疾病介绍
黑色素瘤又叫做恶性黑色素瘤,是由皮肤和其他器官黑素细胞产生的肿瘤。皮肤黑素瘤表现为色素性皮损在数月或数年中发生明显改变。虽其发病率低,但其恶性度高,转移发生早,死亡率高,因此早期诊断、早期治疗很重要。恶性黑素瘤大多发生于成人,巨大性先天性色素痣继发癌变的病例多见于儿童。
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高发群体
多见于30岁以上成人
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传染
无传染性
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症状
临床表现
黑色素瘤发生于中老年人较多,男比女多发,好发下肢足部,其次是躯干,头颈部和上肢,症状主要为迅速长大的黑色素结节,初起可于正常皮肤发生黑色素沉着,或者色素痣发生色素增多,黑色加深,继之病变损害不断扩大,硬度增加,伴有痒痛感觉,黑色素瘤的病损有的呈隆起,斑块及结节状,有的呈蕈状或菜花状,向皮下组织生长时则呈皮下结节或肿块型,向四周扩散者则出现星状黑斑或小结节,常见表现是黑色素瘤的区域淋巴结转移,甚者以区域淋巴结肿大而就诊,到晚期由血流转移至肺,肝,骨,脑诸器官。
1.临床分型
(1)表浅蔓延型最多见,约占70%,好发于50岁左右,女性多发于肢体,男性好发于躯干,其恶性程度介于雀斑型和结节型之间,早期表现为棕黄色,棕色,蓝色或黑色,大多数可呈玫瑰红或桃红色,其边缘呈锯齿状,并使皮肤纹理消失,辐射生长期持续1~12年,此期内发生淋巴结转移者不到5%。
(2)雀斑型占10%~15%,为四型中恶性程度最低的一种,好发于头,颈,手背等暴露部位,多见于60~70岁,女性多见,临床上表现为较大的,平的或略高出皮面的棕黄色或棕色病灶,当辐射生长伴有垂直生长时,局部呈灶性隆起,颜色仍为棕黄色,淋巴结转移率为25%左右。
(3)结节型为四型中恶性度最高的一型,占12%左右,好发于50岁左右,男女之比为2∶1,好发于背部,临床为灰色带有桃红色彩的结节,当病灶继续生长时其颜色变成蓝黑色,呈紫黑果酱样圆顶形或息肉样块物,垂直生长为其唯一生长方式,病程进展迅速,一般持续数月至1 年,并较早发生溃疡和淋巴结转移,本型预后较差。
(4)肢端色斑样黑素瘤主要发于手掌,脚底及甲下,辐射生长期皮损为棕黄,棕褐或黑色,不高出皮面,若在甲下可见不规则的棕黄或棕褐色条纹由甲床向近端扩展,辐射生长期持续1年左右,不及时处理则进入垂直生长期,病灶呈结节状隆起,淋巴结转移率亦随之增加,预后亦差。
2.临床分期 根据原发灶的范围,淋巴结转移的情况和影像学检查有否远隔转移等结果来估测病期。
(1)Ⅰ期:无区域淋巴结转移。
(2)Ⅱ期:伴有区域淋巴结转移。
(3)Ⅲ期:伴有远处转移。
总体上,若色素性皮损有下列改变者常提示有早期恶黑的可能:
(1)颜色杂色为恶性病变的信号,雀斑型和表浅蔓延型常在棕色或黑色中参杂红色,白色或蓝色,其中尤以蓝色更为不好。
(2)边缘常参差不齐呈锯齿状改变,为肿瘤向四周蔓延扩展或自行性退变所致。
(3)表面不光滑,常粗糙而伴有鳞形片状脱屑,时有渗血,渗液,可高出皮面。
(4)病灶周围皮肤可出现水肿或丧失原有皮肤光泽或变成白色,灰色。
(5)感觉异常局部发痒,灼痛或压痛。
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检查
