疾病介绍
急性肾上腺皮质功能不全或肾上腺危象是指由各种原因引起的肾上腺皮质功能衰竭状态,是常见的内分泌急症之一,其临床表现主要为恶心、呕吐、腹泻、脱水、休克、惊厥、嗜睡或昏迷等,病势凶险,如不及时抢救。则多数死亡。急性肾上腺皮质功能不全在内分泌急症中,其发病率仅次于糖尿病酮症酸中毒,在抗生素及肾上腺皮。..
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症状
(1)急性肾上腺出血华一弗氏综合征之特点为起病急剧,患者常突发高热,迅速出现较严重的循环衰竭,皮肤出现丘疹样或大片淤血斑,患者常见在24小时内死亡。胸腹外伤引起的肾上腺皮质出血患者,往往在输血恢复了血容量之后仍不能使休克改善,则可能是肾上腺危象的先兆。肾上腺静脉血栓形成引起的肾上腺出血主要表现为严重休克,剧烈腹痛并可放射至腰部,腹部检查并无肌卫现象,可有恶心、呕吐等消化道症状。使用抗凝剂治疗后引起的肾上腺出血多在用药后1~2周内发生,患者突然腹痛、胀气、腹肌紧张,尚有恶心、呕吐、面色苍白、末梢发绀、血压下降、最后进入休克及昏迷。
(2)原发性慢性-肾上腺皮质功能减退症addison病是产生肾上腺危象中最常见的病因之一。病者平时疲乏、无力、食欲不佳,体重减轻,色素沉着常见于口腔粘膜、乳晕、掌纹、瘢痕等处,具特征性。血压偏低,女性病人常有闭经、腋毛、阴毛脱落。本患者机体对外界适应能力差,轻微应激出现危及生命的表现。
(3)继发性慢性肾上腺皮质功能减退症继发于垂体acth分泌不足的肾上腺皮质功能减退症多数是垂体前叶机能减退引起的,故。肾上腺危象可作垂体前叶机能减退危象的一部分。一般认为,继发性慢性肾上腺皮质功能减退症时的肾上腺危象以低血糖及循环机能不全表现比较明显。
(4)肾上腺全切除或次全切除并发肾上腺危象手术后48~72小时以及在激素减至维持量后遇有应激状态可能发生皮质功能不全症状。肾上腺皮质腺瘤切除术亦有发生肾上腺危象的可能,因为萎缩侧之肾上腺须在半年至一年时间内才能在功能上得到不同程度的恢复。
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检查
(一)实验室及其他检查1.嗜酸性粒细胞增高、通常达0.3×10^9/l,感染和败血症病人的白细胞增高,血糖。na+水平降低,血k+增高,na+/k+比<30,血肌酐和bun常增高,血、尿皮质醇降低,血acth在原发肾上腺病病人可明显升高,原发性败血症病人的血培养阳性。
2.腹部X线片和肾上腺ct:可发现某些addison病人肾上腺区钙化和因结核、真菌感染、出血或瘤转移等引起的双侧。肾上腺增大。
3.心电图:有低电压和电解质异常引起的非特异性st-t改变。
(二)临床诊断思维1.诊断(1)有发生-肾上腺危象的基础病人和诱因:addison病,肾上腺切除术后,垂体前叶机能减退症及长期服用激素患者均有明确病史,当发生肾上腺危象时一般不易漏诊。严重暴发性感染、败血症患者,肾上腺出血往往被原发病的严重进展状态所掩盖,不易及时发现;因此严重感染患者出现上腹部或侧腰部突发性剧痛、体温骤升、呕吐腹泻、休克、皮肤出现瘀点瘀斑、神志不清迅速进入昏迷状态时应高度疑为肾上腺危象(即华-弗氏综合征);特别是抗生素治疗取得初步疗效以后又突然出现上述临床表现时更应考虑肾上腺出血的可能。手术后的患者突然出现血压下降、全身衰竭、病情恶化而又无明显原因可解释时,要考虑到有肾上腺出血的可能。
(2)临床表现有高热、乏力、恶心、呕吐、脱水、低血压和休克、意识障碍。
(3)嗜酸性粒细胞增高。
(4)血k+高、na+低、na+/k+比值<30°(5)血、尿皮质醇降低。
(6)CT检查可见肾上腺增大。
(7)一俟病情稳定后再进一步作肾上腺皮质功能检查。
2.鉴别诊断(1)由于大多数肾上腺危象病人表现有恶心、呕吐、脱水、低血压和休克、昏迷,因此必须与其他病因的昏迷相鉴别。如糖尿病酮症酸中毒昏迷,糖尿病高渗性昏迷,急性中毒、脑血管意外等,这些病人血糖高或正常,嗜酸性粒细胞数不增加,而肾上腺危象病人血糖低嗜酸性粒细胞数增加等可资鉴别。但鉴别的关键还是仔细询问病史。
(2)急性双侧。肾上腺出血和破坏是引起肾上腺危象的常见原因,这些病人半数以上都有腹部和胸胁部疼痛,过敏、肌紧张并伴随恶心、呕吐、血压低和休克,因此必须和内、外科急腹症、如胃和阑尾穿孔腹膜炎,急性胆囊炎,出血性坏死性胰腺炎,肠穿孔,肠梗阻等相鉴别。若病人同时有血k+高、na+低,嗜酸性粒细胞增高和血、尿皮质醇降低,则揭示有。肾上腺危象的可能。另外,腹部X线和CT检查可见双侧肾上腺增大,也可供参考。
