硬皮病的诊断标准及鉴别

硬皮病的诊断标准|鉴别：
一、诊断标准：
局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。
系统硬化症美国风湿病学会（ARA）1998标准：
主要标准：掌指关节近端的硬皮变化，可累及整个肢体、面部、全身及驱干。
次要标准：
①手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指；②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失；
③双肺基底纤维化。
凡是一项主要标准或两项次要标准可诊断。其他有助于诊断的表现：雷诺现象，多发性关节炎或关节痛，食管蠕动异常，皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化，免疫检查ANA，抗Scl-70抗体、和着丝点抗体（ACA）阳性。
CREST综合征，具体其中5条症状的3条，或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。
二、鉴别诊断：
1、局限性硬皮病需与下列诸病鉴别：
①斑萎缩：早期损害为大小不一，呈皮色或青白色，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。
②萎缩性硬化性苔藓：皮损为淡紫色发亮的扁平丘疹，大小不一，常聚集分布，但不互相融合，表面有毛囊角质栓，有时发生水疱，逐渐出现皮肤萎缩。
2、系统性硬化症需与下列诸病鉴别：
①成人硬肿病：皮损多从头颈开始向肩背部发展，真皮深层肿胀和僵硬。局部无色素沉着，亦无萎缩及毛发脱落表现，有自愈倾向。
②混合结缔组织病：患者具有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现，包括雷诺氏现象，面、手非凹陷性浮肿，手指呈腊肠状肿胀，发热，非破坏性多关节炎，肌无力或肌痛等症状。浸出性核抗原（ENA）和RNP的抗体均可呈高滴度阳性反应。
转自百度医学教育栏目。