无特定人群

无传染性

一、症状：
起病缓慢，首发症状为贫血为早期表现占60.3%也有少数部分患者起病较急，因急性溶血，而突然出现酱色尿，最常见慢性贫血症状，为乏力，头晕，面色苍白，心悸，气急，耳鸣，眼发等，阵发性加重或发作性血红蛋白尿是本病的典型症状，35%患者血红蛋白尿与睡眠有关，溶血发作时可见睡眠后小便褐色与酱油，发作严重时少数患者可有腰酸，四肢酸痛，食欲减退，发热，恶心呕吐，尿不尽感，尿道疼痛。
二、特征：
1.贫血 绝大多数患者有不同程度的贫血，常为中，重度，由于贫血可见面色苍白，口唇色淡，而廓苍白及甲床色淡，由于贫血大都是缓慢发生的，患者常有较好的适应能力，所以往往血红蛋白虽低但仍能活动，甚至工作，此外，由于长期血管内溶血，皮肤有含铁血黄素沉积，因而脸面及皮肤常带暗褐色。
2.血红蛋白尿 典型的血红蛋白尿呈酱油或浓茶色，一般持续2~3天，不加处理自行消退，重者1~2周，甚至持续更长时间，有些患者的血红蛋白尿频繁发作，也有些患者偶然发作或数月发作1次，另有一些患者虽然尿色不深，但尿潜血持续阳性，还有约25%的患者在很长的病程或观察期内从无发作，能引起血红蛋白尿发作的因素有感冒或其他感染，输血，服用铁剂，劳累等，血红蛋白尿发作时可有发冷发热，腰痛，腹痛等症，至于为何有的患者在睡眠时血红蛋白尿加重，没有很好的解释，有人提出可能由于睡眠时经肠道吸收细菌脂多糖较多，激活补体所致；王毓洲2000年的观察表明：pnh患者睡眠时血pH值无明显改变，补体3激活产物c3d略有增加，与正常人一样。
3.出血 约1/3的pnh患者有轻度出血表现，表现为牙龈渗血，鼻腔渗血及皮肤出血点等轻中度出血，女性患者也可表现为月经过多，个别患者可有大量鼻衄，非局部原因能解释的术后出血，人工流产后出血，柏油样便血及眼底出血等。
4.黄疸 由于溶血，47%的病人在病程中有黄疸，而以黄疸为首发表现者占4%,黄疸多为轻度或中度。
5.肝脾肿大 多数患者没有肝脾肿大，约1/4 pnh患者只有轻度肝大，不到15%有轻度脾大。
6.其他 长期贫血心脏可见代偿性扩大。

阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断：
1.在pnh患者中约有20%与再生障碍性贫血可相互转化，绝大部分为再障过程中或痊愈后经过一定时间转化为pnh,少部分为pnh患者转化为再障，或同时具有pnh和再障两者的表现。以上这些情况统称为pnh-再障综合征。
2.实验室检查(1)实验室一般检查：约半数患者血象呈全血细胞减少，贫血程度轻重不一，白细胞和血小板计数常减低。网织红细胞常增高。骨髓象多数呈增生活跃，红系增生旺盛。但有少数病例可呈增生减低。反映血管内溶血的有关试验可呈阳性。血细胞细胞化学染色显示中性粒细胞碱性磷酸酶(nap)活性减低。有血红蛋白尿发作时，尿隐血试验呈阳性，不发作时阴性。但做尿含铁血黄索试验(rous试验)呈阳性者，则可为本病的诊断提供很有价值的线索。
(2)针对pnh红细胞对补体敏感及缺少gpi连接蛋白有意义的实验室检查有：
1)酸化血清溶血试验(ham试验):在酸化(ph 6.4)的正常血清中，加入红细胞孵育1小时，对补体敏感的pnh病态红细胞可发生溶血，而正常红细胞则不发生溶血。本试验有较强的特异性，陈极个别病例外，均呈阳性反应，假阳性者极少见。但本试验的敏感性不及蔗糖溶血试验。
2)蔗糖溶血试验(糖水溶血试验):10%蔗糖溶液是一种等渗而低离子浓度溶液，pnh病态红细胞在低离子浓度溶液中经孵育后可加强与补体的结合，引起补体介导的溶血反应。本试验的敏感性高，但特异性较差，易出现假阳性反应。
3)蛇毒因子(cof)溶血试验：蛇毒因子是从眼镜蛇毒中提出的一种物质，它本身没有溶血作用，但可直接激活血清中的补体c3,通过旁路途径激活补体系统，导致pnh病态红细胞溶解，而对正常红细胞则否。本试验对pnh也有较强的特异性，敏感性比ham试验强。
4)补体溶血敏感试验：用冷凝集素或抗人红细胞膜抗体致敏红细胞，通过经典途径激活补体，观察能使红细胞溶解所需要的朴体量，判断红细胞对补体的敏感程度。
5)pnh异常血细胞的检测；pnh异常血细胞膜上缺乏gpi连接蛋白。衰变加速因子(cd55)和膜攻击复合物攻击因子(cd59)作为gpi连接蛋白，存在于所有系列的血细胞上，且与临床表现关系密切，故常将这两种连接蛋白缺失作为pnh克隆标记。以流式细胞仪技术，用cd55和cd59单抗检测pnh患者外周血细胞，可发现cd55-、cd59-细胞的比例明显高于正常人。本试验是诊断本病的最特异、最敏感且可定量的方法。
3.诊断标准①有pnh临床表现。
②ham、糖水、蛇毒因子、rous(或尿隐血)等四项试验中2项阳性或一项连续2次阳性。
③coombs试验/ca试验明性。
④有条件直接做红(白)细胞cd55/cd59阴性细胞>10%,尤以cd59.凡具备①、②、③或①、③、④项即可确诊。仅具备④提示有pnh克隆或可能为早期pnh或亚临床型pnh.4.诊断为提高pnh的诊断，凡有下列情况要查红(白)细胞cd55/cd59:
①hb尿或含铁血黄素尿(rous试验阳性);
③coombs阴性溶血性贫血，尤伴缺铁和ldh增高；
③不明原因或少见部位静脉血栓，尤伴血细胞减少或血管内溶血；
④胆石症尤伴缺铁性贫血；
⑤不明原因的肾功能减退；
⑥不明原因的缺铁性贫血或小细胞低色素性贫血；
⑦血管内溶血(网织红细胞增多、ldh增高、未结合胆红素减低或缺如、hb尿、游离hb增高、ruos试验阳性)并伴胃肠道症状，发作性腹痛、咽下困难、阳萎；
⑧拟诊为aa或mds-ra;
⑨<20岁的溶血性贫血患者。
5.鉴别诊断pnh应注意与以下一些疾病鉴别：
(1)再生障碍性贫血(aa):由于pnh的细胞膜缺陷累及各系血细胞，常有外周血三系血细胞减少，易与aa混淆。主要的鉴别是aa的骨髓象呈增生减低，非造血细胞增多，网织红细胞显著减低，无溶血表现。而典型pnh的骨髓增生活跃，尤其是红系细胞增生活跃。网织红细胞常增高，有血管内溶血表现，ham试验、cof溶血试验多呈阳性，可检出pnh异常细胞。若骨髓增生减低而又能检出类似pnh的异常红细胞，应怀疑是否有疾病转化或是pnh-aa综合征。
(2)缺铁性贫血：pnh因长期反复血红蛋白尿而致铁丢失，可伴有缺铁现象。但与缺铁性贫血不同的是pnh经补铁后不能使贫血得到彻底纠正，大量补铁甚至反会加重溶血的发生。
(3)骨髓增生异常综合征(mds):mds很少发生典型的血红蛋白尿或pnh的表现。个别pnh患者骨髓象可见病态造血现象，原始粒细胞比例轻度增加，甚至在外周血见到原始粒细胞。通常这一现象为一过性，可以自行消失，但极个别患者经过数年后有转化为自血病者。