1、对于有局部色素沉着以及痣有恶变倾向的患者,建议进行局部的活检病理诊断来明确诊断,同时黑色素瘤的确诊也是以病理诊断为金标准。局部活检是黑色素瘤患者必须要做的。确诊之后要积极完善局部的彩超检查全身ct扫描明确是否有局部淋巴结转移或者远处脏器转移。对于有经济条件的患者可以进行PETCT检查+颅脑磁共振检查,可以进行准确的分期。
2、在恶性黑色素瘤治疗后要积极进行相关部位的彩超或者ct检查来评价治疗效果。同时对于根治性手术切除的患者复查的目的主要是发现复发的病灶及早治疗。临床上常用的检查方法以彩超,ct,磁共振(淋巴结彩超,胸部、腹部ct,脑磁共振等)为主,可以准确的进行分期同时有效的评估预后情况。
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诊断和鉴别
诊断
黑色素瘤诊断一般不难,少数不典型者,要靠病理检查证实,间接免疫荧光标记黑色素组织,双pap免疫酶标记法标记测定及色素原检查有助于诊断,对“无色素”或少色素黑色素瘤的诊断以及鉴别良性痣细胞瘤及其是否恶变均有帮助。
鉴别诊断
本病应注意与良性交界瘤,幼年性黑色素及细胞性蓝痣相鉴别,亦更应注意与基底细胞癌相鉴别,还应注意与硬化性血管瘤,老年痣,脂溢性角化病,甲床下陈旧血肿相鉴别。
1.良性交界痣 镜下所见为良性大痣细胞,并无异性细胞,仅在真皮内生长,其炎性反应不明显。
2.幼年性黑色素瘤 于小孩面部呈生长缓慢的圆形结节,镜下见细胞呈多形性,有核分裂,瘤细胞不向表皮浸润,且瘤体表面亦不形成溃疡。
3.细胞性蓝痣 好发于臀,尾骶,腰部,呈淡蓝色结节,表面光滑而不规则,镜下可见树枝状突的深黑色细胞,大棱形细胞,并集合成细胞岛,有核分裂相或坏死区时,应考虑到有恶变的可能。
4.基底细胞癌 是上皮细胞的恶性肿瘤,由表皮的基底层向深部浸润,癌巢周围为一层柱状或立方形细胞,癌细胞染色深,无一定排列,癌细胞内可含黑色素。
5.硬化性血管瘤 表皮过度角化,真皮乳状增殖,扩张的毛细血管常被向下延伸的表皮突围绕,貌似表皮内血肿一样。
6.老年痣 见于老年人体表呈疣状的痣,表皮过度角化,粒层部分增厚或萎缩,棘层肥厚,基层完整,亦可有色素增加,真皮乳头增殖,外观呈乳头瘤样增生。
7.脂溢性角化病 病灶亦呈乳头瘤样增生,表皮下界限清楚,角化不完全,粒层先增厚,后变薄甚或消失,增生的表皮细胞内可有少量或较多的黑色素。
8.甲床下血肿 多有相应外伤史,镜下为干枯的血细胞,可有上皮成纤维细胞增生。
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治疗
1.手术治疗:
根据肿瘤厚度(Breslow厚度,表皮颗粒层至肿瘤最深处的距离)及有无转移、检查前哨淋巴结、粘连及转移合理确定手术切除范围,选择性淋巴结摘除和区域清扫,有条件的行术中冰冻及时判定切缘是否充分。病灶厚度≤1.0mm时,安全切缘为1cm,厚度1.01~2mm时,安全切缘为1~2cm,厚度>2mm时,安全切缘2cm已足够。不建议行预防性淋巴结清扫,前哨淋巴结阳性或诊断为Ⅲ期的患者需要行区域淋巴结清扫,腹股沟淋巴结清扫大于10个,颈部及腋窝至少清扫15个。如腹股沟受累淋巴结≥3个,或盆腔影像学提示Cloquet淋巴结(腹股沟深淋巴结区最近心端的淋巴结,可转移至盆腔淋巴结)阳性,应行髂窝和闭孔区淋巴结清扫。术后患者可根据病灶浸润深度、有无溃疡、淋巴结转移情况等分为4级:
(1)ⅠA低危。(2)ⅠB-ⅡA中危。(3)ⅡB-ⅢA高危。(4)ⅢB-Ⅳ极高危。
目前低、中、高危患者的辅助治疗基本达成共识。低危患者注意观察复发即可。中高危患者可应用大剂量干扰素治疗。
