漏斗胸
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2017-07-31
汲广徐外科主治医师
莒南县人民医院
漏斗胸(pectus excavatum,PE)是儿童时期最为常见的胸壁畸形之一,其发病率国外报导在1~3‰之间,男孩约为女孩的5倍,国内尚无确切统计。表现为部分胸骨、肋软骨及肋骨向脊柱呈漏斗状凹陷的一种畸形,多自第3肋软骨开始到第7肋软骨,向内凹陷变形,一般在剑突的上方凹陷最深,有时胸骨偏向一侧。

英文名称
funnel chest
多发群体
男性
常见发病部位
前胸
常见症状
前胸凹陷,上腹突出,心慌、气短和呼吸困难等
发病原因
漏斗胸的病因至今仍不十分清楚,多数学者认为是肋软骨区域不均衡生长所导致,肋软骨发育过快,胸骨慢而被向下挤压形成漏斗,如向上挤压则成鸡胸。亦有学者认为是因膈肌附着于胸骨体下端和剑突,膈中心腱过短时将胸骨和剑突向后牵拉所致。畸形有家族性倾向,国外报道约15-40%漏斗胸病人的家庭成员中的一个或更多的人患有胸壁畸形,如兄弟、姐妹、父亲、母亲等。

临床表现
(1)症状:绝大多数漏斗胸患儿出生时或生后不久胸部便出现浅的凹陷,且多以剑突处明显。随年龄增长,

一般在婴幼儿期及学龄前期凹陷进行性加深。学龄期时基本趋于稳定。但也有少数儿童胸廓凹陷出现较晚,学龄期甚至青春期随身体的快速发育而进行性加重。由于凹陷的胸壁对心肺造成挤压,气体交换受限,肺内易发生分泌物滞留,故常发生上呼吸道感染,有时活动后出现心慌气短。食量少,消瘦。

多数儿童漏斗胸患者,因为年龄小,不能表达自觉症状,而且小年龄患者因为胸壁弹性以及有限的体力,经常也不能表现出运动后呼吸短促、运动量与同龄人相比明显降低等症状,以至成年后也未行胸壁畸形的矫正,直至出现了自觉症状、心肺功能的改变和心理问题,才意识到需要进行治疗。部分患者会出现轻微活动后感疲备、呼吸急促、心悸或心动过速,部分患者可有前胸锐痛,压迫性的不适等。

(2)体征:大多数的漏斗胸患者体型瘦长,最为常见的是胸骨下3/4出现对称性或非对称性的凹陷,绝大多数伴有:前胸凹、后背弓、双肩收、腹膨隆的表现。部分患儿还合并有胸肌发育不良、扁平胸和叉状肋等。

鉴别诊断
检查
(1)胸部X线:显示胸骨下部和相邻肋软骨明显下陷,脊柱与胸骨间距缩短。

严重者胸骨末端与脊柱椎体相接。心脏左移和肺部纹理增粗,极少数患儿常伴有肺部慢性炎症和肺不张。

(2)CT扫描:用CT扫描能更准确的评价漏斗胸的凹陷程度、对称性、心脏受压和移位程度、肺受压程度和合并其他问题。如合并肺囊性腺瘤样畸形、隔离肺、肺叶气肿和右胸主动脉等。CT扫描有助于在进行外科手术时判断更客观。

(3)心电图:多见为窦性心律不齐,P波双向或倒置 不完全右束支传导阻滞,心脏受压转位,电轴偏等。

(4)心、肺功能检查: 严重者心肺功能下降。

(5)血生化:部分患者有轻度贫血和血清碱性磷酸酶增高。

诊断
漏斗胸本身不需要鉴别诊断,但临床上漏斗胸也可以是某些疾病的表现之一。如马凡氏综合征、神经纤维瘤病、粘多糖病以及一些骨骼发育障碍的疾病。这就要引起外科医生的注意,因为有的病不一定需要手术治疗,比如粘多糖病。而其他一些病,比如马凡氏综合征、神经纤维瘤病可以手术,但手术要更加牢固的固定,固定时间要长于一般漏斗胸。同时漏斗胸可合并其他先天性疾患,如先天性脊柱侧弯、先天性心脏病、先天性肺囊性病、先天膈疝、多囊肾、叉状肋等。手术前要注意这些疾病的诊断。

