皮肤血管瘤——分类和特征
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2019-08-17
沈长兵皮肤性病科医师
北京中日友好医院


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1-1.血管瘤的病因与发病机制

 

血管瘤的病因与发病机制目前尚未明确,目前主要认为与血管新生血管生成密切相关,且近年认为后者起主要作用。

 

血管瘤的组织病理学:

 

增殖期血管瘤组织中,多种内皮细胞因子、成血管因子、生长因子、血管内皮细胞受体家族、骨髓标志物等均高表达;

 

消退期血管瘤组织中,内皮细胞凋亡加速、肥大细胞以及金属蛋白酶组织抑制因子等水平上调。

 

因此认为,血管瘤的形成可能是由于局部微环境的变化以及内皮细胞自身转化的异常,从而导致血管内皮细胞的异常增殖

 

n  与血管内皮细胞异常增殖相关的因素主要有:

n  血管形成因子与血管形成抑制因子之间平衡失调;

n  细胞组成及其功能的变化,如肥大细胞、周细胞、免疫细胞异常;

n  雌激素水平升高;

n  细胞外基质和蛋白酶表达变化;

n  局部神经支配的影响;

n  凋亡学说;

n  ……

 

1-2. 血管瘤的分类

 

血管瘤分类:传统上分为鲜红斑痣草莓状血管瘤海绵状麻管瘤混合性血管瘤

 

1982年,Mulliken等根据血管瘤内皮细胞生物学特征将传统分类中血管瘤划分为血管瘤血管畸形两类:

 

血管瘤具有以内皮细胞增生和细胞密度增高为特征的增生期消退期;血管畸形是胚胎血管发育过程中的结构异常。

 

1996年,Enjlolras等根据血管瘤的生物学特性,提出了血管性肿瘤的概念。

 

随着对疾病不断地认识和研究,血管瘤进一步被分为不同类别。

 

1-3. 国际血管瘤和脉管畸形研究学会(ISSVA)血管瘤分类1996 年)

 

婴幼儿血管瘤

先天性血管瘤RICH NICH*

丛状血管瘤(伴或不伴Kasabach-Merritt 现象)

卡波西形血管内皮瘤(伴或不伴Kasabach-Merritt 现象)

梭状细胞血管内皮瘤

少见血管内皮瘤(上皮样血管内皮瘤,混合性血管内皮瘤,网状血管内皮瘤,多形性血管内皮瘤,乳头状淋巴管内血管内皮瘤,淋巴管内皮肉瘤)

皮肤获得性血管肿瘤(化脓性肉芽肿,靶样含铁血黄素沉积性血管瘤,肾小球样血管瘤,微静脉型血管瘤等)

*RICH: 快速消退型先天性血管瘤;NICH: 不消退型先天性血管瘤

 

1-4. 血管肿瘤的ISSVA 分类(2014 年)

 

肿瘤类型

名称

良性血管肿瘤

婴幼儿血管瘤

先天性血管瘤[快速消退型(RICH,不消退型(NICH),部分消退型(PICH

丛状血管瘤

梭形细胞血管瘤

上皮样血管瘤

化脓性肉芽肿(又称分叶状毛细血管瘤)

其他

局部侵袭性或交界性血管肿瘤

卡波西形血管内皮瘤,网状血管内皮瘤

乳头状淋巴管内血管内皮瘤(PILADabska 瘤)

复合性血管内皮瘤,卡波西肉瘤,其他

恶性血管肿瘤

血管肉瘤,上皮样血管内皮瘤,其他

某些病变合并血小板减少和/或消耗性凝血。可能是病变的不同时期,而并非完全不同的疾病。注:反应性增生的血管肿瘤列入良性肿瘤。

 

二、皮肤血管瘤的特征

 

2-1.婴幼儿血管瘤(良性

婴幼儿血管瘤:发病率为4%~10,且早产儿高达3060的血管瘤发生在头颈部。流行病学调查发现婴儿血管最常见的诱发因素为:

 

n  白种人;

n  女性(71为女性,或女男比例为2.4:1);

n  低体重儿;

n  多胎妊娠儿;

n  高龄产妇与前置胎盘也被证明是显著的诱发因素。

 