2.干扰素治疗
主要适应人群为IIb期或以上高危人群。FDA于1995年批准连用1年高剂量IFN-α(20MIU/㎡d1-5×4w,10MIU/㎡tiw×48w)治疗恶性黑色素瘤。2011年FDA批准长效α干扰素(治疗5年)对于原发灶溃疡的高危患者更有益。极高危患者仍以高剂量干扰素治疗为主,尚无标准治疗方案。我国对于ⅢB-ⅢC期和转移淋巴结≥3个的极高危患者也可采用(15MIU/㎡d1-5×4w(诱导期),9MIU/㎡tiw×48w(维持期))1年方案,ⅡB-ⅢA的高危肢端患者也可使用1月方案(15MIU/㎡d1-5×4w)。
3.化疗
化疗对恶性黑素瘤疗效一般,副作用较大,很少使用。化疗一线治疗方案推荐达卡巴嗪(DTIC)单药、替莫咗胺(TMZ)或TMZ/DTIC单药为主的联合治疗(如联合顺铂或福莫斯汀);二线治疗一般推荐紫杉醇联合卡铂方案。粘膜恶性黑色素瘤术后辅助化疗推荐TMZ/DTIC为主的辅助化疗4~6个周期。
4.生物治疗
国外恶性黑色素瘤患者BRAF突变最常见,可见于约半数患者,但国内患者的突变率不高(20~25%)。BRAF第600位密码子的原有缬氨酸被谷氨酸取代所导致的BRAF V600E突变约占80%~90%,缬氨酸被取代赖氨酸标记为BRAF V600K占比10%,其余类型占比不足1%。维罗菲尼(vemurafenib)和达拉菲尼(dabrafenib)对于BRAF V600E突变的恶性黑色素瘤高达60%左右反应率。且对于其他BRAF突变也使患者受益。2013年,美国国立综合癌症网(NCCN)发布的治疗指南将甲磺酸伊马替尼用于治疗具有KIT突变的转移性恶性黑色素瘤。
5.其他
对于晚期恶性黑色素瘤的治疗国际上推荐高剂量IL-2。不过临床试验发现,中国人群的有效性小于国际数据,因其临床疗效一般,不良反应较大,大多数人难以耐受,目前很少使用。
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护理
黑色素瘤专业护理
1、治疗间隙期,鼓励病人到室外散步,呼吸新鲜空气,做适宜的运动,如气功等。
2、在与病人的谈话中,不能渲染治疗引起的恶心呕吐,以免加重心理负担。
3、病人出现恶心呕吐时,应作短暂休息。呕吐严重时暂禁食,每次呕吐后用病人感兴趣的液体漱口。呕吐停止后从汤水开始逐步恢复饮食。
4、由于脱发后头皮很敏感,治疗期不应使用有刺激性的香皂和洗发剂,头发剪短,不要染发和烫发,也不用温度太高的吹风机吹头发。脱发只是暂时现象,治疗结束后头发会重新长出,而且可能长得比治疗前更密更粗。
5、保持口腔清洁,养成早晚刷牙饭后漱口的习惯,治疗期间选用质地柔软的牙刷,不用牙签剔牙,不吃过烫粗糙带刺或有刺激性的食物,避免造成口腔的微小损伤。
6、食物不要太烫,因高热食物加速肠蠕动而加重腹泻,少吃甜食及富合纤维类食物,以免产气过多引起腹痛腹胀。应多补充水分,一般以开水、淡茶为宜,不宜饮用咖啡、浓茶和酒类等。同时多食用含钾丰富的食物,如土豆、桔子、桃、杏等。
7、病人要予以配合,避免改变针头位置,引起药液外漏。治疗静脉用药过程及拔针后,禁止局部热敷,防止药物外渗,造成局部组织坏死。血管弹性差的老年病人,静脉穿刺后的针眼闭合要慢一些,拔除针头后压迫时间要长一点,以减少药物外渗的机会。一旦发现药物已漏出血管外,或出现疼痛、烧灼感,应即请医护人员处理:立即停止注药,局部冰袋冷敷或作封闭,以防药物扩散。