诊断标准
一、 pnh 的诊断条件
1、临床表现符合pnh .
2、实验室检查：酸化血清溶血试验(ham 试验),糖水试验，蛇毒因子溶血试验，尿潜血(或尿含铁血黄素)等项实验中，凡具备下列条件：
a 、两项以上阳性；
b 、一项阳性但是具备下面条件：
(1) 两次以上阳性，或一次阳性，但操作正规，有阴性对照，结果可靠，即时重复仍然阳性者。
(2)有溶血的其他间接证据，或有肯定的血红蛋白尿发作。
(3)能除外其他溶血，特别是遗传性球形红细胞增多症，自身免疫性贫血。
二、再生障碍性贫血 -pnh 综合发症的诊断
凡再障性贫血转化为 pnh 或 pnh 转化为再障性贫血的，或者兼而有之的，均为再障性贫血 -pnh 综合症。
三、本病虽称阵发性睡眠性血红蛋白尿症，但并非都有血红蛋白尿，即使有也不一定是发作性，更非必然在睡眠时出现，而且只有少数患者以血红蛋白尿为首 发表现，据国内651例综合资料，54.9%是以贫血，18.3%以贫血及出血为最初表现，经过相当一段时间才出现血红蛋白尿，甚至从无肉眼可见的血红蛋 白尿，只有22.5%以血红蛋白尿为首发表现，再加上合并症和疾病的转化等，临床表现多种多样，致使pnh患者常常不能得到及时诊断，乃至长时间漏诊，误 诊，在有血红蛋白尿或有长期慢性贫血的患者，特别是伴有白细胞和(或)血小板减少而骨髓又增生活跃者，都应在鉴别诊断中想到本病，确诊本病需要一些实验室诊断方法。
诊断评析
(1)ham试验目前在国内外仍被认为是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症的主要依据：在溶血发作时ham试验的阳性率较高，在溶血间歇期常会呈阴性结 果，需注意检验的时间，糖水溶血试验易出现假阳性结果，蛇毒溶血试验比ham试验的敏感性强，如有条件的实验室应同时做3项检查，有助于临床诊断。
(2)由于pnh呈间歇发作性：所以在分析实验室检查结果时必须符合下面诊断的标准条件之一：
①2项以上阳性，
②1项阳性，但具有2次以上阳性，或只有1次阳性其试验操作及结果非常可靠，尽管如此，其结果也必须与临床表现结合，注意送检标本的时间，同时有肯定的血红蛋白尿发作或血管内溶血的直接或间接依据，并能除外其他溶血性疾病。
(3)利用流式细胞仪技术检测血细胞特异性抗体cd55,cd59,是用于测定缺乏膜蛋白的异常细胞，并能计算出异常细胞的百分比，此方法可以检测 红细胞，中性粒细胞，单核细胞，淋巴细胞等多种细胞，异常中性粒细胞检出最早，可在ham试验阳性之前出现，所以提示即使有异常细胞存在，需结合临床及其 他实验室检查有易于诊断。
(4)为发现肉眼不易察觉的血红蛋白尿：应每天分段查尿潜血，连续数天，如在溶血刚刚发生后或大量输血后，实验室检查易出现阴性结果。
(5)pnh患者可有20%与再生障碍性贫血相互转化：称为再障-pnh综合征，两病可先后出现，也可同时兼有两病，早期常因全血细胞减少误诊为再障，对这类患者应多次追查有关pnh的实验室检查项目及骨髓穿刺。
(6)尿rous试验中的含铁血黄素来自肾小管细胞：所以在急性溶血时可呈阴性结果，一般在溶血数天后方可出现阳性，并持续一段时间，所以是帮助判断近期内是否有血红蛋白血症的可靠证据。
pnh-再障综合征包括下列4种情况：
①再障-pnh:指原有肯定的再障(而非未能诊断的pnh的早期表现)后转变为pnh,而再障的表现已不存在；
②pnh-再障：指原有肯定的pnh(而非下述的第4类)后转变为再障，而pnh的表现(包括实验室检查)已不存在；
