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疾病介绍
淋巴瘤是起源于网状内皮系统和淋巴系统的一组异质性恶性肿瘤,瘤是我国常见的十大恶性肿瘤之一,也是发病率最高的血液肿瘤。本病多见于中、青年,男性患者多于女性。本病按其细胞成分的不同可分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin's Lymphoma, HL)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin's Lymphoma, NHL)两大类,其恶性程度不一,霍奇金淋巴瘤常局限于特定的一组淋巴结,预后较好;非霍奇金淋巴瘤多具侵袭性,不同病理类型预后不一样。
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高发群体
多见于中青年男性
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传染
无传染性
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症状
(1)淋巴结肿大:恶性淋巴瘤的主要症状或体征是浅表淋巴结无痛性肿大,常发生于某一组淋巴结(尤以颈部多见),然后向他处转移,但也可一发病即出现全身性淋巴结肿大。
霍奇金淋巴瘤通常有颈或锁骨上淋巴结受累,可见于腋窝和腹股沟淋巴结,多局限于一组特定淋巴结内,有序扩散,少部分患者饮酒后受累淋巴结可能出现疼痛。非霍奇金淋巴瘤常累及多组淋巴结,除发现颈部、腋窝、腹股沟等浅表淋巴结受累外,常可累及纵隔、肠系膜淋巴结等,仔细临床检查可发现其他淋巴样组织部位如滑车,眼窝淋巴结和咽淋巴环受侵。当病情进展迅速,淋巴结增大过快时,可有自发痛和压痛。
(2)水肿、腹胀、便秘、呕吐、腹水等压迫症状:肠系膜淋巴结受累,可引起淋巴结肿大并压迫腹腔器官造成腹胀,压迫肠道肠梗阻造成呕吐、便秘、便秘,压迫上腔静脉可引起气促、颜面水肿,压迫输尿管可造成肾盂积水引起腰背痛。淋巴回流受阻可引起腹水、下肢水肿。
(3)发热、盗汗、体重减轻等全身症状:淋巴瘤患者根据有无全身症状可分为A、B两组,存在发热(体温>38°C,热型可呈不规则热或回归热)、盗汗和体重减轻(6个月内体重减轻>10%)中任一即为B症状。
(4)肝脾肿大:除淋巴结肿大外,体检尚可发现脾肿大,且脾大的病人常并有肝肿大。
(5)皮肤瘙痒:皮痒在霍奇金淋巴瘤较非霍奇金淋巴瘤多见,通常用抗组织胺药物治疗无效。
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检查
1、病理检查
病理诊断作为恶性肿瘤诊断的金标准,是淋巴瘤诊断所必须的检查。病理诊断不仅可以确诊,而且可以明确淋巴瘤的病理类型,为后续治疗方案的选择提供有力的参考。
出现无明显诱因的淋巴结肿大时,应尽早进行完整切除做病理检查。完整切除肿大淋巴结相较穿刺活检有利于取得完整和足够的组织,以进行免疫组化和荧光原位杂交检查,明确病理分型,为制定治疗方案提供依据。
发现Reed-Sternberg细胞(R-S细胞)是霍奇金淋巴瘤的特征。
2、影像学检查
(1)彩超检查:根据淋巴瘤常见的临床症状来说,是以局部淋巴结肿大为主,一般根据淋巴结的位置可以选择进行彩超检查,明确淋巴结的大小,边界和质硬程度。可以大概得从彩超上做出相应的诊断。
(2)CT或者磁共振:对于体内的淋巴结肿大或者原发于淋巴结外的另外瘤患者来说,根据症状的不同,可以选择CT或者磁共振检查,明确局部的症状以及对于病情进行初步的评估。如果有局部压迫症状的话,做CT增强或者磁共振增强扫描有助于明确淋巴侵犯的部位和程度。
(3)PET/CT检查:PET/CT检查可以同时评估淋巴结的解剖定位和代谢情况,帮助鉴别良恶性淋巴结肿大,明确受累淋巴结和有无结外累及,以及为淋巴瘤的预后预测提供有力依据。
3、实验室检查
(1)血常规检查:霍奇金淋巴瘤常有轻或中度贫血,部分病人嗜酸性粒细胞升高。骨髓被广泛浸润或发生脾功能亢进时,血细胞减少;非霍奇金淋巴瘤白细胞数多正常,伴有淋巴细胞绝对或相对增多。
(2)血清乳酸脱氢酶、β2微球蛋白检查:患者可出现酸脱氢酶活性增高和血清β2微球蛋白增多,与肿瘤负荷有关。
(3)红细胞沉降率(血沉):疾病活动期可出现血沉升高。
