生长激素缺乏性侏儒症（病因）

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生长激素缺乏性侏儒症，又称垂体性侏儒症，患者在出生后或儿童期疾起病，因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢，身材矮小，但比例匀称。按病因可分为特发性继发性及生长激素不敏感综合征。按病变部位可分为垂体性和下丘脑性。

病因和发病机制

一、特发性生长激素缺乏性侏儒症 病因不明，可能由于下丘脑垂体及其胰岛素生长因子轴功能的异常，导致生长激素分泌不足，所引起1/3的患者为单纯性缺乏生长激素，2/3的患者同时伴有垂体其他激素缺乏。

二，继发性生长激素缺乏性侏儒症 本病可继，发于下丘脑垂体肿瘤最常见者为颅咽管，瘤神经纤维瘤，颅内感染（脑炎，脑膜炎），肉芽肿，病变，创伤放射性损伤等均可影响下丘脑腺垂体功能，引起继发性生长激素，缺乏性侏儒症。

三，生长激素，不敏感综合征本综合征由于靶细胞对饲料技术不敏感而引起的一种矮小症，本病多呈常染色体隐性遗传，其病因复杂多样，都作为生长激素受体基因病变，少数以后GHR信号转导障碍，胰岛素生长要因此基因突变或胰岛素样生长因子受体异常引起。