③pnh伴有再障特征：指临床及实验室检查均说明病情仍以pnh为主但伴有1处或1处以上骨髓增生低下，巨核细胞减少，网织红细胞数不高等再障表现者；
④再障伴有pnh特征：指临床及实验室检查均说明病情仍以再障为主，但出现pnh异常血细胞(检测补体敏感的有关试验阳性，或用其他方法可检出pnh异常细胞).
根据近年研究，实际可将pnh的分型简化为：
①溶血性pnh:以频繁的或持续的溶血为主要表现，缺失gpi连接蛋白的细胞产生多；
②低增生性pnh:以显著的全血细胞减少或骨髓增生低下为主要表现，正常的造血细胞增生不良，用流式细胞仪结合临床和骨髓检查即可作出分型，这种简单的分型方法对诊断和治疗都有一定指导意义。
本病早期漏诊，误诊率高，约半数因全血细胞减少误诊为再障，其次常误诊为其他增生性贫血，或因黄疸，尿异常而误诊为肝炎，肾炎等，及时确定诊断的关键是：
①要想着本病，并认识本病的临床表现的多样性；
②密切注意血红蛋白尿的出现，每天分段查尿潜血，连续数天，有时可助发现肉眼不易察觉的血红蛋白尿；
③对确定pnh的试验检查结果要有正确的判断，试验检查阳性取决于异常血细胞的多少，刚刚发生溶血后立即化验，可能由于异常红细胞已破坏无余而使实 验结果呈阴性，大量输血后正常细胞增多，异常细胞相对减少，也会影响结果，所以不能因1次结果阴性而否定诊断，应该多次检查并同时作多种检查，近年来应用 特异的抗体和流式细胞仪技术有可能发现一些早期或行将发展为pnh的病例，并且可以检测异常中性粒细胞等，从而减少输血带来的影响，但是所有这些检查都只 是提示有异常细胞存在，是否主症就是pnh还需综合分析和密切追踪观察才能下结论，因为在其他某些病症如骨髓增生异常综合征等也可出现少量类似pnh的异 常红细胞，再障过程中出现少量异常细胞也可能是一过性的而不一定必然发展为pnh.
鉴别诊断
1.再障 pnh容易与之混淆的原因是47.3%病例也有全血细胞减少，两者的主要鉴别点是再障应该骨髓增生减低，而pnh是骨髓增生活跃(特别是红系),若骨髓增生减低而又能查出类似pnh的异常红细胞，或是有pnh的临床及实验室所见但骨髓增生低下者，应怀疑是否有疾病的转化或是兼有二病(属再障-pnh综合征).
2.缺铁性贫血 pnh因长期反复血红蛋白尿而失铁，可伴有缺铁现象，但与缺铁性贫血不同的是补铁后不能使贫血得到彻底纠正。
3.营养性巨幼细胞贫血 因溶血促使骨髓代偿性过度增生，叶酸可能相对不足，造成巨幼细胞贫血，但补充叶酸后并不能彻底纠正本病所致贫血。
4.骨髓增生异常综合征(mds) 个别pnh患者骨髓象可看到病态造血现象，甚至原始粒细胞轻度增高或在外周血中看到少量原始粒细胞，有些学者甚至将pnh也视为mds的一种，但据我们观察，pnh的病态造血或原始细胞增多现象系一过性，可以消失，极个别患者可完全变为mds,另一方面，一些mds患者也可具有类似pnh的异常血细胞，但其基本特点和疾病的发展仍以mds为主，很少发生典型的血红蛋白尿或pnh的表现。
5.自身免疫溶血性贫血 个别pnh患者直接抗人球蛋白试验可阳性，另一方面，个别自身免疫溶血性贫血患者的糖水溶血试验可阳性，但经过追查这些试验都可转为阴性，更重要的是这两种病各有自己的临床和实验检查特点，鉴别不困难，此外，在大多数情况下肾上腺皮质激素对自身免疫溶血性贫血的治疗效果远比pnh为好。
6. 遗传性球形红细胞增多症：鉴别要点参见自身免疫性溶血性贫血。
7. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症：鉴别要点参见自身免疫性溶血性贫血。
8.阵发性冷性血红蛋白尿：遇冷后出现手足发绀，保暖后好转；冷热溶血试验阳性。

