肺囊腺瘤

先天性囊性腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM），现叫先天性肺气道畸形（congenital pulmonary airway malformation，CPAM）。动脉血供及静脉回流一般来自正常的肺循环。

超声发现可疑CPAM时，可考虑行磁共振检查，能更好的发现伴发畸形情况并观察胸部结构及病变形态，可用于评估胎儿肺容量、明确病灶边界及毗邻关系、明确分型分叶，利于与肺隔离症、大叶性肺气肿等鉴别。

绝大多数CPAM预后良好，少数会因病灶压迫腔静脉导致静脉回流不畅出现水肿而预后差。一旦发生胎儿水肿，病死率达82%~93%。胎儿水肿是预测结局的主要危险因素。CPAM容积比CVR＞1.6时可能80%胎儿出现水肿，CVR＜0.91时出现胎儿水肿的风险低，CVR＜0.56时对胎儿水肿发生的阴性预测值为100%，不易出现水肿，胎儿预后良好。CVR峰值多出现在孕中期（25周），此后85%胎儿CVR值呈下降趋势，30周后下降更显著。

32周前发现的巨大囊肿并出现水肿的CPAM可宫内治疗（胸腔羊膜腔分流术），治疗后死亡率会有所下降。

患儿出生后大部分无症状，3~6月内至少一次影像学随访有无感染、压迫、气胸、胸膜肺母细胞瘤等，必要时手术。少部分患儿出生后因病灶压迫而出现呼吸、循环系统症状时，可急诊手术，胸腔病灶引流缓解压迫症状，再择期手术。术后肺功能可恢复到正常儿童水肿，总体预后良好。

美国费城儿童医院研究认为CPAM不明显增加胎儿异常风险。