8、治疗期间根据病人口味给予清淡易消化饮食,少量多餐鼓励进食。特别是治疗间歇期,更应注意补充高热量、高维生素、高蛋白、低脂肪食物,以保证营养需要。但治疗期由于药物的毒副作用,常使病人食欲不振,应给予清淡、少油腻、易消化饮食。禁烟酒及辛辣刺激性食物和生冷过硬食物,鼓励病人多饮水,多喝汤类等,加速体内毒素的排泄,同时尽量为病人营造一个良好的就餐环境。
黑色素瘤日常护理
1、饮食要清淡,温热适中。过分甜腻或脂肪过多的食物以及热食均易引起呕吐。
2、偏酸性的水果、硬糖及酸泡菜可缓解恶心。
3、避免强烈的阳光、嘈杂的声音以及强烈气味(如香水或其他病人的呕吐物)的刺激。
4、看电视、听音乐、谈论病人感兴趣的话题,甚至下棋,都能有助于分散病人的注意力,减少恶心呕吐。
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饮食宜忌
1、规律饮食,多吃富含维生素A、维生素C的饮食,多吃绿色蔬菜和水果。
2、坚持低脂肪饮食,常吃些瘦肉、鸡蛋及酸奶。
3、食物应尽量保持新鲜,不吃发霉变质的饮食,不吃盐腌及烟熏的食物,特别是烤糊焦化了的食物。
4、不暴饮暴食,不过多摄服冷饮、冷食。
5、常吃富有营养的干果种子类食物,如葵花子、芝麻、南瓜子、花生、葡萄干等。这些食物含多种维生素、矿物制裁及纤维素、蛋白质和非饱合脂肪酸,以及可以提高病人抵抗力和免疫力的人参皂苷rh2等。
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预防
黑色素瘤日常预防
1、随时注意色痣是否有恶变的现象是黑色素瘤的预防方法之一。
色痣一旦有恶变的话,一定要及时进行处理。色素瘤患者应保持警惕信息包括如下:色痣体积增大,色素或深或变浅;色痣呈放射状向周围扩展;色痣无故疼痛或不适,表面有少量的渗出物;色痣区域淋巴结肿大,隐约可见蓝黑色。这也是对于恶性黑色素瘤的预防措施。
2、对于发生在容易摩擦部位的色素痣应及早采取科学的方式进行处理。容易摩擦的色素痣,应取活组织病理检查。并尽早全部切除,以预防恶性黑色素瘤的出现。
如儿童大毛痣在腰部,在未恶变前可在大毛痣中部尽量切除主要部分,两侧缝合,等黑色素瘤患者的周围皮肤拉松后,再切除其余部分,直到全部切除黑痣为止。每次切除的标本务必送病理检查。若有恶变,应全部切除,行植皮术。
3、由于紫外线的照射与黑色素瘤的发病关系紧密,因此,黑色素瘤如何预防还要注意在夏天要戴帽子,戴墨镜,撑伞,要搽防晒霜。出门的时候尽量走在树荫下或建筑的阴影下。
外出旅游的时候,要事先做好功课,带好防晒霜和防晒工具。尤其是老年人,别认为自己皮肤晒黑了没关系,这是不对的。这不是漂亮的问题,而是健康问题。
黑色素瘤健康教育
1、黑色素瘤的预防要注意长期受到紫外线辐射。
在临床上,紫外线辐射是恶性黑色素瘤的病因之一,紫外线对dna的损害是很敏感的,并且可以导致全身免疫力下降,许多资料支持日照、紫外线的致病效应也有人认为日照致恶黑的论据不足,提出日光循环因子假说,认为日光照射使机体产生一种因子,伴随血液循环到其它部位,刺激黑素细胞产生恶变。
2、对原有色素痣要注意防护或者及时进行科学处理也是怎么预防黑色素瘤中必须要重视的。
交界痣和混合痣中的交界成分可以恶变成黑瘤是众所周知的。交界痣主要是婴幼或儿童皮肤色素痣的表现型,青春期以前绝少恶变,青春期后大多交界痣都已转变成皮内痣,仅手掌、足底、阴囊、阴唇等少数部位在成人仍保持交界痣特性。因此这些痣潜在恶变的可能性最大。
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*以上内容仅供参考,如需检查和治疗请咨询医生。