Brugada综合征

三甲

Brugada综合征是一种发病原因和基因相关的疾病。他是1992年由西班牙的Brugada兄弟首先提出而命名的，临床表现为特发性室速或室颤，心电图QT接近正常，右束支传导阻滞图形，右胸前导联S线抬高。Brugada综合征可发生特发性室速、多性室速或特发性室颤，引起极重度的夜间呼吸困难、晕厥甚至猝死。



Brugada综合征以前是一种少见病，但是发展迅速，在一些*中导致年轻人死亡的元凶中已经排在了第二位，仅次于车祸，而且猝死年龄大部分在（41±15）岁。根据目前的文献估计，该病引起的猝死占所有猝死病例的4%，占无器质性心脏疾病猝死者的20%。更为严重的是，大多数患者发生的第一症状就是猝死。下面来看看什么是Brugada综合征？
　　1、Brugada综合征病因
　　基因分析可以识别Brugada综合征的无症状基因携带者，以便对其进行监测，尽早发现其临床表现。此外，这些基因的携带者可以接受遗传咨询，以了解将疾病传给下一代的可能性。然而，Brugada综合征只有一个相关基因，因此没有足够的数据来预测临床预后。根据目前的知识，SCN5A基因突变不是心脏事件高风险的标志，基因分析也无助于风险分层。
　　2、Brugada综合征诊断标准
　　无论是否使用钠通道阻滞剂，1型ST段抬高均发生在>1个右胸导联（V1-V3）处，并伴有下列情况之一：①记录到室性心律失常（记录到室颤，自终止）多形性室性心动过速，电生理检查可诱发室性心动过速或室颤；②家族史（心源性猝死家族史，特别是45岁以下）家系成员及年龄组心电图呈穹顶样改变；③临床相关症状（夜间晕厥或极度呼吸困难）；④排除其他引起心电图异常的因素。
　　总的来说Brugada综合征是一种可能由于基因缺陷引起的心脏疾病。症状表现最为严重的就是猝死，该病的治疗方法是植入埋藏式自动心脏复律除颤器，这种治疗方法是预防心源性猝死最为有效的治疗方式。