婴幼儿

无传染性

1.早产儿
血氧分压升高可使动脉导管收缩，而前列腺素e可使之扩张，此反应的灵敏程度与胎龄有关，早产儿动脉导管未闭的发病率极高，在1750g以下的早产儿约有半数伴有动脉导管未闭，而在体重不到1200g者发生率可达80%左右，肺泡表面活性剂的应用改善了呼吸窘迫综合征的症状，使肺血管阻力降低，临床症状常在生后3~4天左右才开始出现，最初可在胸骨左缘第2肋间闻及短促，柔和的收缩期杂音，随着左向右分流的增加，周围血管搏动增强，心前区搏动活跃，杂音增强且延长至舒张期，在年长儿常见的典型连续性机器样杂音并不多见，肺动脉瓣区第2心音增强，未用呼吸机的患儿可表现为三凹征，腹部检查多有肝脏肿大。
2.婴儿和年长儿
(1)轻度：婴儿或年长儿，较小的动脉导管未闭可不引起任何症状，只是在常规体检时偶然发现心脏杂音才引起重视，生长发育不受影响，心搏出量正常或轻度增加，无心脏肥大或心脏搏动异常，第1,第2心音正常，胸骨左上缘或左锁骨下可听到特征性的连续性杂音，杂音起初柔和，强度逐渐增强，到第2心音最响，至舒张期逐渐减弱，细小的导管未闭临床可能仅表现为局限于收缩期的柔和的喷射性杂音。
(2)中等或较大动脉导管：中等或较大pda的婴儿，因肺血管阻力逐渐降低，左向右分流增加，生后1~2个月可出现心力衰竭症状，此类患儿喂养困难，多汗，吸奶时呼吸短促，体重增长较慢，身长亦低于正常儿，可有呼吸急促及肋间隙凹陷等呼吸系统体征，大量左向右分流时可见哈里森沟，由于脉压增大，婴儿可表现为周围血管搏动增强，而年长儿则表现为搏动减弱，心前区心尖搏动增强，呈抬举样搏动及心脏肥大的征象，胸骨左上缘或左侧锁骨下可触及收缩期震颤，在有肺动脉高压时，右心室肥大，于胸骨左侧可触及心脏搏动，听诊第2心音亢进，第1,第2心音可被响亮的动脉导管杂音所掩盖，胸骨左上缘可闻及多发的收缩期喀喇音，乃因来自动脉导管与右心室的相对血流冲撞产生湍流所致，典型杂音为连续粗糙的机器样杂音，于收缩晚期最响。
(3)梗阻型肺动脉高压形成：少数未经治疗而存活的动脉导管粗大的患儿，由于肺血管阻力增加，将发生不可逆的肺血管病变，此时临床症状和体征将发生变化，由于肺血管阻力的增加，左向右分流逐渐减少，左心衰竭症状减轻，症状的改变常出现于生后8~16个月，表现为脉搏减弱，心前区搏动减弱，第二心音增强且单一，舒张期杂音消失，收缩期杂音时相变短并逐渐消失，随着右向左分流的产生，肢体末端出现发绀明显，心前区体征呈严重肺动脉高压的表现，生后15~18个月，肺血管即可发生不可逆性改变。

1.心脏检查
响亮的机器样连续性杂音为本病特点。杂音贯穿收缩期及舒张期，在胸骨左缘第二肋间最为明显，向左第一肋间及锁骨下传导。收缩期杂音可布满全心前，并传至颈部及背部肩胛间区。在杂音最响处可扪及收缩期或收缩、舒张两期性的震颤。
2.末梢血管征
脉压增高为本病临床诊断重要依据之一。收缩压多正常，而舒张压很低，因而脉压增大一般＞40mmHg.
3.X线检查
导管细小时胸片正常，最常出现的是心脏轻度扩大，以左室增大为主。左心房有时也可增大，肺动脉段膨隆。分流量大的病例肺门阴影扩大，透视下可见搏动(肺门“舞蹈征”),肺野充血。升主动脉及主动脉弓影增宽而显著，搏动明显增强，导管区的主动脉有时呈漏斗状突起。
4.心电图检查
大部分患者心电图正常，分流量较大的有左心室肥大、电轴左偏。若心电图呈双心室肥大或右心室肥大，说明肺动脉压力已增高。
5.超声心动图检查
超声心动图检查基本可以明确诊断，一般左心房和心室有不同程度的增大。二维超声心动图可以显示到未闭合的动脉导管。脉冲或连续多普勒在动脉导管开口处也可探测到典型的收缩期与舒张期连续性湍流频谱。
6.心导管检查
如果临床杂音不典型，或疑合并其他畸形时，应做右心导管检查。心导管检查可以进一步明确分流的部位，是否有肺动脉高压以及导管可以自肺动脉进入降主动脉。
7.心血管造影
在诊断困难的病例，尤其是发生肺动脉高压者，血氧改变不明显时，或与高位室间隔缺损鉴别困难时，可考虑心血管造影。若将导管自上臂动脉或股动脉插入主动脉弓降部，注射造影剂，并可直接看到有动脉导管存在，其大小、长度及形态均可显现。

