疾病介绍
纵隔是生殖系统以外生殖细胞肿瘤最多发的部位,纵隔生殖细胞肿瘤在成人纵隔肿瘤发生率中约占15%,多见于20~40岁年龄段,80%以上是良性病变,其中良性畸胎瘤较多见,在儿童纵隔肿瘤该病发生率约占20%,年龄越小肿瘤恶性可能性越大。分为良性生殖细胞肿瘤(即畸胎类肿瘤)、精原细胞瘤和非精原细胞瘤的生殖细胞瘤,其中。..
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症状
1.畸胎瘤是最常见的纵隔生殖细胞瘤,常见于身体中线各部位,纵隔尤其是前上纵隔是畸胎瘤好发部位。畸胎类细胞成分至少来自两个胚层,肿瘤内可能包含外胚层组织,如表皮、毛发、皮脂腺、胆固醇结晶、牙齿、神经组织等;中胚层组织,如脂肪、软骨、骨和平滑肌(少见);内胚层组织,如呼吸道上皮和肠道上皮等。临床上将畸胎瘤分为囊性畸胎瘤和实性畸胎瘤,但两者难以绝对分开。此外,根据组织病理学分为成熟型、非成熟型(恶性畸胎瘤).纵隔畸胎瘤可发生在任何年龄组病人,但以20一40岁多见。发生部位最常见于前纵隔,多数纵隔良性畸胎瘤患者没有临床症状,部分患者由于肿瘤压迫纵隔结构而引起胸痛、咳嗽、呼吸困难等症状。囊肿破裂可形成胸腔积液、脓胸或血胸,囊肿破入支气管,可以咳出毛发和油脂样物,此为畸胎瘤的特征性症状。此外,畸胎瘤局部侵犯可以引起心包炎(甚至急性心包填塞)、horner综合征、上腔静脉综合征。在婴幼儿,非成熟畸胎瘤可以表现为良性,超过15岁以上的儿童和成年人则表现为恶性。
2.精原细胞瘤纵隔精原细胞占纵隔肿瘤的5%~7%,占纵隔恶性生殖细胞肿瘤的50%.纵隔精原细胞几乎仅见于男性。高峰发病年龄20—40岁。肿瘤常生长成巨块,多数病人有胸痛、咳嗽、呼吸困难、咯血等症状,早期以胸痛最常见。大约10%一20%病人出现上腔静脉梗阻综合征,这些临床症状常与肿瘤对纵隔结构的压迫、侵犯有关。一部分精原细胞瘤生长在气管内,并局部扩展至邻近的纵隔和肺。一般纵隔精原细胞瘤经淋巴途径转移播散,亦可发生血行转移,骨骼和肺脏是最常转移的部位。
3.非精原细胞瘤的生殖细胞瘤包括绒毛膜癌、胚细胞癌、内胚层细胞肿瘤等,其中40%为混合组织型。非精原细胞瘤更具侵袭性,常在诊断时就已有远处转移,90%以上的病人有人绒毛膜促性腺激素或甲胎蛋白的增高,所有的绒毛膜癌病人和部分胚细胞肿瘤病人有人绒毛膜促性腺激素升高,甲胎蛋白常在胚细胞癌和卵黄囊肿瘤病人中有所增加。病人主要为20~30岁男性,临床症状主要有胸痛、呼吸困难、体重减轻、咳嗽、咯血、发热、寒战,大约20%病人有上腔静脉综合征。儿童可以出现青春期性早熟。非精原细胞瘤还可以引起肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄,局部浸润少见,但常有远处转移如脑、肺、肝、骨和淋巴系统。
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检查
纵隔生殖细胞肿瘤的诊断:
1.畸胎瘤胸部ct或胸片可以发现前纵隔肿物,边缘光滑,境界清楚,呈圆形或椭圆形,突向胸腔一侧,肿瘤密度不均匀,其内常有钙化斑块,甚至骨和牙齿状阴影,肿瘤壁亦常可见到钙化。另外可见纵隔畸胎瘤压迫或侵犯邻近的结构导致的改变,如阻塞性肺炎、胸腔积液、心包积液等。
2.精原细胞瘤X线检查精原细胞瘤表现为纵隔内分叶的巨大肿物,质地均一,很少局部浸润,但可以发生淋巴结和骨转移。
3.非精原细胞瘤的生殖细胞瘤x胸像上显示前纵隔巨大的多叶状肿块,密度可以不均匀,多数伴有坏死和出血。肿瘤可以延伸至肺实质和邻近纵隔,可有胸腔及心包积液。精原细胞瘤极少产生人绒毛膜促性腺激素,不产生甲胎蛋白,而90%以上的非精原细胞瘤分泌一种或两种激素,检测这些激素有助于鉴别诊断。纵隔生殖细胞肿瘤需要和下面疾病鉴别:
1.纵隔神经源性肿瘤纵隔神经源性肿瘤发生率在原发性纵隔肿瘤超过30%,大部分为良性,部分存在恶变倾向,术后容易复发,只有少部分是恶性肿瘤。
2.胸腺瘤 胸腺瘤多位于上纵隔前部,长大后可向下伸延至前纵隔,也有异位于后纵隔及颈部。
3.胸内甲状腺肿 胸内甲状腺肿多位于上前纵隔内胸骨后、气管前方,源于胚胎期遗留在纵隔的异位甲状腺组织或颈部甲状腺肿长大后下坠入胸骨后进入上纵隔前部,少数病例可在中、后纵隔发现。胸内甲状腺肿病理性质可为甲状腺肿、甲状腺囊肿或腺瘤,恶性者较少见。
4.纵隔囊肿 常见的纵隔囊肿有心包囊肿、淋巴管囊肿、支气管囊肿和肠源性囊肿(食管囊肿),一般认为这些囊肿均因部分胚胎细胞异位而引起。
5.纵隔脂肪瘤 纵隔脂肪瘤临床罕见,多长自心包旁的脂肪组织,有的呈分叶状,质软有完整包膜。肿瘤生长缓慢,临床多无症状。
6.纵隔淋巴瘤 淋巴瘤临床类型又分为霍奇金病和非霍奇金病,其中前者侵犯纵隔较非霍奇金病多见。纵隔的淋巴瘤通常累及多组淋巴结。病变可侵犯肺、胸膜、骨骼,也可发生于胃肠道。患者的临床症状主要为发热和浅表淋巴结肿大。
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治疗
治疗:一旦发现常以手术治疗为主,中医中药可作为辅助治疗方法。
1.畸胎瘤成熟畸胎瘤无论大小均应手术切除,术后一般很少复发。婴幼儿的非成熟型畸胎瘤在手术切除后预后较好。成人的非成熟畸胎瘤可侵犯周围的组织结构,并广泛转移,尽量切除肿瘤可以缓解临床症状,手术切除后容易复发,术后应辅以放疗、化疗,但效果欠佳。
2.精原细胞瘤精原细胞瘤对放疗非常敏感,放疗的10年无病生存率可以达到54%.化疗和手术治疗仍有争议。
3.非精原细胞瘤的生殖细胞瘤博来霉素+依托泊苷+顺铂是当前非精原细胞瘤的生殖细胞瘤的标准化疗方案,完全缓解率<5%,残留的肿瘤病灶可以手术切除,和精原细胞瘤相比,非精原细胞瘤的生殖细胞瘤的预后较差。
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饮食宜忌
纵隔生殖细胞肿瘤患者应节制饮食,勿暴饮暴食,同时饮食宜清淡,忌肥甘厚味、辛辣醇酒以及生冷之品。
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*以上内容仅供参考,如需检查和治疗请咨询医生。