疾病介绍
肺出血肾炎综合征是一种抗基底膜抗体引起的急性进行性肾小球性肾炎伴肺出血的自身免疫疾病。好发于青年男性,病因未明,可能为感染(如病毒)或吸入抗原(如碳氢化物)触发的免疫反应。其咯血发生率高达90%,反复发生,轻者痰中带血,重者可窒息死亡。此外,尚有咳嗽和呼吸困难,偶伴发热,痰中可找到含铁血黄素细胞。胸。..
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症状
临床表现该病的症状主要为呼吸困难和咯血,咯血发生率高达90%以上,常为疾病最早表现,轻者仅痰带血丝,重者却可窒息死亡,还可伴有咳嗽、憋气及吸收热。可呈现急进性肾炎,出现蛋白尿、血尿、水肿及高血压,肾功能急剧恶化,数周至数月即出现少尿或无尿,进入尿毒症。少数病例可仅表现为尿异常,肾功能并无变化。还可出现贫血和乏力等表现。病人肺肾同时受累,应用免疫荧光检查在肺泡基底月和肾小球基底膜上均可见到igg和补体的沉积。
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检查
诊断检查1.诊断要点①年轻,过去身体健康,无肺肾疾病及高血压病史。
②反复出现不同程度的咳血,胸片有游走性片状阴影,阴影的扩大与消失,与咳血程度相平行。
③贫血进行性加重,呈小细胞性低血色素性贫血,铁剂治疗有效。
④伴有肾小球肾炎,表现为蛋白尿、血尿及管型尿,肾活检有灶性肾小球病变及肾小管萎缩。
⑤痰中有含铁血黄素的巨噬细胞。
⑥用直接免疫荧光法及放射免疫检查igg.2.常规检查可有正细胞性贫血。尿中可见红、白细胞-,尿蛋白阳性,尿中可有颗粒和细胞管型。血肌酐、尿素氮增高。血清抗gbm抗体检测对于该病的诊断甚为重要。痰化验可见含铁血黄素细胞。
3.影像学检查胸部影像学可见肺门向两肺肺野扩散的蝶形阴影,肺尖及肺底很少受累,咯血控制后可完全吸收。
4.肺功能检查弥散功能在活性出血期是增高的,弥散功能较基线水平增加30%高度提示肺泡内出血。
5.组织活检肺脏或肾脏病理均可,临床上肾穿刺活检较多。其表现见病理表现所述。诊断及鉴别诊断根据反复咯血,肺部X线征象、尿中红细胞、颗粒管型、蛋白管型,痰中含铁血黄素细胞等可做出初步诊断;如再有血清agbm抗体阳性,肺泡毛细血管或肾小球基底膜有igg、c3沉积。即可确诊。该病应与特发性肺含铁血黄素沉着症以及系统性红斑狼疮、韦格内肉芽肿、结节性多动脉炎相鉴别。
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治疗
肺出血肾炎综合征的治疗概要:肺出血肾炎综合征主要用肾上腺糖皮质激素,激素治疗可缓解病情。免疫抑制剂硫唑嘌呤。中医中药治疗。血浆置换疗法对本病也有一定疗效。发生肾功能衰竭时必须行透析疗法。必要时可作双肾切除术,结合血液透析和肾移植。肺出血肾炎综合征的详细治疗:治疗目前尚无特效治疗方法,主要用肾上腺糖皮质激素,激素治疗可缓解病情,个别可治愈。
①肾上腺糖皮质激素(gcs)治疗:gcs有抗炎、抑制免疫反应,使抗基底膜抗体生成减少,减轻自身免疫反应所致损伤,保护肺肾。gcs应当早用,病变轻者疗效佳,晚期已发生肾功能衰竭时gcs无效。用泼尼松15mg,4次/d口服。重症可用冲击疗法,即氢化可的松250mg,静脉滴注,每6h1次。gcs可改善症状,远期效果不佳。
②免疫抑制剂硫唑嘌呤50~100mg/d,或环磷酰胺50mg,2次/d,常和gcs联用,有一定效果。
③中医中药治疗,以养阴清热,平肝泻火,应用咯血方加减。药物:青黛、瓜蒌、海浮石、栀子、白及、黄芩、天冬、元参、石斛。
④应用抗淋巴细胞血清并配合其他综合措施,可获得更好疗效。
⑤血浆置换疗法减少血中抗gbm抗体,对本病也有一定疗效。
⑥发生肾功能衰竭时必须行透析疗法。
⑦近年有报道当肺出血危及生命时,作双肾切除后,循环抗gbm抗体减少,对肺脏也有保护,可迅速改善肺部病损和肾功能衰竭。双肾切除同时作肾移植。本病多数病例病情迅速恶化,可于数周或数月内死于肾损害尿毒症或呼吸衰竭,仅少数能自愈。当激素治疗无效,肺出血危及生命时,必要时可作双肾切除术,结合血液透析和肾移植,以获取肺止血效果。
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*以上内容仅供参考,如需检查和治疗请咨询医生。