婴幼儿血管瘤的分型、分类及合并其他病变

项目

成分

分型

单发型

多发型

节段型

中间型

分类

浅表性

深在性

混合性(浅表+深在)

网状性/顿挫性/微增生性

其他

合并其他病变

PHACE 综合征(后颅凹畸形,血管瘤,动脉病变,心血管病变,眼病变,胸骨裂和/或脐上裂缝)

LUMARSACRAL/ PELVIS)综合征(下半躯体血管瘤,泌尿生殖系统病变,溃疡,骨畸形,肛门直肠畸形,动脉病变,肾脏病变)

 

2-2.先天性血管瘤(良性

 

先天性血管瘤:又称草莓状血管瘤,Boon等于1996年首次提出,用于描述一类与婴幼儿血管瘤临床及病理表现不同的血管肿瘤。

 

是一类较为罕见的肿瘤,其发病率在所有血管瘤中<3%。先天性血管瘤于患儿出生时即出现并已充分生长,无明显增生期。

 

依据自然病程的不同,分为两种亚型:快速消退型(RICH非快速消退型(NICH。两者的区别:在RICH于出生后快速进入消退阶段,且消退速度快于常见的婴儿型血管瘤。RICHNICH更向外生长,表明有毛细血管扩张,中央凹陷,或形成溃疡、瘢痕。

 

好发于头面部及四肢近关节处,外观突起呈圆顶型,紫罗兰色,外围有一圈苍白晕。RICHNICH性别差异无统计学意义;通常均为单个病变,直径<10cm

 

2-3.丛状血管瘤(良性

 

丛状血管瘤:又称成血管细胞瘤,是一种临床上较少见的良性血管增生性疾病,由Nakagawa1949年首先报道。1976年,Wilson-Jones正式将本病命名为丛状血管瘤。流行病学资料显示:

 

n  呈界限不清的暗红色斑和斑块,逐渐增大,通常大小为25cm

n  大多损害进行性缓慢增大,呈良性经过,偶可自然消退。

n  常见于婴儿及幼儿,好发于颈及躯干上部。约25是先天性,501岁以内发病。

 

2-4.梭形细胞血管瘤(良性

 

梭形细胞血管瘤:1986年由WeissEnzingerlll首次报道,国内也有个案报道。最初将其命名为梭形细胞血管内皮瘤。但随后研究者认为本病为良性,从而在软组织肿瘤病理学中将其命名为梭形细胞血管瘤,并归为良性血管增生性疾病范畴。

 

流行病学调查研究发现:多见于年轻患者,通常好发于上肢,尤其是肢端,表现为多发性丘疹或结节。现认为其是良性、多中心性病变,局部切除后50%~60复发。

 

2-5.上皮样血管瘤(良性

 

上皮样血管瘤:WellsWhimster1969年首先报道,以增生的毛细血管伴大量的嗜酸性粒细胞和淋巴网状组织增生为特征。流行病学调查研究发现:

 

n  本瘤好发于女性

n  西方人多见;

n  发病高峰年龄为2040岁;

n  病史较短,一般在数月;

n  病变多位于头、颈,尤其是耳周;

n  少数病例可发生于舌、淋巴结、骨、睾丸、阴茎、口腔和颌面。

 

上皮样血管瘤表现为单发的皮下小结节或红色丘疹样病变,平均直径<1cm,一般无自觉症状,部分患者有外周嗜酸性粒细胞增多,部分患者有外伤史。

 

2-6.化脓性肉芽肿(良性

 

化脓性肉芽肿:又名分叶状毛细血管瘤,临床表现为皮肤或黏膜上生长迅速的、易破裂的红色丘疹或息肉,是一种良性的皮肤黏膜增殖性血管病变。触之易出血,好发于头面部、手足等暴露易受伤部位。

 

2-7.卡波西形血管内皮瘤(交界性

 

卡波西肉瘤:又称Kaposi肉瘤,是一种少见的软组织恶性多发性色素性血管肉瘤,好发于皮肤,可累及内脏,1872年由匈牙利皮肤病学家Moritz Kaposi首次描述。典型病变表现为皮肤多发性斑点状、斑块状或结节状病损,也可累及黏膜、淋巴结和内脏器官。此病和人类第8型疱疹病毒(HHV-8)感染有关。目前认为KS4种流行病学类型:

n  经典型KS

n  非洲型KS

n  艾滋病相关型KS

n  移植相关型KS

 

