婴幼儿

常见症状：皮肤、黏膜紫绀、活动后加剧、乏力、手指、足趾呈鼓槌样改变 紫绀型先天性心脏病的临床表现
1、紫绀是复杂先天性心脏病的重要症状，表现在皮肤、黏膜紫绀，尤其在哭吵、活动后加剧，如在新生儿期出现紫绀，常见的有完全性大动脉错位，肺动脉闭锁等；在6个月后逐渐出现紫绀的有法乐四联症等。

2、蹲踞是法乐四联症常见的表现，当孩子会行走后，你会发现他活动量不大，走不远就感乏力，自动采取蹲下姿势或取胸膝卧位，休息片刻后再站起来活动，这个蹲踞过程使体循环阻力增高，促进静脉血回入心脏量增加和氧合作用，以改善缺氧症状。

3、缺氧发作往往发生在哺乳、啼哭、排便时，患儿突发呼吸困难，紫绀加重，失去知觉甚至昏迷、抽筋。

4、长期缺氧导致指(趾)端软组织增生，使手指、足趾呈鼓槌样改变，称为杵状指(趾),临床上往往在2~3岁后出现。

5、长期缺氧可使肺部形成大量侧支血管，剧烈咳嗽时可出现的血管破裂引起咯血。

许多发绀型先天性心脏病需与法乐四联症鉴别。
在婴儿时期与四联症相鉴别的发绀型心脏畸形有：

①大动脉错位，出生后即出现发绀，大血管蒂变窄，心脏较大和肺部血管增多或减少；

②三尖瓣闭锁，有特征性心电图，电轴偏左一30°以上和左心室肥厚；

③单心室合并肺动脉狭窄；

④永存动脉干有小的肺动脉或无肺动脉；

⑤右心室双出口合并肺动脉狭窄。

唯一有效的治疗方法是施行外科手术，增加肺循环血流量，改善血缺氧或作心内畸形根治术。40多年前法乐四联症的外科治疗方法是施行体循环-肺循环分流术，以减轻血缺氧，改善症状，延长寿命。体外循环心内直视手术进入临床应用后，四联症根治术即逐渐替代姑息性的体、肺分流术，且治疗效果日益提高，但对婴儿幼童病例采用分期手术亦即先施行分流术，再施行根治术或一期根治术意见尚不一致。有的主张临床上呈现明显症状的四联症病人，不论年龄大小均宜施行一期根治术，这样可避免承受两次手术的危险性。早期手术尚可防止右心室肥厚和流出道狭窄程度加重。另一部分外科医师认为出生后3个月根治术的手术死亡率为25~67%,远高于体- 肺分流术，而延迟到1~2岁以后则根治术的手术死亡率显著降低，因而主张分期手术。6个月到1岁的病例先施行体-肺分流术，长大后再施行第二期根治术。随着临床经验的积累，根治术死亡率已较前降低，治疗效果不断提高，
倾向于根据病人年龄和病变的病理解剖学形态，制定手术方案。婴幼儿根治性手术的死亡率较高，因此手术年龄宜在6个月以上。6个月以下的婴儿如病情严重急需手术治疗者，应先作姑息性体-肺分流术。但如右心室流出道梗阻病变经造影检查属漏斗部狭窄，肺动脉瓣环和肺动脉发育良好，且因漏斗部痉挛引致反复缺氧性发作者则可给予心得安等药物治疗，待病人长大到6个月以上再施行根治性手术。6个月以下病人经选择性右心室造影显示右心室流出道或肺动脉狭窄病变为漏斗部弥漫性发育不良，肺动脉瓣环狭窄，肺动脉总干或分支狭窄，需用织片跨越瓣环作缝补扩大术者，由于根治性手术死亡率高，宜先施行姑息性分流术，待长大后再施行根治性手术。