诊断
根据临床表现，特别是杂音的特点，周围毛细血管征以及x射线，心电图和超声心动图的特点，对典型病例不难做出诊断。
鉴别诊断
1.主动脉窦瘤破裂：临床表现易与动脉导管未闭混淆，二维超声于主动脉窦处显示窦壁扩大，顶端有破口，突入右心室流出道内，并有异常血流信号，动脉导管未闭者主动脉窦无异常。
2.主动脉-肺动脉间隔缺损：本病罕见，为先天性主动脉根部与肺动脉之间的间隔缺损，二维超声在主动脉根部短轴切面上显示缺损部位，大小，超声多普勒显示异常血流起源于缺损处，射血入主肺动脉。
3.冠状动脉-肺动脉瘘：于肺动脉内可显示多彩镶嵌的异常血流为瘘口，m形彩色多普勒呈双期连续湍流，有别于动脉导管未闭，无发绀患儿周围血管搏动明显伴连续性杂音，如杂音不在导管的典型部位，要考虑其他先天性或后天性心脏疾患，如主肺动脉窗，冠状动静脉瘘(coronary arteriovenous fistula),主动脉乏氏窦瘤破裂及伴室隔缺损的主动脉瓣反流。

年龄小，动脉导管比较细小、不影响生长发育者可以观察。有症状者、比较粗大者均应治疗。
目前采用最常用的方法是经心导管的动脉导管未闭封堵术，用心导管将特殊装置送到动脉导管部位堵塞导管，效果可靠，手术恢复时间短，不留瘢痕，基本取代了开胸的手术结扎。
有一些过于粗大的或早产儿的动脉导管未闭，还是采用外科手术将导管结扎或切断。合并亚急性细菌性动脉内膜炎者，在感染控制3个月后，即可施行经心导管介入或手术治疗。若感染无法控制，手术结扎或切断动脉导管，然后应用抗生素，可视为治疗细菌性动脉内膜炎方法之一。并发肺动脉高压时，只要分流仍是由左向右，即肺动脉压力仍低于主动脉，手术后肺动脉压力尚有可能降至正常。一般手术效果良好，杂音消失，心脏缩小，肺充血改善，生长发育良好。
手术的主要禁忌证是有其他畸形存在，而动脉导管起代偿作用，如合并法洛四联症或严重肺动脉狭窄或主动脉中断等，则动脉导管不应结扎。如并发严重肺动脉高压而引起右向左分流时，禁忌手术。
此外，可应用消炎痛口服治疗早产儿动脉导管未闭合并呼吸窘迫综合征和严重充血性心力衰竭，导致动脉导管关闭，从而解除症状，免除了外科结扎手术。

一般护理
1、如发现患儿有气急烦躁、心率过快、呼吸困难等症状，可能发生心力衰竭，应及时送医院就诊。
2、给予高蛋白、高热量、富含维生素的饮食，以增强体质。进食避免过饱。对青紫型心脏病患儿须给以足够的饮水量，以免脱水而导致血栓形成。
3、有心脏病先天性动脉导管未闭的婴儿，喂养比较困难，吸奶时往往易气促乏力而停止吮吸，且易呕吐和大量出汗，故喂奶时可用滴管滴入，以减轻患儿体力消耗。喂哺后轻轻放下侧卧，以防呕吐物吸入而吸起窒息。
4、避免患儿情绪激动，尽量不使患儿哭闹，减少不必要的刺激，以免加重心脏负担。
5、保持大便通畅。对青紫型患儿注意大便时勿太用力，以免加重心脏负担。如两天无大便，可用开塞露通便。

先心病的发生是多种因素的综合结果，为预防先心病的发生，应开展科普知识的宣传和教育，对适龄人群进行重点监测，充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。
1、戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟，酗酒等。
2、孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如糖尿病，红斑狼疮，贫血等。
3、积极做好产前检查工作，预防感冒，应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物，避免接触有毒，有害物质。
4、对高龄产妇，有先心病家族史，夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监测。