疾病分型
根据漏斗胸外观畸形形态和凹陷的范围有人把漏斗胸分为四型:广泛型、普通型、局限型和不规则型;2004年Park等用CT将漏斗胸分为对称型Ⅰ和非对称型Ⅱ,再将它们分为9种亚型;也有人将Park分型简化为对称型、偏心型和不均衡型。

疾病分度
漏斗胸严重程度有很多种分级方法,但由于胸、肋骨畸形程度有很大差异,因此没有一种方法被广泛接受。

常见的方法有:

漏斗指数:日本和田寿郎以公式测定凹陷程度,用于临床手术指征的参数,并分轻、中、重三度。

a-凹陷长轴

b-凹陷短轴

c-凹陷深度

A-胸骨长度

B-胸廓横径

C-Louis角至椎前最短距离

当FI>0.3(重度),0.3>FI>0.2(中度),FI
CT指数(Haller指数):凹陷最低点的胸廓横径/凹陷最低点到椎体前的距离。在正常人平均指数为2.52,
疾病治疗
手术矫形目的是解除心肺受压,改善心肺功能。改善外观,解除患儿消极的自卑心理。防止“漏斗胸体征”继续发展和防止脊柱侧弯。

婴儿中因用力呼吸及哭闹会导致暂时的畸形,而且对两岁以内小儿由于体弱、骨质较软、肋软骨易变形(佝偻病活动期),只要无明显心肺功能障碍应先行保守治疗,同时观察有无自行矫正的希望。

两岁以上如症状、体征显著可选择性的行手术矫正。但大多数学者认为手术矫治比较好的年龄为3~12岁。因为此年龄段畸形范围较局限,导致脊柱侧弯的胸源性应力未发生,手术塑形较容易,效果也好。随着技术的进步,手术越来越微创,手术适应征也逐渐放宽,患者不仅为了改善心肺功能,防止脊柱胸廓出现其他畸形而进行微创手术治疗,同时也能治疗一部分因畸形外观引起的心理问题以及美容的需要。

手术治疗
漏斗胸的手术治疗有近一百年的历史,经历了骨切除、胸肋截骨、截骨加外固定、截骨加内固定、翻转法及不截骨的外固定等等。在过去用的最多的是Ravitch手术及各种改良技术,基本原则是切除畸形的肋软骨,楔形切胸骨并用各种方法重新固定。1998年美国弗吉尼亚州 Children’s Hospital of King’s Daughters 的 Dr. Donald Nuss 研发的微创手术,其方法简单,术后效果显著,不仅有饱满的胸廓,而且前胸壁没有切口,迅速被世界各国的医生和患者所接受。经过十年的不断改进,现已经成为漏斗胸治疗的标准术式。此微创手术是在胸腔镜导引下手术植入已塑形的支撑架,矫正胸骨及肋骨凹陷,支撑架需留置体内2至5年后移除,无需肋骨切除及胸大肌切开。除了可改善心肺功能外,也可矫正胸骨及肋骨位置。

