主要是由于下丘脑-垂体功能紊乱或垂体腺瘤引起双侧肾上腺皮质增生，或肾上腺本身的肿瘤使皮质醇过量分泌，导致由于体内糖皮质激素过多。糖皮质激素是由肾上腺分泌的，肾上腺这一功能又受垂体调节，皮质醇增多症常由垂体腺瘤和肾上腺瘤(或癌)所引起。垂体长了腺瘤，acth分泌增多，使得肾上腺皮质增生，分泌过量的质激素。肾上腺皮质腺瘤和癌也会造成糖皮质激素增多。其他较少见的病因还有异位acth分汔综合症和长期服用大量皮质激素所引起的药物性柯兴综合症。皮质醇增多症是肾上腺皮质功能亢进症中最常见的一种。肾上腺皮质分泌过多的糖皮质激素(主要是皮质醇)引起脂肪、糖、蛋白质和电解质等代谢紊乱：①促进体内脂肪代谢及脂肪重新分布，使四肢的脂肪组织动员分解，沉积于躯干部，糖原异生，四肢肌肉萎缩，形成向心性肥胖。②肝糖原分解加速，葡萄糖氧化受抑制，引起血糖增高，糖耐量减低，出现糖尿病症群和糖尿。③抑制体内蛋白合成，促进体内蛋白质的分解，引起体内负氮平衡，出现皮肤菲薄，多血质、紫纹、肌肉萎缩和骨质疏松。④肾上腺皮质激素中除皮质醇分泌增 多外，具盐皮质激素作用的ll一去氧皮质酮及皮质酮分泌也增加，致使体内水钠潴留，钾氯排出增多，引起高血压、严重时可发生低钾低氯性硷中毒。此外，由于皮质醇分泌过多，引起多种器官功能障碍，以致临床上产生一系列症侯群。

(一)临床表现1.向心性肥胖其特点是满月脸、水牛背、躯干肥胖而肢体纤细，系皮质醇致脂肪分布异常所致。2.全身乏力由于皮质醇增多，蛋白质分解加强，肌肉萎缩，皮肤弹性纤维减少。骨质疏松而致患者乏力，行动迟缓，上楼有困难。患者皮肤簿脆，颜面潮红，呈多血质改变，皮肤有紫纹，尤以腹部，股部及臀部多见，腰背疼痛，甚至发生病理性骨折。3.皮肤粗糙，多毛，座疮，性功能减退。 女性可出现月经减少，性功能低下，甚至出现男性化征。在男性则有性欲减退，阳萎及睾丸萎缩等。4.心血管系统本症有高血压者占90%,可能与皮质醇增强了动脉对肾上腺素的敏感度及水钠潴留有关。表现为头昏、头痛、心肌缺血、心功能不全、心衰、脑供血不足及视网膜病变等。5.精神症状 表现为急躁、抑郁、淡漠、沉默寡言及典型精神病等。6.葡萄糖耐量减低。7.血像及电解质改变白细胞什数偏高，淋巴及嗜酸性细胞减少。血钠正常或偏高，血钾可偏低。(二)激素定量检查血内皮质醇含量增高，皮质醇节律异常，24小时尿17-羟类固醇含量增高。(三)X线检查1.X线平片卢骨平片检查蝶鞍列为常规，脊柱、肋骨、骨盆及四肢各长骨有明显骨质脱钙、疏松，甚至病理骨折。2.腹膜后充气造影对检查肾上腺增生、肿瘤等有帮助，由于B超及ct的广泛应用，目前，此项检查已少用。3.ct可准确了解双侧肾上腺大小，肿块性质及其与周围脏器关系等。(四)B超与ct类似，对诊断本病亦有很大价值，其影像分辨率较ct低，但其操作简单，扫描方向灵活，价廉。(五)化验检查白细胞计数偏高，主要为多核细胞增加，淋巴及嗜酸细胞减少。血化学学可有血钠升高，血钾降低，尿呈硷性，糖耐量曲线不正常。(六)地塞米松抑制试验在确诊为皮质醇症后，本试验对鉴别病因为皮质增生或者为皮质腺瘤时有帮助。如为增生，应用地塞米松后，血中皮质醇明显下降，如为皮质腺瘤则无影响。