(一)治疗
1.根治本病在于重建正常造血组织功能，消除异常造血干/祖细胞 目前认为骨髓移植是惟一可以治愈本病的方法，但是，pnh是一种良性的克隆性疾病，部分患者还有可能自愈，而骨髓移植带有一定风险，因此，对于pnh患者是否进行骨髓移植，需考虑多方面因素才能作出决定。随着骨髓移植技术的不断成熟，希望能成为一种安全、有效并为多数人能接受的治疗。近年进行移植的患者多是合并骨髓增生低下和反复发生严重血管栓塞的患者。早期的报道多数未对患者进行适当预处理而植入同基因或异基因的骨髓，结果大部分无效或复发。最近已有多篇报道先进行预处理再作异基因骨髓移植而获成功的病例。saso等分析了1978~1995年在国际骨髓移植登记中心汇集的57例pnh患者，48例接受了来自兄弟姐妹的hla相合的骨髓，移植后2年的无病生存率为56%;2例接受了孪生兄弟的骨髓，分别随诊8、10年依然存活；7例接受其他来源的骨髓，其中1例移植后已存活5年。治疗该病的机制是什么？araten dj等认为主要是以下几个方面：
①清除了pnh克隆，②提供了正常的造血干细胞，③提供强大的免疫抑制
治疗(如atg、csa等),而且，在pnh患者中，最后一点更为重要，认为它解除了对正常细胞的抑制，使pnh克隆失去了增殖优势。常见预处理方案有环磷酰胺/tbi、氧芬胂(美法仑)/环磷酰胺等。由于骨髓移植存在一定的风险，所以从生存曲线看，做骨髓移植的患者的生存率在最早期低于单纯支持治疗者，但在6年后，移植的患者的远期生存机会较大。
骨髓移植虽然取得了一定的疗效，但毕竟风险大、供者来源困难。所以，仍需研究其他变通办法：
①利用自身的造血干/祖细胞。近年来从外周血分离早期造血干细胞的技术和方法不断进步，自体造血干细胞的应用和净化技术的研究，促使我们设想从pnh患者的自体外周血分离出造血干细胞，用适当方法去除异常造血干/祖细胞，扩增正常造血干/祖细胞，然后回输，希望成为治疗本病的一种低风险方法。我院肖娟等2000年的研究表明：自体的正常表型的cd34+细胞在适当条件下培养7天可扩增22.5倍，而且可以保持其多向分化潜能。但如前文所述，pnh体内的正常造血干/祖细胞除数量少外，在生存、增殖和其他生物学特性方面是否真正正常，尚待进一步研究才能付诸实践。另外，有人发现用g-csf动员到外周血中的cd34 细胞主要是cd59- 者，而非cd59 者，推测可能是由于异常细胞缺乏gpi连接的某种黏附因子，因而更容易脱离基质而进入外周血。若果真如此，则又使实施本法增加了一个新问题。prince gm等(1995)也有利用pnh患者自身造血干/祖细胞治疗本病的想法。stiff p等2000年曾报道，以自体骨髓细胞进行体外扩增，用于大剂量化疗后重建造血功能，治疗1例乳腺癌获得成功，说明上述设想有可能实现。
②用小移植或非清髓性造血干细胞移植。为避免移植相关性死亡，suenaga等2001年报道1例pnh,用cladribine、白消安(马利兰)、兔atg作预处理，然后给予hla相合兄弟的外周血造血干细胞，以环孢素a预防移植物抗宿主病，无明显毒性反应，移植14天后，供者细胞占90%~100%并保持此水平，观察6个月无复发。若能采用非清髓性造血干细胞移植则较理想，因为：
①移植前预处理的危险性较小；
②移植前后都应用治疗再障的免疫抑制剂，解决了免疫失调的致病因素；
③对pnh来说，不需要完全彻底地消灭异常细胞，因为根据对临床完全缓解患者的观察，外周血中仍可有15%以下的异常细胞，但全无疾病表现。当然，采用非清髓性造血于细胞移植治疗本病尚需更多病例和更长时间的观察。

