疾病介绍
闭锁综合征为神经科急危重症,主要是脑桥基底部病变引起的临床综合征。典型临床表现为患者神志清楚、双侧面瘫、四肢全瘫,丧失言语功能,只能依靠瞬目、眼球运动表达意愿。

本病病程较长,通常难以治愈,预后较差,治疗手段以原发病治疗为主,辅以营养支持和康复治疗,目的是延长患者生存期,改善生存质量。
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高发群体
闭锁综合征是由普拉姆和波斯纳在1966年首次提出,临床上比较少见,具有高致残率、高病死率的特点。目前本病发病率无具体详细数据,但近年来随着脑血管疾病发病率增多和危重病救治水平的提高,发病率有增多趋势。
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传染
无传染性
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症状
闭锁综合征患者主要表现为面瘫及四肢瘫痪,无法正常说话和吞咽,面无表情,不能转头、耸肩,但患者意识清醒或有轻微意识障碍,可以通过睁眼、闭眼和眼球上下运动示意和交流。

闭锁综合征有哪些典型症状?

意识清醒

患者脑干网状结构保持完整,中脑被盖部网状激活系统无损害,因此意识保持清醒,而且对语言的理解无障碍,可以用睁眼、闭眼或眼球活动示意回答。

眼球及瞳孔运动

因病变不累及中脑顶盖,大部分患者瞳孔对光反射正常,由于动眼神经与滑车神经的功能保留,患者眼睑及眼球的垂直、辐辏运动保留,能以眼球上下运动示意。

运动障碍

病变累及双侧皮质脊髓束和皮质脑干束,患者可出现四肢瘫痪和脑神经运动瘫痪,主要表现为不能说话,舌肌萎缩,吞咽、张口、伸舌困难,面部表情缺乏,不能转颈耸肩,眼球水平运动障碍等。

感觉症状

患者对疼痛刺激和声音有感知,听力正常,偶尔出现偏身感觉障碍。

自主神经症状

如果延髓受累可出现霍纳征,即表现为眼球内陷、瞳孔及眼裂变小,可伴有汗液分泌减少。如延髓呼吸中枢受累,可出现呼吸节律紊乱;心血管中枢受到影响可出现心律失常和血压升高或下降表现,且伴有大小便功能障碍。

闭锁综合征可能有哪些伴随症状?

部分患者有时可先有短暂的供血不足表现,如一过性眩晕、恶心、呕吐、言语不清、肢体无力等表现。
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检查
头部CT检查

有助于确定大脑病变的范围和病变性质,对闭锁综合征的诊断有一定参考价值。

如为脑桥出血,可见脑桥基底节部有高密度影,脑桥梗死常因颅后窝伪影难以确定,所以需要进一步行头颅MRI明确。

头颅MRI检查

该检查相比CT检查比较可靠,能清楚、准确的显示病灶的大小、范围及性质,从而评估脑干病变。

脑电图检查

闭锁综合征患者脑电图正常或有轻度慢波,该检查有助于和真性意识障碍区别。

脑干听觉诱发电位检查

该检查对闭锁综合征有较好的辅助诊断价值,其测定的神经传导径路是由外周听神经经耳蜗核、桥脑下部上橄榄核等到中脑下丘,可以同时了解桥脑及中脑部分是否正常,有利于确定病变部位。
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诊断和鉴别
闭锁综合征可根据患者既往病史、临床表现及头颅MRI等检查作出诊断。

如患者既往有脑血管病或外伤、脱髓鞘病、药物过量、毒物接触或肿瘤等病史,有四肢瘫痪、面瘫,无法进行转头、说话和吞咽等行为,仅能通过眼球运动交流等典型表现,可以初步判断为闭锁综合征。此时结合头部CT、MRI、脑电图等检查可以进一步明确诊断。
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治疗
闭锁综合征属于危重症,治疗以原发病治疗为主,辅助以康复锻炼,以及预防肺部感染、下肢静脉血栓、肺栓塞、泌尿系感染等并发症。治疗目的在于维持患者生命,提高生活治疗。

闭锁综合征急性期如何治疗?