1.病因鉴别肾上腺皮质增生与肿瘤的鉴别。
(1)acth刺激试验每日acth25毫克，静脉滴注，维持8小时，连续两日后，如属皮质增生者，刺激后24小时尿中l7一羟类固醇显著增加，约达基值的3一7倍；腺瘤者反应较弱；癌肿者一般不受acth刺激。
(2)大剂量地塞米松抑制试验每日地塞米松8毫克(分4次口服),连续两日后。尿l 7一羟类固醇可抑制到对照值的50%以下提示增生，而肿瘤则不受抑制。
2.症状鉴别(1)单纯性肥胖肥胖可伴有原发性高血压、糖耐量减低，月经稀少或闭经，皮肤亦可出现紫纹。痤疮、多毛，24小时尿l 7一羟类固醇和l 7一酮类固醇排出量比正常增高。与皮质醇增多症表现相似。但单纯肥胖症其脂肪分布均匀；无皮肤菲薄及多血质改变；紫纹大多为白色，有时可为淡红色，但一般较细；血皮质醇浓度不高，正常昼夜节律存在：小剂量地塞米松抑制试验大多能被抑制；X线检查蝶鞍无扩大，亦无骨质疏松。
(2)颅骨内板增生症多见于女性，临床表现有肥胖、多毛症、高血压及神经精神症状。须与皮质醇增多症相鉴别。前者肥胖以躯干及四肢较显著；颅骨X线片显示额骨及其他颅骨内板增生，而无蝶鞍扩大与骨质疏松改变，亦无皮质醇分泌过多引起的代谢紊乱表现。

1.手术疗法
（1）垂体肿瘤摘除适用于由垂体肿瘤所致的双侧肾上腺皮质增生，尤其伴有视神经受压症状的病例更为适宜。但手术常不能彻底切除肿瘤，并可影响垂体其他的内分泌功能。如手术切除不彻底或不能切除者，可作垂体放射治疗。如出现垂体功能不足者应补充必要量的激素。由垂体微腺瘤引起的双侧肾上腺皮质增生可通过鼻腔经蝶骨借助于显微外科技术作选择性垂体微腺瘤切除。手术创伤小，不影响垂体功能，而且属病因治疗，故效果好。此法已被广泛采用。如微腺瘤切除不彻底，则术后病情不缓解；如微腺瘤为下丘脑依赖性的，术后可能会复发。
（2）肾上腺皮质肿瘤摘除适用于肾上腺皮质腺瘤及肾上腺皮质腺癌。如能明确定位，可经患侧第11肋间切口进行。如不能明确定位，则需经腹部或背部切口探查双侧肾上腺。肾上腺皮质腺瘤摘除术较简单，但肾上腺皮质腺癌者常不能达到根治。由于肿瘤以外的正常肾上腺呈萎缩状态，故术前、术后均应补充皮质激素。术后尚可肌注ACTH20r/d，共2周，以促进萎缩的皮质功能恢复。术后激素的维持需达3个月以上，然后再逐步减量至停服。
（3）双侧肾上腺摘除适用于双侧肾上腺皮质增生病例。其方法有①双侧肾上腺全切除：优点是控制病情迅速，并可避免复发；缺点是术后要终身补充皮质激素，术后易发生Nelson症（垂体肿瘤+色素沉着）。②一侧肾上腺全切除，另一侧肾上腺次全切除：由于右侧肾上腺紧贴下腔静脉，如有残留肾上腺增生复发，再次手术十分困难，故一般作右侧肾上腺全切除。左侧残留肾上腺应占全部肾上腺重量的5%左右。残留过多，则复发率高。残留过少或残留肾上腺组织血供损伤，则出现肾上腺皮质功能不全或Nelson症。故术中应注意勿损伤其血供。由于肾上腺血供是呈梳状通向其边缘，故残留的组织应是边缘的一小片组织。有的作者采用一侧肾上腺全切除加垂体放疗，但常无效或有复发。
2.非手术疗法
（1）垂体放射治疗有20%病例可获持久疗效。但大多数病例疗效差且易复发，故一般不作首选。垂体放疗前必须确定肾上腺无肿瘤。
（2）药物治疗副作用大，疗效不肯定。主要适用于无法切除的肾上腺皮质腺癌病例。①二氯二苯二氯乙烷（O，P′DDD，dichlorodiphenyldichloroethane） 可使肾上腺皮质网状带和束状带细胞坏死。适用于已转移和无法根治的功能性或无功能性的皮质癌。但有严重的胃肠道和神经系统的副作用，并可导致急性肾上腺皮质功能不足。从小剂量开始渐增到维持量，并根据病人忍受力和皮质功能情况调节。②甲吡酮（metyrapone，Su4885） 是11β-羟化酶抑制剂。可抑制11-去氧皮质醇转化为皮质醇、11-去氧皮质酮转化为皮质酮，从而使皮质醇合成减少。副作用小，主要为消化道反应。但作用暂时，只能起缓解症状的作用。一旦皮质醇分泌减少刺激ACTH的分泌，可克服其阻断作用。③氨基导眠能（aminoglutethimide） 可抑制胆固醇合成孕烯醇酮。病情不同用药剂量也不同，但需密切随访皮质激素水平，必要时应补充小剂量的糖皮质激素和盐皮质激素，以免发生肾上腺皮质功能不足现象。④赛庚啶（cyproheptadine） 是血清素（serotonin）的竞争剂，而血清素可兴奋丘脑-垂体轴而释放ACTH，故赛庚啶可抑制垂体分泌ACTH。适用于双侧肾上腺增生病例的治疗。在双侧肾上腺全切除或次全切除术后皮质功能不足的情况下，一方面补充皮质激素，一方面服用赛庚啶能减少垂体瘤的发生机会。其他尚报告溴隐亭、腈环氧雄烷（trilostane）等药物亦有一定疗效。