2.免疫抑制剂治疗 根据国外和国内经验，单独或联合应用抗胸腺细胞球蛋白、抗淋巴细胞球蛋白、环孢素a等免疫抑制剂治疗，对伴有骨髓增生不良的患者可有一定疗效，对以溶血为主的pnh则无效或效果较差。然而，根据双重发病机制的设想，前述免疫抑制剂的应用还是合理的。韩国cho sg等2001年报道，给1例pnh患者用大剂量环磷酰胺预处理，然后给予同基因造血干细胞，结果缓解后12个月又复发，作者认为当初应加用抗淋巴细胞球蛋白。另有个别报道用抗胸腺细胞球蛋白治疗后pnh克隆暂时减少，认为可能是抗胸腺细胞球蛋白激活补体经典途径，使pnh细胞发生溶血而导致pnh克隆减少。

3.减轻溶血发作的方法 平时应注意避免易引起溶血发作的诱因如感冒、某些药物等。针对已经发生的溶血最常用的治疗是用肾上腺皮质激素，以减少或减轻正在发生的血红蛋白尿。开始时可用泼尼松30~40mg,发作停止后剂量减半，然后逐渐继续减量直至最小用量。许多患者无需维持量，若用泼尼松做维持治疗，应用最小量。另外常用的还有维生素E,300mg/d,分3次服，但效果并不肯定。国内还有人试用防溶灵(杨梅树根皮)、川芎嗪(阿魏酸钠)山莨菪碱(654-2)、普鲁卡因静脉点滴等。国外有个别人试用氨苯砜、甲硝唑，然而大都没有充分的理论依据和多家验证，没有公认的疗效。我院曾对有持续不停的严重溶血而骨髓增生良好的pnh患者在频繁输红细胞的同时给用小剂量苯丁酸氮芥(瘤可宁)(前苏联曾有人用环磷酰胺，另有人用巯嘌呤),设想能使异常造血细胞有所减少，有些患者有效；也曾试用过极小剂量的氯喹，但所试例数都很少，很难肯定说明效果。有人企图用联合化疗的方法以去除异常造血细胞，结果病情可有一个时期的改善，但异常克隆不能彻底清除，仍不免复发，同时因为化疗对正常造血细胞也有影响，可引起严重骨髓抑制，发生致死性的感染，应该慎行。目前也在研究抑制补体激活的新药物，有人指出肾上腺皮质激素的作用机制之一也是抑制补体，另外有人提到肝素既可抑制补体又可防治血栓，有一箭双雕的作用，然而需要进一步证实其真正效果。还有人用细胞工程的方法将正常细胞上的cd59转给缺失cd59的异常细胞，可纠正其对补体的敏感，但毕竟这只能有暂时效果，新生的异常细胞仍无cd59.
4.贫血的治疗 针对骨髓增生不良可试用司坦唑醇(康力隆)、丙酸睾酮(丙酸睾丸酮)、达那唑等。若有缺铁的实验室证据可给小量铁剂(普通剂量的1/5~1/10,用量大可诱发血红蛋白尿).缺乏叶酸者应予补充。严重或发展较快的贫血可输红细胞或经生理盐水洗涤的红细胞，以免诱发血红蛋白尿的发作。近年来还有人试用大剂量红细胞生成素(500u/kg体重，每周3次),据说用药半年以后有的患者有效，然而也是例数不多，不能有肯定结论。

