疾病介绍
成熟脑组织的所有神经元和胶质细胞都起源于胚胎脑室系统管腔周围的生发层,而且必须向外移行才能到达它们最终所在部位。神经元增殖的关键时期是胚胎第8~10周,胶质细胞增殖开始较晚,且持续到出生以后。细胞移行在胚胎第3~6个月达高峰。到出生时,除小脑外,住其他部位已基本完成。
展开全部
症状
1.本病常在青少年发病。
2.小灶性灰质异位一般兀症状,但可诱发药物难以控制的癫痫发作。
3.大块的灰质异常导致精神异常、癫痫发作及脑血管畸形。
4.癫痫发作是灰质异位症最常见的症状,往往呈难治性癫痫,药物难以控制。
5.常合并其他脑部发育畸形,包括小头畸形、透明隔缺损、巨脑回畸形、无脑回畸形、胼胝体发育不良或缺失、小脑发育异常、大脑导水管狭窄等。先天性心脏病及骨骼畸形也有发生。
展开全部
检查
【诊断步骤】(一)体格检查要点1.与异位灰质对应的神经系统定位体征。
2.认知功能障碍。
(二)门诊资料分析1.CT扫描可证实本诊断典型的灰质小岛位于脑室周围,呈结节状,直径在10~25 mm,其内缘达室管膜下,使相应的侧脑室呈局部压迹。可为局限性或弥漫性,可位于脑深部或皮层下白质区,呈板层状。异位灰质的ct值为44~48 hu,与正常灰质相似,孤立于脑白质中,有时无法分辨肿瘤与灰质异位症,增强后亦与正常皮质相似。
2.MRI 对脑组织分辨率高,可区别灰质及白质,是皮质异位症的首选检查方法。异位的灰质在MRI上比ct更明显,表现为与灰质等信号的大块异位灰质,位于半卵圆中心,可有占位效应。异位灰质与皮层灰质的t1和t2成像类似,在所有的脉冲序列中两者信号相等。
【诊断对策】1.难以控制的癫痫发作、智力下降。
2.影像学显示灰质异位。
展开全部
治疗
【治疗对策】(一)治疗原则1.抗癫痫药物治疗。
2.手术治疗切除异位的灰质团块。
(二)治疗计划治疗方案的选择:
1.灰质异位症病人的癫痫很难用药物控制,一旦确诊,可予病灶切除术。
2.胼胝体切断术可作为治疗临床上难治性癫痫伴多发性灰质异位症的方法。
展开全部

*以上内容仅供参考,如需检查和治疗请咨询医生。