传统的胸壁畸形手术由于手术伤口大,肌肉软骨破坏多;而且手术时间需要四至六小时,出血多,创伤大、对患者打击重、术后并发症和复发率高,越来越不被患者和医生接受。现在所使用的微创手术,即Nuss术式,该术式伤口小,出血少,肌肉软骨完整保留,术后恢复快、下床活动早、术后并发症少、畸形矫正效果满意率高、复发率低,对于大龄儿童和成年人亦获得良好的效果。北京儿童医院胸外科经过10余年1900多例漏斗胸微创Nuss手术的经验总结,漏斗胸微创手术在原Nuss手术的基础上经历了八种不同手术方式的改良,如辅助切口法、三切口法、两切口法、免胸腔镜法、胸膜外法、后胸腔镜法、全胸腔镜法、引流管法等,在实际临床工作中,根据不同类型、不同复杂程度的漏斗胸患者采取更加合适的手术方法以达到最佳的术后效果,目前较常采用全胸腔镜法,部分有胸腔手术史胸腔有粘连的患者应用胸膜外法。随着临床经验的积累以及手术技巧熟练掌握,部分术式已不再应用,如辅助切口法、免胸腔镜法。目前单纯手术操作时间最快仅需20分钟左右。

手术指征:

(1)CT检查Haller指数大于3.2

(2)肺功能提示限制性或阻塞性气道病变

(3)心电图、超声心动检查发现不完全右束支传导阻滞、二尖瓣脱垂等异常

(4)畸形进展且合并明显症状

(5)外观的畸形影响患者生活及并发自卑等心理问题

术前准备  

因胸骨压迫心、肺、食管,部分漏斗胸患儿发育迟缓,体质瘦弱,易发生呼吸道感染,进食后有食物返流现象,但因漏斗胸Nuss手术的微创性,术前无需特殊营养等准备。术后亦不需特别进补。大年龄患儿可适当做一些心理指导,减轻对手术的恐惧以及自卑的心理。

术前应指导漏斗胸患儿练习有效咳嗽、咳痰和腹式呼吸,练习床上大小便。术前8小时禁食、水,防止因麻醉或手术过程中呕吐引起吸入性肺炎和窒息。保持病室环境清洁安静,保证患儿睡眠。

除了制订完善的术后止痛计划外,术前的心理准备是十分必要的。手术医生应当与患者和患者家属进行充分交流,了解患儿的心理状况。根据不同患儿的年龄和心理特点,讲解漏斗胸手术的必要性、简要过程和术后效果。结合本科室以往病例的情况,借助图片、照片、文字的宣传材料进行。鼓励患者战胜疼痛,做好应对围手术期可能出现的各种问题的准备。

注意事项 

1.术前注意事项

除血常规、尿常规、心电图等手术前常规检查外,漏斗胸的患者可以做心肺功能的检查来评价漏斗胸对心、肺功能的影响,及术前、术后心、肺功能的改变。CT可以更清楚的显示畸形的严重程度、心脏受压和移位程度、肺受压程度等其他问题,并可发现漏斗胸合并其他的畸形,如先心病、先天膈疝、膈膨升、肺囊性腺瘤样畸形、肺大庖、肺囊肿等畸形,特别是骨代谢障碍或内分泌疾病,如:脊柱侧弯,神经纤维瘤病,马凡综合征,klippel-Feil综合征和粘多糖病等。判断是否同期手术及术后可能的并发症。全面正确的诊断,有助于判断是否应该手术和选择合适的手术年龄和方法。