(3)其它原因低血糖鉴别,如胰岛素瘤:胰岛素瘤低血糖症状发作较重而持久,常有以下特点、多在空腹时发生;症状为阵发性,发作时情况患者往往不能回忆出来;病人不能耐受饥饿,往往在低血糖发作前增加进食以预防发作,故病人一般体重增加;空腹血糖可以很低有时仅为0.56~1.68mmol/l.3.肾上腺危象的危重指标(1)基础病为严重的败血症、血液病。
(2)病人处于昏迷,休克状态。
(3)年龄大、合并有慢性器质性疾病者。
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治疗
急性肾上腺皮质功能不全的治疗概要:急性肾上腺皮质功能不全立即补充肾上腺皮质激素。纠正水及电解质紊乱。纠正低血压及休克。积极治疗基础病和消除诱因。热毒炽盛,气阴两伤主证清热解毒,益气养阴。脾肾阳衰,阴竭阳脱主证回阳固脱,益气敛阴。急性肾上腺皮质功能不全的详细治疗:
(一)西医治疗1.治疗原则立即补充肾上腺皮质激素,补液、抗休克及支持疗法,治疗基础病,消除诱因。
2.治疗措施(1)立即补充肾上腺皮质激素,提高血循环中肾上腺皮质激素的浓度将氢化可的松100~200mg加在5%葡萄糖生理水1000ml中,于1~4小时内静脉滴注完。第1小时滴速度要快一些,半小时内滴人250ml,其余在3~4小时内滴完,以后每6小时滴入氢化可的松100mg,即前24小时内应给足氢化可的松 300~400mg,次日如低血压及胃肠症状基本控制,改为每6小时滴50mg,即第二个24小时给足氢化可的松150~200mg,以后可逐渐减量。在最初的24~48小时内同时将醋酸可的松100mg分2~4次肌肉注射,这样可保证一旦静脉滴注停止,激素仍可连续供应,不同部位的注射有利于吸收。激素的减量应是逐渐的,可按平均每日20%~30%的速度减量,减量过速易导致病情的反复恶化。一般经5~7天激素可改为生理维持量,即口服醋酸可的松每日 25mg或强的松5mg的常规治疗。
(2)纠正水及电解质紊乱补液量视脱水的程度而定。一般第一天约需5%葡萄糖生理盐水及5%葡萄糖2500~4000ml,其中应含氯化钠10~12g以上。输液的目的,一是补充血容量,纠正脱水,二是补充糖及电解质。5%葡萄糖生理盐水即可纠正低血糖,又可纠正低血钠和低血氯。一般不需要高渗盐水。高血钾一般无需特殊处理,在给予皮质激素及充分补液后血钾可恢复正常。随着脱水之纠正,血压回升,尿量增多,血钾会很快下降,这时应在液体中酌情加入氯化钾,有酸中毒时还需给些碳酸氢钠。
第二天根据血压、尿量来调整液体入量。一般当病人能进饮时,应给予高盐饮料或流质半流质食物,静脉补液量应相应减少。
(3)纠正低血压及休克在充分补液及皮质激素使用后血压即能回升,若血压回升仍不理想,休克状态改善不明显,可输新鲜全血、血浆或白蛋白、并使用升压药物,必须避免在尚未充分补足血容量的情况下,给予升压药物。对难以纠正的休克尚须寻找其他因素之干扰,如酸中毒、心机能不全、弥漫性血管内凝血等。
(4)积极治疗基础病和消除诱因发生肾上腺危象最重要的诱因往往是急性感染,如感染控制不住,危象难以消除,这时应针对病因选择有效的抗生素,对有严重败血症及休克的病人更应积极抢救。
(5)监测治疗合并症,由于大量输液和补充激素而可能引起全身水肿和血压高,缺钾可引起肌肉麻痹和心律改变,大量激素也可能引起精神症状,因此在治疗过程中应当注意建立监护系统,定时记录生命体征。
(二)中医治疗1.热毒炽盛,气阴两伤主证:发热不寒、四肢厥冷、恶心呕吐、口渴烦躁、尿短赤、神疲乏力、舌质红苔黄干、脉细数。治法:清热解毒,益气养阴。例方:黄连解毒汤、星角地黄汤合生脉饮。常用药:黄芩、黄连、黄柏、鱼腥草、连翘、大青叶、生地、丹皮、鸟星角、人参、麦冬、赤芍、银花、知母、甘草。应急措施:清开灵注射液40ml加入5%葡萄糖生理盐水中静脉滴注。参麦注射液60ml加入5%葡萄糖生理盐水中静脉滴注。
2.脾肾阳衰,阴竭阳脱主证:形寒肢冷、恶心呕吐、下利清谷、消瘦神疲、面色苍白、腰膝酸冷、甚或神昏不醒、气短息微、四肢厥逆、舌淡苔白、脉沉迟细弱或虚细无根。治法:回阳固脱,益气敛阴。例方:参附汤、四逆汤合生脉饮。常用药:人参、熟附子、干姜、炙甘草、麦冬、五味子、肉桂、白芍。应急措施:参附注射液80ml加入5%葡萄糖生理盐水中静脉滴注。生脉注射液60ml加入5%葡萄糖生理盐水中静脉滴注。丽参注射液20ml加入10%葡萄糖生理盐水中静脉滴注。针灸:重灸神阙,温针关元,用烧山火针涌泉、足三里。
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