针对本病的主要病因脑血管疾病需要进行急救治疗,因为患者可出现呼吸和心跳骤停等紧急情况。

氧疗和呼吸支持:如果是因为脑神经瘫痪导致的,患者可出现呼吸道感染和窒息等并发症,注意及时调整体位,保持头部偏向一侧,及时吸痰、翻身和拍背,及时给予氧疗,必要时进行气管切开,呼吸困难者给予机械通气治疗。
溶栓治疗:对于基底动脉闭塞导致的脑桥梗死引起本病,在治疗时间窗内且无溶栓禁忌证的患者,可以选择静脉或动脉溶栓以及动脉取栓治疗,在短期内使闭塞血管再通是关键。

闭锁综合征有哪些一般治疗措施?

保持合理体位,床头抬高30°~45°,以降低颅内压。注意监测患者的瞳孔和意识、呼吸、脉搏氧饱和度、心电图和血压等生命体征,出现异常需要及时根据具体情况进行治疗。

另外,患者体温升高时,可以配合使用冰袋、冰毯等物理降温方法,必要时根据病因给予药物治疗。

闭锁综合征有哪些药物治疗?

由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

本病的药物治疗主要是针对并发症或预防并发症,注意由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物,不应自行选用。

抗生素药物

闭锁综合征患者易发生肺部感染和泌尿系感染,对于合并感染的患者,应在医生指导下使用抗生素类药物进行治疗。药物的选择需根据培养的病原菌选择敏感抗生素。

闭锁综合征有哪些其他治疗措施?

营养支持治疗

患者有吞咽困难不能进食,可以通过鼻饲给予高热量、高蛋白、高维生素和易消化食物,并在长期鼻饲过程中观察患者营养状况,及时调整鼻饲的质与量。

康复治疗

本病患者有四肢瘫痪和面瘫以及吞咽、言语障碍,应尽可能早期进行康复治疗。

肢体康复运动应以被动活动与按摩交替进行,可给予患者肢体床面移动,关节屈伸来改善局部血液循环,且运动的幅度应由小变大,每次活动的时间不宜过长,以免肌肉受损;语言康复训练时可给予患者观看各种图片、字板以提高其思维能力,训练应从简单的音节开始,逐渐过渡到复杂的语句,并随时注意鼓励患者的进步,以增强其信心。
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护理
由于患者存在四肢瘫痪症状,一般需要长期卧床,家属要帮助患者翻身拍背,协助患者采取舒适、合理的卧位,配合被动活动上下肢各关节的屈、伸、内旋及外展,并保持肢体的功能位置,以促进血液循环,避免肺部感染和深静脉血栓等并发症发生。患者虽然四肢瘫痪,但意识清楚,可以协助患者建立良好的家庭支持系统,让患者能感受到来自各方面的爱及自己生存的价值, 增强战胜疾病的信心,增强其求生存和康复的积极性。为防治压疮,在进行一系列常规护理的同时,为避免骨骼隆突处长期受压,可以选择卧充气床垫,骶尾处及足跟等骨隆突处贴透明贴以保护皮肤。
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饮食宜忌
对于病情好转经过吞咽训练可以适当进食的患者,可以给予肉汤、鱼汤、牛奶等半流质食物,坚持高热量、高蛋白、高维生素和易消化的饮食原则。
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预防
闭锁综合征主要由脑血管疾病和脑损伤引起,预防的关键在于控制危险因素,注意自我防护。

保持血压、血糖和血脂指标正常,有异常者需要及时就医控制指标水平。
注意三餐规律合理,保持营养均衡,避免高脂、高糖、高盐饮食,戒烟限酒。
改善不良生活习惯,避免熬夜,保持心情愉悦。
既往有脑血管疾病患者需要定期体检复查。
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*以上内容仅供参考,如需检查和治疗请咨询医生。