无特定人群

无传染性

1.α重链病(selingman 病) 本病发病年龄较轻，临床症状可归结为两种类型：肠型 和肺型，最常见的临床表现是表现为严重吸收不良综合征的肠型，起病呈渐进性，早期呈间歇性腹泻，以后表现为持续性腹泻，伴有腹痛，脂肪泻，晚期可出现消瘦，脱水，肠梗阻，肠穿孔，腹水，腹部包块等，发热少见，肝脾淋巴结大多无肿大，少见的是表现为反复呼吸道感染的肺型，可有胸腔积液和纵隔淋巴结肿大。
肠型(又称免疫增殖性小肠病，ipsid)常表现为进行性吸收不良综合征伴顽固性腹泻，消瘦，脱水及低钾和低钙血症，部分患者可有腹痛或智力迟钝，肠钡餐检查可见小肠黏膜增厚，粗糙，肠腔狭窄或扩张，多数患者病变局限在小肠黏膜固有层，个别累及直肠，胃，甚至播散到骨髓及后鼻腔，本病一般不侵犯肝，脾及周围淋巴结。
肺型少见，老年和儿童都有报道，主要症状为呼吸困难，但不伴咳嗽，咳痰及发热，肺部X线表现为点状阴影，酷似肺泡纤维化病变，纵隔淋巴结也可肿大，半数患者伴皮肤瘙痒，疾病早期为良性增生，后期可演变为网状细胞肉瘤或免疫母细胞肉瘤。
2.γ重链病(frankin 病) γ重链病是最早发现的重链病，其临床特征是患者血，尿中均可检测到单克隆的γ重链，由于本病的临床和病理表现变异较大，有人将本病分为三大类：
①播散性淋巴增殖病变；
②局部性淋巴增殖病变；
③无明显淋巴增殖病变，本病临床表现为：
(1)淋巴结肿大：多见于颈部，腋窝，也可见于锁骨上，颌下及腹股沟部位，疾病进展期可有全身浅表淋巴结肿大，肿大的淋巴结质坚，无粘连，无压痛，少数患者可仅有深部淋巴结肿大，咽淋巴环淋巴结肿大可引起上腭，腭垂水肿，造成呼吸困难。
(2)肝脾肿大：50%,60%的病例可见肝或脾脏肿大。
(3)其他症状：表现为发热，皮下结节的皮肤损害，1/3病例可伴有自身免疫性疾病，如sle,类风湿性关节炎，溶血性贫血等，也有表现甲状腺，腮腺等部位的髓外浆细胞瘤。
3. 重链病 临床表现可有发热，贫血，肝脾肿大，少数可有骨髓破坏和病理性骨折。
4.重链病 其表现具有多发性骨髓瘤，肾功能衰竭的特点，颅骨有溶骨性损害，骨髓中有异常的浆细胞。

