儿童双胆囊畸形

双胆囊畸形是肝胆系统罕见的先天性异常，发病率为1/3800。通常妊娠第五周和第六周期间肝憩室尾芽分裂成单独的芽或向外突出的憩室，这些突出通常会退化，然而，如果它们一直存在则形成双胆囊或双胆囊管畸形。Boyden 在 1926 年首次报道并介绍了其多种类型的解剖结构，根据它们与胆囊管的关系，将其分为 1 型(分裂原始胆囊)和 2 型(重复胆囊)。1936 年，Gross 将先天性胆囊异常分为六种类型，标记为 A-F。在 1977 年，Harlaftis 等人根据形态学和胚胎发生学进一步修正了这一分类，描述了两种主要类型。在第 1 型 (分裂原始胆囊)中，重复的胆囊有一个单一的胆囊管进入总胆管，并进一步细分为分隔的“v”形或“y”形。在2型(重复胆囊)中，副胆囊具有两个或更多个胆囊管独立地流入胆道。2型细分为“导管型”胆囊(h型)和“小梁型”胆囊。导管类型的副胆囊管连接到总胆管。在小梁类型中，副胆囊管连接到左或右肝管。2010年 Causey等在前人的基础上又总结了两个完全分隔的胆囊通过各自的胆囊管并行汇入胆总管这一类型（命名为“B型分裂”，区别于以前的分裂型）以及三联胆囊畸形，将分类进一步发展、细化。“导管”型胆囊是最常见的双胆囊畸形类型。
重复胆囊没有特定的症状或体征。与单个胆囊相比，重复胆囊患病(恶性或非恶性)的频率更高尚未得到证实。患者可表现为胆道疾病的不典型症状，或正常的单胆囊患者的疾病，包括急性胆囊炎、胆石症、脓胸、扭转、胆囊瘘、腹部肿块等。虽然报道的胆囊重复症常合并胆囊结石和胆囊炎，但在文献中也有零星的其他异常和疾病的报道，如十二指肠重复畸形、十二指肠闭锁、胃粘膜异位等。
术前影像学检查对重复胆囊的诊断具有重要意义，腹部超声是首选的检查方式，然而并不总是能够准确诊断胆囊畸形。在胆囊窝内有两个囊性结构的情况下，超声能够识别出重复的胆囊，但是它不能准确地描述胆囊管的解剖结构，也不能排除其他的诊断。在一项17例报告的回顾性研究中，腹部超声仅证实 3 例重复胆囊。内镜逆行胰胆管造影（Endoscopic Retrograde Cholangiopancreatography,ERCP）被认为是诊断的金标准。ERCP可以提供导管解剖的详细图像，但是它是侵入性的，有严重并发症的风险，并不常与于诊断。MRCP是一种无X线照射的无创成像方式，具有比超声更好的诊断能力，通过多种成像序列及3D重建可以在不使用射线的情况下评估导管解剖，对成人和儿童的重复畸形作出准确的诊断。但其亦有一定局限性，如检查禁忌症较多及不能可靠显示肝内胆管树的第二级分支等。
一般有症状的胆囊重复病人才进行手术治疗。当偶然发现重复的胆囊时，不推荐进行预防性胆囊切除术。腹腔镜胆囊切除术是主要的治疗方法，并且已经成功地应用。
回顾本次病例，表现较为典型，治疗也较为顺利，预后良好。但对于影像科医师，临床工作中遇到类似病例，应正确认识胆道系统的解剖变异，利用现有成像手段尽可能明确诊断重复胆囊畸形的类型，为下一步临床治疗提供可靠依据。对于此病例，手术证实为2型中的“H”型，术前的详细诊断，对于术式的选择极为重要。因为在理论上，第二胆囊管的高位插入会增加胆总管和肝右动脉损伤的风险，需要进行更广泛的切开。因此文献提倡开放手术治疗2型重复胆囊。
其次，MRCP一般不作为腹部疾病的首选检查方式。在某些情况下，当出现典型的胆囊疾病症状而初次影像检查发现非特征性影像学表现时，应考虑到胆囊重复畸形的可能，及时建议患者进行MRCP检查，避免误诊。