5.基因治疗 用反转录病毒载体将编码一种跨膜cd59的基因转入pnh病态细胞，结果跨膜cd59得以表达，可代替所缺的需gpi连接在膜上的cd59,使细胞减轻对补体的敏感性。nishimura j等2001年报道，以反转录病毒为载体，可将含pig-a基因有效并稳定地转入来自pnh患者的缺失pig-a基因的多种细胞株和外周血及骨髓的单个核细胞，使其恢复gpi连接蛋白的表达，另外也可转入外周血中的cd34 细胞。提示通过基因治疗使病态细胞恢复是有可能的。

6.并发症的处理 感染、血管栓塞、急性肾功能衰竭等均应给于相应的处理。

(二)预后
本病属良性慢性病。多数患者长期有中、重度贫血，但其中半数仍可从事日常活动或参加适当工作。约10%患者经长时期反复后获得缓解或达到痊愈。由于大都不能归功于特殊治疗，所以多视为自然缓解。这些患者全无任何pnh表现，没有临床症状，补体敏感试验都阴性，受检的部分患者中仍有少数可用流式细胞仪技术查到少量pnh异常细胞。pnh本身很少致命，主要死于并发症，在国内首位是感染，其次是血管栓塞，还有少数死于贫血性心脏病、脑出血等。而在欧美本病的首位死因是重要器官的静脉栓塞，其次是中枢神经系统或胃肠道的出血；另有15%的患者死于心肌梗死或脑血管意外，认为与本病无关。过去把pnh也归入白血病前期，事实上由pnh转为急性白血病者极少。日本报道的160例中只占2.5%,hillmen(1995)报道长期追查的80例中无一例转为白血病，在我院长期随访的182例中也没有一例转为急性白血病。因此，由pnh转为白血病者虽有报道，但总体来说机会很小，实际上不宜将pnh归入“白血病前期”.根据长期随访的结果分析：英国80例的估算中数生存期为10年，28%在诊断后25年仍存活，生存10年以上者中34%最后可获缓解；我院长期随访的182例的估算中数生存期为15年，诊断后25~30年的存活率仍在50%以上；日本的情况也相似。由此可见，pnh实际属于长期慢性良性病。综合国内 pnh 报道资料，患者约有 1/4 的病程中死亡，主要原因是感染、贫血性心脏病，中枢神经出血，其中以感染过多，进一步减少并发症所带来的死亡，加强对症和支持治疗，提高生存质量，则有可能长期生存。
国内 pnh 约有80%是由再障性贫血转化而来的。
pnh合并妊娠者易使病情加重及胎儿死亡、流产等，国外大多主张早期终止妊娠。但据我们自己的经验，经谨慎处理可以继续妊娠，不一定妊娠失败或给患者带来重大的影响。

①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。
②、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。
③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。

食疗方法(以下资料仅供参考，详细情况询问医生)
1): 早餐：去油牛奶半斤，加糖半两；蒸鸡蛋羹两个(不放油);馒头2两。
午餐：无油瘦猪肉末l/2两，面片汤2两。
下午3时：去油牛奶半斤，加糖半两。
晚餐：大米稠粥2两 ;碎猪腰子l/2两，烩菠菜泥2两(无油).
2): 早餐：小米面粥2两；酱豆腐少许。
午餐：少油菠菜泥2两，细挂面2两。
下午3时：加糖浓米汤一碗。

阵发性睡眠性血红蛋白尿的发病机理尚未完全明确，因此还不知如何预防本病的发生，但已明确一些因素可诱发或加重血红蛋白尿，因此患者应注意避免感染，尤其是上呼吸道感染；避免过分劳累或精神紧张；避免滥用药物等，由于本病本虚，故平素应调和精神，调养身体，“正气存内，邪不可干”,可适当练气功，打太极拳，以提高抵抗力。