，一定有能力控制这一罕见疾病的扩散。