无特定人群

无传染性

类癌瘤缺乏特殊征象，诊断颇为困难，临床上往往被忽略或误诊为阑尾炎，克隆病，肠癌等疾病，当类癌瘤出现类癌综合征时，诊断较易，典型者表现为皮肤潮红，腹泻，腹痛，哮喘，右心瓣膜病变和肝肿大等，血清5-ht含量增加和尿中5-hiaa排出增多，对诊断有意义，如超过261.5~523μmol/24h,诊断即可成立，肿瘤的组织学检查可获得确诊。
类癌的原发部位以及有否转移，需要根据病情选择以下检查：
①消化道内镜检查及活检；
②支气管镜检查可确定位于支气管的类癌；
③选择性血管造影对肠道类癌有帮助；
④B超或CT检查可了解类癌肝转移情况；
⑤直肠指诊和直肠镜检查有助于直肠类癌的诊断，类癌瘤本身症状不明显或仅有局部症状，而类癌综合征则常有明显的全身症状，直肠类癌常常在普查时意外被发现。
(一)类癌瘤的局部症状
1.右下腹痛阑尾类癌可引起管腔阻塞，故常导致阑尾炎，表现为右下腹痛。
2.肠梗阻症状小肠类癌及其转移性肿块可引起肠梗阻，出现腹痛，腹胀，肠鸣，恶心，呕吐等症状。
3.腹部肿块少数类癌可发生腹块，恶性类癌侵犯周围组织或转移，常出现腹块。
4.消化道出血胃或十二指肠类癌可发生上消化道出血；肠道类癌也可有便血或隐性出血，并可引起贫血。
5.呼吸道症状支气管类癌最常见的表现为呼吸系症状如咳嗽，咳痰，咯血，胸痛等。
(二)类癌综合征的全身症状大多由恶性小肠类癌发生肝转移后引起，也可由支气管，胃，胰，甲状腺，卵巢等处的类癌产生。
1.皮肤潮红63%~94%的病人可以有此症状，多发生于上半身，以面颈部为主，皮肤呈鲜红色的发作性改变，胃类癌由于可能分泌组织胺，因此可出现类似荨麻疹的皮肤潮红斑块，潮红发作时可伴有发热感，流泪，心悸，低血压，面部及眼眶部浮肿，发作程度及持续时间不等，多数约持续1~5分钟，病久后可持续数小时，开始时数天或数周发作一次，以后可增加至一天数次，可以在情绪激动，体力活动，饮酒，进食酪胺含量高的食品，注射钙，儿茶酚胺类药物等时促发症状，发作多年后，皮肤毛细血管及小静脉可呈慢性局限性扩张，造成固定性的皮肤青紫色改变，多表现于面，鼻唇部，与长期二尖瓣狭窄的病人相仿。
2.胃肠症状主要表现为肠蠕动亢进，可以引起发作性腹部绞痛，肠鸣，可以有自软便至发作性水样便的腹泻，里急后重感等，胃肠道症状见于68%~84%的病人，多数同时具有皮肤发作性潮红，仅15%的病人无潮红症状，少数病人可出现吸收不良综合征，引起明显营养状况低下。
3.呼吸道症状可以发生小支气管痉挛，引起发作性哮喘，见于8%~25%的病人，此症状有时可以早于其他症状的出现，以致误诊为过敏性疾患，与皮肤潮红一样，亦可受情绪激动，体力活动等促发。
4.心血管症状见于11%~53%的病例，长期患病后可以发生心内膜下纤维化，影响瓣膜部，以右心明显，左心较轻，临床上后期可有半数病例检查出心瓣膜病，以三尖瓣闭锁不全和肺动脉瓣狭窄较为多见，可以引起右心衰竭，心内膜下纤维化可能是由于类癌释放的5-羟色胺所引起，肺内含有较多的单胺氧化酶，可以使之灭活，因此仅在自右至左的分流及支气管类癌时左心才易受累，如发生于左心室时，以二尖瓣病变为主，与风湿性心脏病相似，心脏病变多为类癌病人的主要死因。
5.其他表现90%以上的病人有肝转移，常常有肝肿大的体征，部分病例在后期可以出现皮肤棕黄色色素沉着及过度角化，呈糙皮样改变，也可发生肌病，表现为Ⅰ型及Ⅱ型肌纤维萎缩，关节病，表现为关节部僵硬，活动时疼痛，x片可见指间关节受侵蚀，指骨内多数囊肿样透亮区，指间关节及掌指关节之近关节区骨质疏松。
临床上，凡有下列情况者应考虑类癌瘤可能：
①右侧腹部肿块，长期体重减轻，有腹泻病史者，应疑及小肠类癌可能；
②出现用其他原因不能解释的间歇性腹泻，面部毛细血管扩张，阵发性潮红，哮喘或精神症状者，提示类癌综合征存在，如伴有肝肿大，更应考虑本病之可能；
③慢性低位肠梗阻伴有便血，病程相对较长，一般情况尚好者，应考虑到结肠类癌瘤之可能；
④年轻患者无吸烟史，出现肺部肿块，长期生存，而能除外其他病变者，提示支气管肺类癌瘤可能。
(三)类癌瘤的分型williams根据类癌瘤起源的部位不同有着不同的特性，将类癌瘤分为三型，三者在细胞学，组织化学，生物化学和临床表现上不同，在治疗上也有差异。