诊断
1.重链病 十二指肠和空肠的纤维内镜及活检是本病首选的诊断方法，确诊依赖血清免疫固定电泳，血清蛋白电泳在α2与β区之间可见一异常增大较宽的区带，血清免疫电泳显示与抗α重链抗血清反应，而不与抗轻链血清反应。
2.重链病 确诊需靠血清，尿免疫电泳，血清免疫电泳在β与γ之间出现一非均质性异常m蛋白，该蛋白能与抗γ重链和抗fc抗血清起免疫沉淀反应，而不能与抗fab,抗fd,抗κ,抗λ血清反应。
3.重链病 凡临床上有淋巴浆细胞的异常增殖及骨髓中浆细胞浆内有明显空泡的病例均需行血尿免疫电泳，若尿本-周蛋白阳性，血清蛋白电泳在α2区或α~β之间出现单株峰，血清免疫电泳显示快速移动的双弧曲线，与抗μ链血清起反应而与抗轻链血清不发生反应者可以确诊。
4.重链病 血清蛋白电泳在β2和γ之间可见一小段窄带，血清免疫电泳显示δ链，轻链缺如。
鉴别诊断
1.恶性淋巴瘤 恶性淋巴瘤多数是多株峰免疫球蛋白升高，淋巴结病理学检查可确诊。
2.多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤临床上有骨痛，溶骨性损害，肾功能损害改变，骨髓中主要是恶性浆细胞增殖，血清中m蛋白主要是igg,iga,igd或轻链多见。
3.原发性巨球蛋白血症 原发性巨球蛋白血症血清中单株igm明显升高，骨髓与淋巴结中有异常的淋巴细胞，浆细胞，淋巴浆细胞样细胞增多与浸润，可以与重链病相鉴别。
4.免疫增生性小肠病(immunoproliferative small intestinal disease,ipsid) 肠型α-hcd与ipsid的流行病学，累及脏器，临床表现，病理学检查和治疗手段均相似，文献报道的ipsid的诊断仅依赖小肠病理活检学检查，不管血清中是否找到α-hcd蛋白，据报道约65%ipsid患者血清中存在α-hcd蛋白，这部分病人实属α-hcd,近年来认为ipsid是一种黏膜相关淋巴瘤(malt)的特殊形式。
5.慢性淋巴细胞白血病 主要需与γ-hcd和μ-hcd鉴别，因为贫血，淋巴结和肝脾肿大均是它们较常见的临床表现，并且μ-hcd还可伴发于慢淋，以下几点有助两者鉴别。
(1)慢淋病人以外周血和骨髓成熟淋巴细胞明显升高为特征，而hcd病人仅见淋巴细胞或浆细胞轻度增高。
(2)在淋巴结病理上慢淋淋巴结结构破坏代之为大量成熟淋巴细胞浸润，后者淋巴结结构存在多表现为慢性炎症改变。
(3)尽管部分慢淋病人血清中存在m蛋白，但大多数为完整的单克隆免疫球蛋白，而hcd病人的m蛋白为单克隆游离不完整重链。
(4)对于血，尿中未发现m蛋白的病人，有时淋巴结或骨髓病理免疫组化检查是鉴别它们的根本手段。
6.肠结核 主要与肠型α-hcd鉴别，在临床上慢性腹泻，吸收不良，进行性消耗，发热，贫血和血沉增高在两者均多见，并且肠结核病人骨髓浆细胞也可表现反应性增多，血清，尿和小肠液m蛋白鉴定是鉴别两者的关键，纤维内镜检查及小肠活检也是二者鉴别诊断的根本手段，必要时，骨髓浆细胞克隆性鉴定也有助鉴别，此外，肠结核病人一般无蛋白尿，血清多克隆免疫球蛋白浓度常增高，而肠型α-hcd病人蛋白尿常见，血清多克隆免疫球蛋白浓度常减低。

α-重链病：对于尚无淋巴瘤证据的患者，应首先试用抗生素治疗，如四环素2g/d,也可用氨苄西林(氨苄青霉素)或甲硝唑。若3个月内不见效或患者已有免疫增殖性小肠病或伴有淋巴瘤时，应采用化疗。化疗方案与淋巴瘤相同，即chop(环磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、长春新碱、泼尼松)或mopp(氮芥、长春新碱、丙卡巴肼(甲基苄肼)、泼尼松).化疗常可取得疗效。但处于病程晚期(病理Ⅲ期)已有淋巴瘤的患者在化疗取得缓解后易复发，对此类病人可考虑强烈化疗及放射治疗后，辅以自体骨髓移植治疗。γ-重链病：对无症状的患者可随诊观察。对出现症状的患者可用环磷酰胺、长春新碱、泼尼松联合化疗，或给予氧芬胂(马法兰)和泼尼松治疗，常可获得疗效。当咽部waldey环受侵犯时，可加用局部放射治疗。μ-重链病：目前无特别而有效的方法，可采用cop或cop加柔红霉素或加卡莫司汀。

1.饮食方面要注意少吃甜食，忌食辛辣和生冷食物，饮食要丰富，营养均衡。
2.特别注意多吃些蔬菜和水果，这样可以保证维生素的摄入。特别是菌类、海带、虾皮、豆制品等都有特殊的保健作用应合理摄入。
3.瘦肉、鸡蛋、牛奶等含优质蛋白，对于患者营养的改善和体质的恢复是有帮助的。

根据医生的建议合理饮食。

本病属恶性疾病，病情常发展为不可逆转性，预防的目的是延缓病情发展，延长病人生存期，主要措施为积极抗感染治疗，加强支持对症治疗，对有肾功能衰竭者，尤其发展至终末期肾功能衰竭的患者需要透析或肾移植。