疾病介绍
脑血管畸形是由于颅内的单根或多根血管异常发育,而引起相应部位的异常血管连接,进而导致脑出血、局部盗血或占位效应,临床表现为剧烈头痛、癫痫或相应的神经功能障碍。

脑血管畸形是一组先天性病变,大部分非遗传病,广义的脑血管畸形可以分为动静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘、毛细血管畸形、静脉畸形、海绵状血管畸形等,狭义的脑血管畸形仅指脑动静脉畸形。
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高发群体
脑动静脉畸形的发病率不到1‰,其中,年出血风险为1%(既往无出血史)和5%(既往有出血史),第一次出血导致的死亡率介于10%~30%之间,大约20%的患者会出现永久性颅脑损伤;
脑海绵状血管畸形的发病率为0.4%~0.8%,研究表明脑干内的海绵状血管畸形年出血风险为1.6%(既往无出血史)和6.2%(既往有出血史)。
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症状
脑血管畸形的症状各不相同,主要取决于病变的类型、部位和严重程度。

临床表现以畸形血管破裂出血最为常见,导致颅内血肿和蛛网膜下腔出血(SAH),表现为颅内压增高、剧烈头痛、呕吐等;部分患者还可以以癫痫为首发症状就诊;此外,对于某些小型的脑血管畸形患者,可没有任何临床症状。

脑血管畸形有哪些典型症状?

突发剧烈头痛,呕吐,颈项强直(患者自述“头要炸开”、“我一生中最严重的头痛”)。
癫痫发作:可为首发症状,也可以继发于颅内出血;可全身性发作,也可局灶性发作。
偏头痛样头痛、搏动性头痛。
杂音:由于血液在动静脉畸形内搏动而引起的异常嗖嗖声或鸣响,此为硬脑膜动静脉瘘常见症状。

脑血管畸形可能有哪些伴随症状?

颅神经麻痹

由于较大的畸形血管团对脑神经的压迫。
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检查
计算机断层扫描(CT)是一种无创性X线检查方法,可以观察到大脑内部的解剖结构以检测有无异常的血管构造。CT血管造影(CTA)的原理是静脉注射造影剂后,通过计算机对图像进行处理,三维显示颅内血管结构,以确定有无畸形血管团。

磁共振成像(MRI)是一种无创性检查方法,通过磁场和射频波来显示大脑的软组织结构,还可以区别出血和钙化。磁共振血管造影(MRA)通过静脉内注射造影剂,利用流动的血液对血管直接成像,显示血管结构。

脑血管造影是一种有创性检查方法,是脑血管畸形检查的金标准。

经颅多普勒超声通过高频声波信号检测血流速度,以及有无颅内出血和出血程度。
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诊断和鉴别
全面的体格检查(以神经系统查体为主)和症状评估(如外伤史,临床表现为剧烈头痛和癫痫等),结合个人史、家庭史、实验室和影像学检查结果即可确诊,脑血管造影和磁共振成像检查对脑血管畸形最为重要。
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治疗
脑血管畸形的治疗方式取决于病变的类型、部位、大小、临床表现和患者的一般健康状况。

一般而言,外科手术,血管内介入栓塞和立体定向放射外科,可以单独或联合用于治疗脑血管畸形。神经外科医生会跟患者讨论所有的治疗方案并推荐最佳疗法。

脑血管畸形急性期如何治疗?

脑血管畸形急性期治疗包括观察、药物控制和紧急外科手术,尤其是在急性脑出血的情况下,应立即采取措施以防止进一步的神经损害。

脑血管畸形有哪些一般治疗措施?

如果患者没有出血史,医生可能会建议保守观察治疗。一方面,通过抗癫痫药物来预防癫痫发作,另一方面,使用降压药严密调控患者的血压。

观察治疗的患者,仍可以进行正常的生活。

脑血管畸形有哪些手术治疗?

截至目前,外科手术是治疗脑血管畸形的主要方式,尤其对于治愈血管畸形来说是主要的方法。

在出血急性期,外科手术可以行颅内血肿清除,若患者情况良好,在术中可以同时切除畸形血管团;否则,应先清除血肿,待病情好转后再处理脑血管畸形。

畸形血管切除术

在手术室(应尽量在有造影机的复合手术室进行)行开颅手术,将血管畸形团从正常脑组织中解剖分离并切除。

住院时间7~10天不等,手术治疗的优点是治愈率高,对于适合手术切除的血管畸形治愈率可达95%以上;可能的问题包括术中大出血、对临近脑组织的损伤,以及术后的脑出血问题,此外,内囊、基底节和脑干等深部脑组织内的动静脉畸形无法行手术治疗。

介入治疗

介入治疗又称为血管内治疗,通过插入股动脉的小导管,将胶水或其他栓塞材料输送到动静脉畸形部位,使血液不再流经畸形血管,该操作在介入手术室完成。

自腹股沟区将导管插入动脉内,然后沿着血管到达动静脉畸形的供血动脉处,通过导管释放栓塞材料进入动静脉畸形。

这种治疗方法的优点是创伤小,可用于治疗深部或手术无法切除的脑动静脉畸形;可能的问题包括术中术后血管畸形的破裂出血,同时,栓塞材料的移位可导致正常血管的闭塞,引发神经功能障碍,有可能需要多次治疗。

单纯通过介入治疗治愈血管畸形的成功率较低,该技术近年在不断的进步中。

放疗

立体定向放射外科治疗是使用大剂量的管束电离射线精确聚焦于异常血管,然后产生局灶性破坏,从而达到治疗的目的。

立体定向放射外科常用的技术是伽玛刀和直线加速器系统。整个过程一般需要数个小时的准备和一个小时的电离辐射,术后当天患者即可回家。然后经过6个月至2年的时间,畸形血管逐渐闭合,并被瘢痕组织所取代。

这种治疗方法的优点是没有手术切口,术中无痛,而且可以处理常规手术难以触及的脑深部结构;潜在的问题是仅适用于较小的脑动静脉畸形,不适用于海绵状血管瘤和其他脑血管畸形,并且需要很长时间才能显示出治疗效果(在此期间仍然存在出血的风险)。

脑血管畸形如何进行中医治疗?

该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持,但一些中医治疗方法或药物可缓解症状,建议到正规医疗机构,在医师指导下治疗。
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护理
对患者及家属进行脑血管畸形知识普及,使其充分了解疾病严重程度和后期随访的必要性。
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饮食宜忌
日常生活中饮食宜清淡易消化,对于进食困难的患者,可予以流食来维持正常的营养供给,同时保持水、电解质的平衡;高血压患者宜低钠饮食,严格控制钠盐的摄入量;便秘患者,则鼓励多食用富含纤维素的蔬菜和水果,保持大便通畅,必要时遵医嘱服用缓泻药,切记不可用力排便,以增加脑血管畸形破裂出血的可能。
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预防
此疾病无法预防,但可以通过合理调控血压和保持良好的饮食习惯等方法,在一定程度上预防畸形脑血管的破裂。
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*以上内容仅供参考,如需检查和治疗请咨询医生。