1.典型的特发性震颤在儿童,青少年,中老年中均可发现,对起病的高峰年龄有两种观点,一种认为起病年龄的分布为双峰特征,即在20~30岁和50~60岁这两个年龄段;另一种观点认为特发性震颤很少在少年发病,随着年龄增长发病人数增加,平均起病年龄37~47岁。
2.特发性震颤惟一的症状就是震颤,偶有报道伴有语调和轻微步态异常,患者通常首先由上肢开始,主要影响上肢,双侧上肢对称起病,也可单侧上肢起病,一旦上肢影响后,常向上发展至头,面,舌,下颌部,累及躯干和双侧下肢者少见,仅在病程的晚期出现,而且程度比上肢轻。
主要表现为姿位性震颤,可同时含有运动性,意向性或静止性震颤成分,震颤可能在指向目的的运动中加重,震颤的频率为4~8hz,起病时频率为8~12hz,随着病程和年龄的增加,频率逐渐降低,幅度逐渐增加。
典型症状是手的节律性外展,呈内收样震颤和屈伸样震颤,旋前旋后样震颤(类似于帕金森病)十分少见,书写的字可能变形,但不会表现为写字过小,另一个常影响的部位是颅颈肌肉群,头部,舌或发声肌均可累及,表现为患者手部严重的姿位性震颤和头部震颤,包括垂直的“点头”运动和水平的“摇头”运动,软腭,舌的震颤会导致发声困难。
3.震颤在发病10~20年后会影响活动,随年龄增长严重程度增加,以致完成精细活动的能力受到损害,至发病后第6个10年达到高峰,86%的患者至60~70岁可影响社会活动和生活能力,包括书写,饮水,进食,穿衣,言语和操作,震颤幅度越大,对活动能力的影响也越大,震颤对性别的影响无差异。
4.许多因素都可以影响震颤,饥饿,疲劳,情绪激动和温度(高热,热水浴)等会加重震颤,与大多数不自主运动一样,特发性震颤在睡眠时缓解,也有个别报道,震颤在浅睡中仍然持续存在。
特发性震颤患者对乙醇(酒精)的反应是特征性的,许多患者即使只摄取少量乙醇(酒精)就可减少震颤,42%~75%患者饮酒后震颤减轻,但只是暂时的,一般维持2~4h,第二天震颤反而加重,很少有报道乙醇(酒精)对其他类型的震颤有类似作用,乙醇(酒精)是通过中枢起作用的。
5.特发性震颤可以伴发其他运动障碍的疾病,特发性震颤伴发帕金森病是众所周知的,据报道,在特发性震颤患者中,帕金森病的发病率比正常对照人群高得多,即使在大于60岁的特发性震颤患者中,帕金森病的危险度是同年龄组的随机人群的24倍,lou和jankovic曾报道过350例特发性震颤,其中20%同时伴有帕金森病,故认为特发性震颤可能是帕金森病的一个重要危险因素。
姿位性震颤在包括帕金森病在内的许多运动障碍疾病中很常见,甚至是早期惟一的症状,一些患者出现的姿位性震颤数年后发展为帕金森病,特发性震颤中帕金森病的发病率更高,这其中可能有特殊亚群。