2-8.网状血管内皮瘤(交界性  

 

n  网状血管内皮瘤(RH):是一种少见的中间型血管内皮肿瘤,于1994年由Calonje首次报道,以衬覆鞋钉样内皮细胞的纤细分支状血管网为特征。流行病学资料显示:

 

n  RH非常少见,英文文献上报道仅41国内报道则更为罕见。主要发生于成年人,偶可见于青少年和儿童,年龄范围为6-78,中位年龄为36。男女为:

 

n  RH主要发生于皮肤,特别是四肢和躯干,部分病例也可发生于头颈部,包括头皮、内眦、耳廓、颈部和颏下等,其他少见部位包括盆腔、阴茎、阴阜、长骨和脾脏。

 

n  临床上,多数患者以皮肤斑块或皮下结节为主要表现,病变生长缓慢,病程长短不一,从2个月到10不等,个别病例报道显示RH呈多发性生长。

 

2-9.血管肉瘤(恶性  

 

血管肉瘤:又名恶性血管内皮细胞瘤,是一种来源于血管或淋巴管内皮细胞的恶性软组织肉瘤,常发生于老年人头面部,其他部位则多与放疗或慢性淋巴水肿有关。该病临床表现和组织学形态多变,容易误诊。

 

血管肉瘤较罕见,占软组织肉瘤的1%~2。软组织肉瘤的发病率为1.28-1.72/10。由此推算,中国每年新发血管肉瘤病例约为数百人

 

血管肉瘤可发生于身体的任何部位,其中以头面部皮肤最为常见。据统计皮肤血管肉瘤好发于老年男性,在白种人中常见。

 

2-10.上皮样血管内皮瘤(恶性

 

上皮样血管内皮细胞瘤:又称组织细胞样血管瘤,是一种罕见的血管源性间叶细胞肿瘤,属于交界性肿瘤,由WeissEnzinger1982年首次报道,其命名仅是对病变组织形态的强调,实际上是一组与血管增生有关的病变。

 

1994年,WHO软组织肿瘤组织学分类将其归为中间型2002年,因其转移率、死亡率分别为20%30%10%20%,所以将其重新归入恶性肿瘤,近年来逐渐被认识。

 

本病的病因与发病机制尚未明确,可因各种刺激,如感染、过敏、蚊虫叮咬、外伤、妊娠及其他内分泌改变、疫苗预防接种诱发。流行病学调查研究发现:

 

多见于成人,好发于30-40,无性别差异;为孤立的或多发的皮肤损害,偶有疼痛;可发生于任何部位,多见于四肢末端。常见多中心发病,可发生于软组织、肺、肝等。

 

2-11.血管瘤的风险等级及分级依据

 

风险特征

分级依据

高风险:


节段型血管瘤直径>5cm-面部

伴随结构异常(PHACE),瘢痕,眼/气道受累

节段型血管瘤直径>5cm-腰骶部、会阴区

伴随结构异常(LUMBAR),溃疡

非节段型大面积血管瘤-面部(厚度达真皮

或皮下,或明显隆起皮肤表面)

组织变形,有形成永久瘢痕/毁容性风险

早期有白色色素减退的血管瘤

溃疡形成的标志

面中部血管瘤

高度存在毁容性风险

眼周、鼻周及口周血管瘤

功能损害,毁容性风险

中度风险:


面部两侧、头皮、手、足血管瘤

毁容性风险,较低的功能受损风险

躯体皱褶部位血管瘤(颈、会阴、腋下)

高度形成溃疡的风险

节段型血管瘤>5cm-躯干、四肢

溃疡形成风险,和皮肤永久的残留物

低风险:


躯干、四肢(不明显)

低度的毁容和功能损害风险

血管瘤是婴幼儿最常见的血管肿瘤,治疗方法繁多,约80%的血管瘤可自行消退。为了防止对血管瘤进行过度的治疗,临床医师需要正确地认识和区分血管瘤及血管畸形、以及少见特殊类型的血管瘤,针对不同的血管瘤制定最佳的治疗方案,达到理想的治疗效果。

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