诊断类癌需根据X线、ct、MRI,内镜及尿生化检查。对可疑患者需测定24小时尿中5-羟色胺的代谢产物，5-羟吲哚乙酸(5- hiaa)的含量以确定诊断。试验前3天，病人应禁食富含5-羟色胺的食物，如香蕉、番茄、李子、鳄梨、菠萝、茄子、胡桃等。某些药物如愈创甘油醚(多种止咳剂中均含有此类物质)、美索巴莫(一种肌肉松弛剂)及吩噻嗪(镇静剂)等也会干扰这一试验。为协助诊断，可作葡萄糖酸钙、儿茶酚胺、五肽胃泌素或乙醇激发试验以引起潮红。但激发试验可引起不适感，甚至严重症状。因此必须在医院严密观察下进行。ct或MRI扫描有助于确定肿瘤是否已转移至肝脏。要对肿瘤定位及确定肿瘤生长范围则可能需要做更加细致广泛的工作，包括剖腹探查术在内。诊断性动脉造影术及放射性核素扫描对搜索类癌肿瘤及确定其生长状况有重要作用。最近发现大多类癌均有生长抑素受体，因而可给患者静脉注射放射性生长抑素，用核扫描探测类癌及其转移癌，该技术可发现约90%的类癌。

鉴别诊断
1.阑尾类癌应与阑尾炎或克隆病作鉴别，消化道钡餐造影和5-ht,5-hiaa测定有助鉴别。
2.小肠类癌应与小肠其他肿瘤作鉴别，小肠钡餐造影，小肠镜检查和5-ht,5-hiaa测定等，可作出鉴别。
3.直肠类癌应与直肠腺瘤或腺癌作鉴别，依靠直肠镜检查并取活检，有确诊价值。
4.类癌综合征应与系统性组织嗜碱细胞增多症作鉴别，后者皮肤潮红历时20~30分钟或更长，常伴有瘙痒和色素荨麻疹，骨髓涂片检查可查到组织嗜碱细胞异常增生。

1.手术治疗
适用于没有转移的类癌。发生在阑尾、支气管、卵巢的类癌可以手术治疗。在肠道者若已引起肠梗阻、肠套叠，即使已有转移，也需进行手术治疗。症状较重者，用内科治疗方法效果不好时，若将肿瘤切除，虽然不能治愈，但亦可在较长时间内使症状缓解。

2.内科治疗
主要有以下三方面：

(1)一般治疗 给病人充足的营养和维生素，特别是烟酸或烟酰胺。若病人有腹泻，需纠正水及电解质平衡失调。此外，应避免精神刺激，不饮酒，不进食含色胺酸较多的食物，如牛奶、橘类水果、菠萝、马铃薯等。禁用肾上腺素、吗啡。

(2)对症治疗 有腹泻时用5-羟色胺拮抗剂，如甲麦酸胺或赛庚啶口服，亦可用阿托品。α-甲基多巴可以干扰儿茶酚胺使类癌细胞释放酶的作用，同时也可抑制5-羟色胺的合成，对腹泻及皮肤潮红都有疗效。若有脂肪泻，可用膜蛋白酶。对皮肤潮红的治疗用α-阻滞剂，可以阻止5-羟色胺的释放，也可能阻止激肽释放酶的释放，疗效较好，还可用酚妥拉明、酚苄明、h1及h2阻滞剂，如苯海拉明、西咪替丁口服。亦可将上述两种药物联合应用，试用于皮肤潮红的病人。有喘息时，禁用肾上腺素，可用异丙肾上腺素喷雾及胺茶碱进行治疗。若发生低血压或休克时，禁用去甲肾上腺素，但可使用甲氧胺(美速克新命)、血管紧张素Ⅱ治疗。

(3)对肿瘤的治疗 放射治疗及药物治疗效果均不理想。

类癌患者饮食应富于营养和热卡，补充蛋白质，给予足够维生素；避免可诱发皮肤潮红和腹泻的食物如牛奶制品、蛋类、柑桔等。

由于此病原因尚未完全阐明，主要注意一些引起肿瘤的饮食及环境的危险因素。