2.术后注意事项

(1)手术当天禁食,镇静,平卧,心电监侧,雾化吸痰。

(2)术后第一天可以进食,可起身,术后第二天可下地活动,活动时保持上身平直。

(3)加强呼吸道理疗,防治呼吸道感染。静脉应用抗菌素抗感染。可配合祛痰药物。

(4)术后患者保持背部伸直避免弯腰、扭髋。

(5)术后一周内不屈曲,不转动胸腰,不滚翻,保持平卧。起床时最好有人协助。

(6)如体温正常,伤口愈合好,一般5-7天病人不需帮助就能行走时就可以出院了。出院前拍胸片复查。

(7)术后使用硬膜外阻滞或静脉镇痛泵止痛。

(8)如有呕吐,可禁食减压,静脉输液支持;如便秘可使用缓泻剂;可能与使用麻醉剂止痛有关。

3.出院注意事项

(1)注意姿势、体位;不滚翻,少屈曲;平时战立、行走要保持胸背挺直。伤口完全愈合后方可洗澡。

(2)睡觉尽量平卧。避免碰撞伤口及周围,造成钢板、线排斥早拔钢板影响远期效果。避免行核磁共振检查。

(3)避免外伤、剧烈运动使支架移动影响手术效果或损伤血管及周围组织。一般2-4周可以正常上学及工作。

(4)一月内保持背部伸直的良好姿势,免持重物包括较重的书包,经常进行正常行走,不滚翻。一个月复查后可以进行常规的活动。

(5)术后两个月内不弯腰搬重物,不滚翻,不猛的扭动上身。

(6)术后三个月内尽量不要进行剧烈运动。避免身体接触性运动,之后可恢复正常运动。

(7)支架在体内保留两年以上。定期复诊评估胸壁的矫形效果,取支架前尽量不要进行对抗性运动。

(8)如生长发育过快,有可能钢板移位或双侧凹陷,应及时复诊。

(9)如有外伤、呼吸困难,立即复诊,拍胸部正侧位X线片。

(10)如伤口周围局部突然凸起等,应立即复诊,拍胸部正侧位X线片。

(11)通常在2年半后,病人的胸壁巩固到足以支撑胸骨时,可全麻下去除植入物。取出钢板后2天 内运动稍加限制,以后完全正常,以后每年随访一次以评估胸壁的矫正效果。

手术并发症  

1.气胸:Nuss 术后可发生气胸,文献报道发生率1.7 %~ 59.6 %,一般是缝合切口时膨肺不彻底,或因小患者胸壁薄气体由伤口进入造成。防止的方法是:关闭切口时彻底膨肺;小患者伤口加油纱加压覆盖。

2.胸腔积液:文献报道发生率1.2 %~ 56.7 %,一般是肋间、胸骨后或粘连带渗出造成;也有大龄重的漏斗胸,因对支撑板压力过大,撕开肋间造成。绝大多数用止血药,胸腔闭式引流可以治愈。

3.肺炎、肺不张:发生率低,一般仅延长住院时间,并不影响预后。

4.支撑架移位:支撑架移位文献报道发生率1.2%~29.9 %。支撑架移位是导致再次手术的最常见原因。包括上下旋转、向后滑脱及左右移位三种。

5.获得性脊柱侧弯:一般是由于害怕疼痛保护性体位造成。重视术后的疼痛管理,尤其是大年龄的患者中,早期应用静脉泵止痛,后期进行心理甚至口服止痛药的治疗,以防止发生获得性脊柱侧弯。

6.伤口感染:因支撑架位于切口下并与胸腔相通,尤其在胸壁薄的儿童患者,一旦感染很可能要取出支撑架。这就要求术中尽量减少切口处组织的损伤,缝合切口前彻底止血,并应用抗生素预防感染。

疾病预后
随着技术的进步,漏斗胸矫治手术越来越完善和微创。

从80年代起改良Ravitch手术就有大宗的90%以上满意率的报道。

首都医科大学附属北京儿童医院曾对18年来采用截骨加内固定术式千余例术后患儿作了远近期随防满意率达95%以上。而微创矫正小儿漏斗胸的Nuss手术与改良Ravitch手术相比具有切口小而隐蔽、手术时间短、出血少、活动早、不需游离胸壁肌肉皮瓣,不需肋软骨或胸骨的切除、长期保持胸部伸展性,扩张性、柔韧性和弹性等优点。北京儿童医院胸外科对1900例接受漏斗胸微创Nuss手术的患者进行远近期的随访,目前满意率达98%。

疾病预防
最新研究考虑本病病因与缺钙无关,是胸肋骨先天发育异常所致,无特别预防方法。

但对于小年龄患儿,因小儿骨质较软,肋软骨易变形,在患儿用力呼吸及哭闹时会导致暂时的胸壁下陷畸形,经过适当的补钙、加强营养、适当的户外活动等处理后多可自行恢复正常胸壁外观。
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