(4)病原学检查:对原发胃的黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤,应常规进行幽门螺杆菌(Hp)染色检查。对NK/T细胞淋巴瘤患者,应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。为全面评估疾病,可进行乙型肝炎和丙型肝炎病毒检测、人类免疫缺陷病毒(HIV)等感染性筛查。
(5)骨髓穿刺和活检:骨髓涂片找到R-S细胞是霍奇金淋巴瘤骨髓浸润的依据,活检可提高阳性率。非霍奇金淋巴瘤部分病人的骨髓涂片中可找到淋巴瘤细胞。晚期发生淋巴瘤细胞白血病时,可呈现白血病样血象和骨髓象。
(6)腰椎穿刺检查:对于存在中枢神经系统受累风险的患者应进行腰穿,予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。
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诊断和鉴别
淋巴瘤的诊断依靠临床表现与体征、病理诊断、实验室和影像学检查,其中病理诊断是主要依据,结合组织和细胞形态学特点、免疫组化,可以明确淋巴瘤病理类型和进行临床分期,为制定诊疗计划和判断预后提供依据。
诊断依据:
1、病史和体征
(1)病史:详细询问病史,包括首发症状,淋巴结肿大出现的时间与以后的增大速度,有无全身症状,如发热、盗汗、消瘦等。
(2)体征:a.全身浅表淋巴结是否肿大,皮肤及附件有否侵犯,应注意咽淋巴环,乳腺,睾丸等有否侵犯。b.其他静脉或淋巴回流受阻,气管受压,上腔静脉综合症等。
2、病理检查
根据病理检查结果,淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤。
(1)霍奇金淋巴瘤:细胞形态学上,可在淋巴细胞、单核细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞等慢性炎症细胞浸润背景下,发现Reed-Sternberg细胞,呈双核或多核巨型组织细胞。进一步结合组织和细胞形态,以及CD15、CD30、CD20、EMA等免疫组化结果,可分类为结节硬化型(最常见)、混合细胞型、结节性淋巴细胞为主型、富淋巴细胞型和淋巴细胞消减型。
(2)非霍奇金淋巴瘤:依照细胞的形态学和免疫表型特点、病因学特点、遗传学异常,非霍奇金淋巴瘤可分为成熟 B 细胞淋巴瘤、成熟 T 和 NK 细胞肿瘤、组织细胞和树突细胞肿瘤等类型和各类亚型。根据肿瘤的生物学特点又可分为侵袭性和非侵袭性淋巴瘤,侵袭性淋巴瘤进展快,但多对化疗有效,常见类型有Burkkit淋巴瘤、弥散大B细胞性和淋巴母细胞性淋巴瘤;非侵袭性淋巴瘤进展缓慢,但对治疗反应较差,常见类型有滤泡性淋巴瘤。
3、其他检查
其他影像学也实验室检查可为淋巴瘤的分期和分型提供依据。
分期诊断:一般使用Ann Arbor分期体系对淋巴瘤进行分期:
Ⅰ期:只累及1个淋巴结区域。
Ⅱ期:在横膈同侧≥ 2个淋巴结区域受累。
Ⅲ期:横膈两侧的淋巴结、脾脏受累或同时受累。
Ⅳ期:结外部位受累(如骨髓、肺、肝脏)。
亚分类有:E表示受累淋巴结邻近部位的结外累及,如纵隔和肺门淋巴结肿大伴有邻近的肺部浸润被划为IIE期。A/B表示有无全身症状,有发热、盗汗和体重减轻任一全身症状即为B症状。X表示最大直径>10cm或累及胸腔直径1/3以上的肿块性病变。
鉴别诊断:
本病应注意与淋巴结核、其它炎性淋巴结炎、巨大淋巴结增生及其它恶性肿瘤的淋巴结转移相鉴别。
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治疗
1、霍奇金淋巴瘤的治疗:
(1)病变局限的霍奇金淋巴瘤:该类患者无论病变发生的部位或组织学类型,大多可以治愈。两个疗程的ABVD方案化疗加上病变部位的放疗可使95%的患者治愈。
(2)进展期霍奇金淋巴瘤的治疗。进展期也采用ABVD方案化疗作为一线治疗方案。联合放疗可以显著提高患者10年疾病无进展生存率,但不能改善总的生存。
(3)难治或复发的霍奇金淋巴瘤的治疗。大剂量化疗及自体造血干细胞移植可能会获益。也可根据具体情况选择再次放疗或化疗。
2、非霍奇金淋巴瘤的治疗:
根据细胞类型的不同,及生物学特性是侵袭性还是惰性的不同,非霍奇金淋巴瘤的治疗方案也不同,常用治疗手段如下:
(1)化疗:淋巴瘤的化疗方案与淋巴瘤的病理类型密切相关,不同的病理类型,可能化疗方案完全不同。惰性淋巴瘤发展较慢,早期主张观察和等待的姑息性治疗原则,尽可能的推迟化疗,联合化疗可用CVP方案或CHOP方案,病情进展不能控制者可试用FC方案;侵袭性淋巴瘤不论分期均应以化疗为主,对化疗残留肿块、局部巨大肿块或中枢神经系统累及可行局部放疗扩野照射作为化疗的补充,CHOP方案为标准治疗方案。
(2)放疗:最常见于局限期疾病患者,有时也用于晚期疾病患者
(3)免疫疗法:如靶向 CD20、CD19、CD79的单克隆抗体和嵌合抗原受体T细胞(CAR-T 细胞)。
(4)靶向药物:如伊马替尼等酪氨酸激酶抑制剂(BTKi)、磷酸肌醇3激酶抑制剂(PI3Ki)。
(5)自体造血干细胞移植:可在化疗和放疗后进行,以期最大限度地杀灭肿瘤细胞,取得较长期缓解和无病存活。
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护理
(1)保持环境清洁:病室内应保持空气新鲜,阳光充足,温度适宜,因其免疫功能低下,易发生继发性感染,因此要做好消毒隔离工作,以防止交叉感染。
(2)加强营养:饮食尽可能选用高热量、高蛋白、高维生素、低脂肪饮食,以利于患者消化吸收为原则,以保证患者的能量供应,增强机体对化疗、放疗承受力。
(3)皮肤护理:淋巴瘤患者常常会发生皮肤瘙痒,加之患者长期卧床,抵抗力低,抓破皮肤后易发生感染,因此要经常保持皮肤清洁干燥,骨突起部每天涂50%乙醇和滑石粉按摩1次,以促血液循环。必要时骨突起部垫以棉圈,以防发生褥疮。注意清洗擦身,并保持皮肤、床单清洁干燥。
(4)口腔护理:晚期患者口腔黏膜干燥,而且抵抗力低,易引起口腔感染,因此应注意患者的口腔护理。
(5)适当锻炼:早期患者可适当活动,有发热、明显浸润症状时应卧床休息以减少消耗,保护机体。这是最常见的淋巴瘤的护理措施之一。
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饮食宜忌
淋巴瘤宜食
1、淋巴瘤患者经过放疗后,对机体损害较大,临床常见灼热伤阴、口干烦躁等郁热伤津的现象。在饮食调理上,要注意多吃滋阴清淡、甘寒生津的食物,如荸荠、鸭梨、鲜藕、冬瓜、西瓜、绿豆、香菇、银耳等食品。
2、淋巴瘤患者经过化疗后,常有消化道反应,如恶心、呕吐和由于骨髓抑制,造血功能受损引起的血项下降等现象。在饮食调理上要注意增加食欲和食用营养丰富的食品。此时除了选择病人平日喜欢吃的食物外,还可用西红柿炒鸡蛋、山楂炖瘦肉、黄芪当归羊肉汤、虫草炖牛肉以及黑木耳、鲜蜂王浆、香菜等食品,既补气血又健脾胃,减少反应,提高疗效。
3、食用含维生素A丰富的食物。如蛋黄、动物肝(猪、羊、鸡等)、胡萝卜、莴笋叶、油菜、白薯等。维生素A的主要功能是维持上皮组织正常结构,刺激机体免疫系统,调动机体抗瘤的积极性,抵御致病物质侵入机体。
4、多选用增加免疫机能的食物。如香菇、蘑菇、大枣、桂圆、莲子、黑木耳、银耳等。
5、选择具有抗肿瘤作用的食物。如荠菜、黄花菜、甲鱼、薏米仁、慈菇、白萝卜等,这些食物能提高巨噬细胞吞噬瘤细胞的活力,对抗瘤有利。
淋巴瘤忌食
1、忌咖啡等兴奋性饮料。
2、忌葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。
3、忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。
4、忌公鸡、猪头肉等发物。
5、忌海鲜。
6、忌羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等温热性食物。
7、忌烟、酒。
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预防
1、有良好的心态应对压力,劳逸结合,不要过度疲劳。
2、加强体育锻炼,增强体质,多在阳光下运动。
3、生活要规律,生活习惯不规律的人,如彻夜唱卡拉ok,打麻将,夜不归宿等生活无规律,容易患瘤症,应当养成良好的生活习惯,使各种瘤症疾病远离自己。
4、不要食用被污染的食物,如被污染的水,农作物,家禽鱼蛋,发霉的食品等,要吃一些绿色有机食品,要防止病从口入。
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