无特定人群

无传染性

本病可分原发性与继发性二类，原发者发病较急，继发者续发于其他疾病之后，症状颇似弥漫性肺纤维化，发病多隐袭，但也可突然起病，主要表现为呼吸加快，进行性呼吸困难，心率增速，紫绀，干咳，体重减轻，无力和食欲减退，发热多不超过38℃,严重者发生心力衰竭，可于吃奶后突然死亡，查体有时可见杵状指，趾，肺部体征不明显，有时两下肺可听到细湿罗音，X线胸片显示两下肺毛玻璃样或网状，片状阴影，可有边缘不清之模糊三角形阴影，从肺门沿心缘向肺底及周缘放散，有时可见气肿大泡，气胸及胸腔积液等合并症，远期可并发肺心病，末梢血嗜酸细胞可见增高。
X线表现，两肺有对称性磨玻璃模糊阴影，在肺底部最显著，亦有呈三角形模糊阴影，从肺门向两侧肺底伸展，有时并发自发性气胸或胸水。
病肺肉眼观呈灰黄色，坚实，无气，镜检，最显著的特征是肺泡腔内有大量脱屑颗粒状细胞，大小不等，直径7~8μm;有些细胞呈纺锤状，多核，胞内可含极少的空泡，无碳末，胞浆含多量pas染色阳性，抗淀粉酶颗粒，常有不含铁的色素颗粒，脂类染色阳性，电子显微镜检查，脱屑细胞多数为巨噬细胞，肺泡上皮细胞及脱屑细胞见核分裂，肺泡上皮细胞增生或肥大，无透明膜形成，有不等量的间质纤维化及网蛋白纤维形成，有时显示粘液瘤的性质，间质肌纤维增生，肺脏变僵硬，常见肺小叶间隔，肺泡隔及胸膜水肿及纤维化，肺泡闭塞不常见，在病变严重的肺区，常有闭塞性肺动脉内膜炎，有局灶淋巴细胞聚集，其中有生发中心。

1.血常规检查
红细胞计数和血红蛋白增高，血沉正常。
2.肺功能检查
dip患者，肺功能呈现限制性通气功能障碍，一氧化碳弥散(dlco)降低，轻至中度低氧血症。
3.X线胸片
X线胸片有特征性变化，绝大多数患者有十分相似的肺部阴影，主要表现为一个三角形阴影，自肺门沿心脏向两肺基底伸展，三角形的底在侧面，阴影模糊呈磨玻璃状，自肺门向下放射的纹理明显增粗，为扩张的肺血管影，阴影在心缘部增浓，肺外围变浅和减少，这种典型阴影有时可持续4~6年不变；有的则在数月内发生变化或逐渐吸收，少部分患者可表现为弥漫性模糊的斑点状肺阴影。
4.镜检
显著特征是肺泡腔内有大量脱屑颗粒状细胞，大小不等，直径7~8μm;有些细胞呈纺锤状。抗淀粉酶颗粒常有不含铁的色素颗粒，脂类染色阳性。电子显微镜检查，脱屑细胞多数为巨噬细胞。

诊断
从临床症状，X线表现只能作出拟诊，经支气管镜或开胸作肺活检，可以确定诊断，ashen等(1984)所提出的病理诊断标准如下：
①肺泡内可见含pas染色阳性颗粒的巨噬细胞大量聚集。
②肺泡内Ⅱ型上皮细胞肿胀及增生。
③间质内有淋巴细胞，浆细胞和嗜酸细胞浸润，并有轻度间质纤维化。
鉴别诊断
特发性肺纤维化(病理学上称为寻常型间质性肺炎),呼吸性细支气管炎伴间质性肺病，非特异性间质性肺炎，急性间质性肺炎，淋巴细胞间质性肺炎和隐源性机化性肺炎。
dip在组织病理上不同于寻常性间质性肺炎，前者倾向于表现为弥漫性和均匀性，可有因纤维化组织造成肺泡间隔，轻到中度增宽，伴中度的淋巴细胞，浆细胞以及偶为嗜酸性细胞间质浸润。肺泡壁排列有肿胀的立方型肺泡细胞。最显著的特征为大多数末梢气腔内有大量的巨噬细胞。可有蜂窝样变，但通常不像iup中那样广泛和明显。某些专家认为区分dip和uip是人为性的，因为两种组织类型常常发生在同一个肺中(可能代表同一病程的不同时期).然而，uip中dip样反应通常很轻微，而且在dip中未发现有类似的肺实质侵犯。
肺功能检查显示限制型改变伴dlco降低，动脉血气显示低氧血症。胸部X线在多达20%病例可正常。如有异常时，其严重程度低于间质性肺纤维化。hrct示斑片状，胸膜下的毛玻璃样阴影。

早期应用泼尼松，有显效。但也有患者停药后症状又复现，继续用药后又见好转。晚期肺脏有弥漫性肺纤维化，或形成蜂窝肺，激素治疗无效。

1、宜吃：
宜多进食水果和多饮水。吃高蛋白易消化或半流质食物。
2、忌吃：
忌食咸辣、油腻、燥热之品。不宜吃甘温的水果，如杏、桃、橘子、李子等，以免助热生痰。在膳食中不应加入调味品等胡椒、辣椒、川椒、芥末等。禁烟禁酒。

脱屑性间质性肺炎食疗方：

鲜香蕉根200克，捣烂绞汁煮熟，加食盐少许调服。具有清热润肠作用。适用于老年肺炎、大便干结病人。

雪梨1~2个，黑豆30克。将梨洗净切片，加水适量，放入黑豆，用文火炖烂，熟后服食。适用于老年人肺炎肺肾亏虚者。

燕窝6克，银耳9克，冰糖适量。将燕窝、银耳用热水泡发，择洗干净，放入冰糖，隔水炖熟服。适用于老年人肺炎。

猪肺一具不灌洗，以甜杏仁49粒(去皮尖),川贝15克(去心),生姜汁1茶匙，蜜30克，四味入肺管内扎紧，白水煮熟，连汤同食。适用于老年人肺炎。

紫皮大蒜30克(去皮，放沸水中煮1分钟后捞出),大米60克，白及粉5克。将大米、白及粉放水中煮熟，再入大蒜共煮成粥，早晚餐常服。

新百合200克，蜜和蒸软，时常食用有润肺止咳之功。适用于老年人肺炎干咳少痰者。

1、避风寒，防止上呼吸道感染。
2、积极改善生活环境空气质量；宜多进食水果和多饮水。吃高蛋白易消化或半流质食物。
3、吸烟患者应立即戒烟，改变坏生活习惯。有利于疾病的恢复。
4、脱屑性间质肺炎最好忌食咸辣、油腻、燥热之品。不宜吃甘温的水果，如杏、桃、橘子、李子等，以免助热生痰。在膳食中不应加入调味品等胡椒、辣椒、川椒、芥末等。禁烟禁酒。