脉管内平滑肌瘤病

脉管内平滑肌瘤病（intravenous leiomyomatosis，IVL）是子宫肌瘤向脉管内生长或由脉管本身的平滑肌瘤组织增生后突向管腔的肿瘤，除累及静脉外也可累及淋巴管，是一种少见、特殊类型的子宫肌瘤。尽管IVL组织学为良性，但偶尔出现沿盆腔静脉及下腔静脉侵入心腔甚至肺血管者，呈现恶性生物学行为，甚至危及患者生命。迄今IVL相关报道不足300例，其中有10%～30%侵及下腔静脉、肺及心腔。

1.  IVL的病因学

IVL的病因尚不明确，目前存在两种理论：一种认为新生物起源于血管壁本身的平滑肌组织，另一种认为肌瘤从原发部位延伸入子宫肌层血管，沿血管壁向远处蔓延。目前的研究均认可雌二醇（E2）与IVL的生物学行为密切相关。

2 . IVL的临床表现与诊断

IVL 的发病率低，平均发病年龄为45岁（20～70岁），多产为IVL高危因素，多数患者有子宫肌瘤或子宫切除史。

临床症状多变且不典型，局限于子宫的IVL与子宫平滑肌瘤表现相似，肿块压迫输尿管时可有尿路梗阻症状；病变侵及下腔静脉及右心时可表现为下肢水肿、胸闷、腹部肿胀、突发晕厥、呼吸困难等类似其他下腔静脉阻塞综合征的表现；严重时肿瘤阻塞肺血管等心脏流出道，可导致呼吸困难，右心衰竭甚至猝死。另外，10%侵及心脏的IVL也并无明显临床症状，仅在偶然检查时发现。心内病变甚至可能发生在子宫切除术的数年后。

IVL的诊断主要依靠临床症状、CT、MRI和超声等辅助检查以及术中所见，确诊需要病理检查。

超声检查提示子宫肌瘤血供丰富，或肌瘤形态呈蟹足状突向宫旁血管时应怀疑IVL的可能。CT 、MRI和心脏超声具有多维成像的特点，有助于判断病变的范围，寻找血管内新生物的来源，与血管壁及原发病变的关系、评估心脏瓣膜损伤情况、决定手术方法和范围等，在IVL的诊断过程中必不可少。

手术中见到以下特征应考虑IVL：（1）子宫肌壁间平滑肌瘤水肿变性，边界不规则或呈棉絮状，周围见灰白色组织沿脉管呈蠕虫状或芽状生长，易拉出。（2）宫旁或输卵管系膜内见葡萄串样，条索样肿物，沿血管走行，血管明显扩张。（3）术中切断子宫血管，见管腔内粟粒样灰白色结节。（4）行肌瘤剥除术时，有部分不易剥离，强行剥出后见灰白色条索样组织附着。术中应尽量完整切除组织，送冰冻病理检查，待冰冻病理结果决定是否扩大手术范围。IVL的最终诊断依靠术后病理检查。

3.  IVL的治疗与预后

IVL的治疗原则是手术彻底切除所有病变，如病变局限于盆腔，建议行全子宫切除术+盆腔病灶切除术。由于IVL病灶富含雌孕激素受体，具有激素依赖性，应根据患者病情行双附件切除术以防止微病灶复发。年轻患者要求保留卵巢的应予充分沟通病情，告知复发风险。若IVL病变累及大血管甚至心腔，完整手术切除病灶需要多学科合作完成。

无论采取何种手术方式，最终目的都是彻底切除病灶，延长无复发区间。IVL复发率高，有报道复发率高达30%，复发的高危因素包括年龄轻、初始肿瘤大，以及前次手术未完全切除病灶。

总之，脉管内平滑肌瘤病少见，临床表现不典型，局限在盆腔的肿瘤应与子宫肌瘤、子宫平滑肌肉瘤、子宫内膜间质肉瘤鉴别；肿瘤延伸至静脉甚至心房的需与静脉血栓栓塞症，心房黏液瘤等鉴别。治疗原则是手术完整切除病灶，以减少复发，并需长期随访。