对症护理1.预防感染，保持皮肤清洁，勤沐浴，换衣裤，保持床单位的平整清洁。做好口腔、会阴护理。2.观察精神症状与防止发生事故。患者烦躁不安，异常兴奋或抑郁状态时，要注意严加看护，防止坠床，用床档或用约束带保护患者，不宜在患者身边放置危险品，避免刺激性言行，耐心仔细，应多关心照顾。3.肾上腺癌化疗的患者观察有无恶心、呕吐、嗜睡、运动失调和记忆减退。4.每周测量身高、体重，预防脊柱突发性压缩性骨折。5.正确无误做好各项试验，及时送验。一般护理1.卧床休息，轻者可适当活动。2.饮食宜给予高蛋白、高维生素、低脂、低钠、高钾的食物，每餐不宜过多或过少，要均匀进餐。健康指导1.指导患者在日常生活中，要注意预防感染，皮肤保持清洁，防止外伤，骨折。2.指导患者正确地摄取营养平衡的饮食，给予低钠、高钾、高蛋白的食物。3.遵医嘱服用药，不擅自减药或停药。4.定期门诊随访。

1.宜吃高纤维食物； 2.宜吃含糖低的蔬菜； 3.宜吃含钙丰富的食物； 4.宜吃富含硒的食物； 5.宜吃富含维生素B和维生素C的食物； 6.宜吃五谷杂粮等粗粮类食物。宜吃食物列表： 猕猴桃， 牛奶， 大白菜(青口), 番茄， 芹菜1.忌吃油煎、炸、油酥及猪皮、鸡皮、鸭皮等含油脂高的食物； 2.忌吃胆固醇含量高的食物； 3.忌吃精制糖类的食物； 4.忌吃淀粉质高的食物； 5.忌吃过咸的食物。忌吃食物列表： 奶酪， 奶油， 油条， 虾米， 咸鱼