先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤【咨询病

　　患儿基本情况：

　　男 4月21天宝宝37周5天，因羊水少臀位剖腹产，出生时左腿有紫红色皮肤且有明显血管异常，无触痛，按压颜色变浅。过一会儿恢复。目前4个月两周，病处皮肤及血管无继续扩大或其他病变，皮肤颜色也恢复正常，但是血管还是呈现大理石皮肤。患处皮肤抚触会发红，遇冷血管颜色会变青紫色，保温或温暖环境血管为红色。

　　问：这个病症具体是什么名字?

　　答：宝宝的情况属于“先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤”，比较少见。先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤分为泛发性和局限型。泛发型相对严重。您家宝宝的情况属于局限型先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤。这个病四肢最易受累(2/3)，特别是腿，面部和躯干不常受累。65%皮损不对称，宝宝属于这种情况，只有右腿受累。

　　问：如何治疗?

　　答：因为大多数在两岁之内自然消退或者明显缓解，所以目前不需要做任何治疗建议观察。如果两岁以后仍然不能消退，可以考虑做激光治疗。

　　问：平日护理注意事项?

　　答：先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤受累会加重，适当注意保暖。生理性的大理样皮炎保暖后往往会消退，这种先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤保暖后也不会消退。有些会出现萎缩和溃疡，目前宝宝的情况比较好没有这方面的情况。

　　问：这个病会有其它全身影响吗?

　　答：因为在27%-80%病例报道伴有其他疾病，如葡萄酒色斑、身体或肢体不对称、青光眼(特别是面部受累者)、局部先天性皮肤发育不全、唇裂和其它畸形。注意有没有这方面的问题，如果没有，一般预后会比较好。

　　问：是否会影响腿部或其他身体部位的生长发育?目前两条腿粗细有轻微不一样，不是很严重，腿部肌肉组织病腿明显偏软不如右腿那么结实?

　　答：宝宝为单侧下肢受累，身体其它部位的生长发育不受影响。但有可能会出现双腿大小和形状有差异(50%发生率)，特别是在2岁后不消退的患儿更容易出现，如果没有差异则不需要治疗。

　　问：如果出现下肢发育异常需要治疗吗?

　　答：如果下肢长度有差异，建议在女孩10岁左右或男孩12岁左右做腿X光检查，如果长度差异大于2cm，需要骨科治疗。

　　问：现在两腿已经呈现发育不均衡，粗细不一，肌肉紧实度也有差别，这种情况需要如何干预?有无办法减缓或遏止?如果2岁后有所消退，那么消退后是否会继续影响肌肉组织的生长发育?

　　答：尽管目前诊断是明确的，并没有特别有效的治疗和干预方法，如果非常着急，也可以尝试激光治疗，但效果不确切，特别是治疗后是否对两腿发育有益处也无法确定。毕竟多数会在2岁以前消退，2岁前能消退的对双下肢影响会小一些，而且一旦消退，后期则不会再影响骨骼及肌肉的发育。目前建议观察，如果两岁不消退，再尝试激光治疗。

　　医师介绍：

　　杨希川，医学博士，教授，主任医师。任中国医师协会皮肤性病学分会皮肤病理学委员会副主任委员及疑难少见病研究组组长、中华医学会皮肤性病学分会皮肤病理学组委员、中国中西医结合学会皮肤性病专委会毛发学组委员、重庆市医师协会皮肤科医师分会委员会*、重庆市皮肤性病学专委会委员等，为《中国皮肤性病学杂志》、《国际皮肤性病学杂志》、《实用皮肤病杂志》及《皮肤病与性病》杂志编委。主持*自然科学基金面上项目5项。副主编专著2部，参编专著9部，以第一和通信作者发表论文74篇，其中SCI收录15篇。荣立个人三等功2次。

　　更多科普请关注：

　　微信公众号：doctoryangxc

　　新浪微博：@杨希川教授-皮肤科医生