发育性髋关节脱位（DDH）的早期筛查与相关护理

一、什么是发育性髋关节脱位

发育性髋关节脱位（DDH）是一种常见的先天性畸形，分为髋关节发育不良、髋关节半脱位、髋关节脱位三种类型。我国发病率报告为0.9‰-3‰，男女发病比例为1:5-7，甚至更高。DDH多为单侧发病，女性高于男性，病变主要累及韧带、股骨头和关节囊，导致骨头在关节囊内丧失与髋臼的正常关系，关节呈脱位或半脱位状态,主要表现为走路跛行、摇摆、肢体活动受限等，严重影响患儿的生活质量。

二、发育性髋关节脱位的患儿有哪些表现？

新生儿和婴儿期的表现

1、双下肢皮纹不对称：包括腹股沟和臀部下方皮肤皱褶的深度、长度、数量不对称。

2、双下肢长度不等：髋关节脱位时，股骨头向后上方脱位出髋臼，造成患侧肢体较对侧缩短。比较容易检查的方法是：婴幼儿屈髋屈膝时，其双膝高度不相等。

3、髋关节外展受限：正常婴儿双侧髋关节外展对称且能到达80-90度，髋关节发育不良患儿外展减小，常小于60-70度。

4、髋关节外展弹响：此病例基础为髋脱位患儿脱位的股骨头在外展运动时越过髋臼缘重新进入髋臼产生的跳动感。

幼儿期的表现

当患儿开始负重行走（1岁后）可以出现典型的短肢跛行步态，多数患儿是因此体征而发现异常就诊的。高位脱位的儿童可以脊柱向患侧偏斜，双侧脱位患儿出现摇摆步态，类似“鸭步”行走。此时患儿站立，患肢负重时骨盆向健侧倾斜。较大儿童及青少年患者会出现痛性跛行及关节活动受限。

三、发育性髋关节脱位的病因是什么？

目前DDH确切的病因尚未完全明了，其发生率大概在1~3‰，可能与种族、地理环境、生活习惯、性别、关节松弛、胎儿在子宫内的位置及基因突变等因素有关。如果把髋关节发育比喻成一颗种子在土壤里生长，那DDH的病因其实归根结底不是“种子”的问题，就是“土壤”的问题。

“种子”问题即内源性因素，即髋关节（髋臼和股骨头)本身的发育存在问题，原发性髋臼或股骨头结构异常，这种情况干预早期可以好转，但内源性问题未能解决，髋关节异常容易再出现。目前中国、日本等地区对高发人群进行基因检测，发现了一些易感基因，但不同种群存在明显的差异性，其明确的基因定位仍不明确。女胎在胎内对母体松弛素（多肽类激素）敏感，容易导致髋关节韧带松弛，这是一种作用在髋关节外的内源性因素。

“土壤”问题即外源性因素，即髋关节发育所处的环境（体位、压力）出现问题，导致髋臼或股骨头偏离正常发育，一旦恢复正常环境，能够很快恢复正常发育。“土壤”问题主要的原因包括头胎(子宫、产道相对紧)、臀位、羊水少、出生后不良抱姿或襁褓（并腿、拉伸)，其中臀位和不正确襁褓是最显著的两个引起DDH的危险因素。完全臀位时DDH发生率高达20%，主要是 于髋关节屈曲、膝关节伸直时股二头肌向后牵拉股骨头，容易导致股骨头与髋臼的位置改变，以及不正常的应力对髋臼及股骨头发育产生影响。出生后襁褓能够有利于患儿入睡，可能更利于神经系统发育，但是不当的襁褓会影响髋关节发育。襁褓法干预也是我们唯一可以针对的致病因素，是实现DDH早期预防的关键。

四、臀纹不对称一定是发育性髋关节脱位吗？

不一定，臀纹不对称也常出现于正常患儿中，尽管DDH患儿可能有这些表现，但除了可能会出现臀纹不对称之外还会出现髋关节外展受限，也就是大家俗称的“孩子腿压不下去”。正常情况下，宝宝的髋关节在屈曲外展的情况下，大腿是能够贴近床面，而且两侧是对称的。如果宝宝双侧外展不对称，一边可以贴到床面，另一边不能，则提示宝宝髋关节发育异常的可能性较大。

除此之外较为常见的症状是双下肢不等长，髋关节脱位或者半脱位的宝宝，两条腿往往会不一样长的。因此，家长可从多方面因素判断孩子是否是DDH，若出现可疑症状，建议及时带宝宝到专科门诊接受检查。

五、DDH的早期筛查与治疗？

DDH一般通过超声或者X线检查即可确诊，此外临床中医生也会借助Barlow和Ortolani体格检查手法对孩子进行评估。早诊断，早治疗尤为关键，临床数据显示出生后3个月内是发育性髋关节发育不良的最佳治疗时期。前6月龄的情况下，可以通过非手术的Pavlic支具等治疗。6个月之后可以通过闭合复位+石膏外固定进行治疗，如果治疗延误且超过18个月，宝宝根据情况可能需要通过手术方式进行治疗。

六、什么是不正确的襁褓方式？什么是正确的襁褓方式？

不正确的襁褓方式：

在中东、美国印第安纳州以及中国北方，双下肢伸直位“蜡烛包”样捆绑是常见的方法，和DDH高发病率有关。印第安地区DDH发生率高达21%，与当地下肢伸直、内收位襁褓法明显相关。国内DDH发病率北方也显著高于南方。而相关动物实验也证实双下肢伸直、内收位捆绑导致髋关节发育不良、不稳定甚至完全脱位。已有学者通过推广一种以厚纸尿裤为原型的婴儿包，使DDH发病率下降65%。另外有学者通过超声观察发现，限制下肢活动的襁褓法可能导致髋关节不稳定建议采用允许髋关节自由活动的包裹。奥地利近年来DDH晚期诊断率（>12周发现）逐年升高，认为和不当襁褓法有关，而改进襁褓法能够作为降低晚期诊断率的有效措施。

正确的襁褓方式：

国际髋关节发育不良协会(International Hip Dysplasia Institute) 推荐采用健康的有利于髋关节发育的襁褓方法，不同于传统的伸髋伸膝、紧缩捆绑，新的方法更加宽松，提供了髋关节屈曲及外展的空间。

七、发育性髋关节脱位的治疗方式有哪些？

根据患儿的年龄和髋关节脱位程度的不同，治疗方法也不同。

0-6个月龄患儿：

最常用Pavlik吊带治疗。治疗前3周要每周复查检查Pavlik吊带穿戴后的情况，并做超声检查，直至超声检查正常。

6-18个月龄患儿：

最常用双侧髋关节人类位石膏固定治疗。在基础麻醉下通过闭合复位或切开复位进行治疗，予双侧髋关节人类位石膏固定。要求髋关节屈曲在90-100°，外展不能超过70°。通常石膏固定3个月左右后再更换支具固定3个月左右。

18个月龄以上：

选择手术治疗。手术包括开放复位、骨盆截骨术(Salter截骨术、Pemberten截骨术等)。目前，国际通用的一期手术治疗：切开复位+股骨近端短缩旋转截骨+Salter截骨术。

八、如何预防发育性髋关节脱位？

目前，髋关节发育不良的病因尚未明确，根据 大量临床数据统计，臀位产、羊水过少、女性、第一胎、关节韧带松弛、基因缺陷（家族史）、新生儿及婴幼儿绑腿等是导致髋关节发育不良的高危因素。有上述高危因素的孩子应尽早去医院进行早期相关筛查。

1. 避免使用过紧的襁褓：选用上紧下松，可让孩子双手固定、腿部自然外展的襁褓包裹方式。

2. 选择正确的抱娃方式：应该尽量把孩子的双腿分开呈青蛙样抱，即目前国际上推崇的“蛙抱”。

3. 正确使用腰凳：太小的孩子不适合坐腰凳，大一些的孩子可用腰凳抱，注意避免宝宝双腿下垂，最好能呈现蛙式外展的状态。