体质低下的人群好发

常见症状：胸闷、心前区疼痛、咯血、呼吸困难
1、心力衰竭 心力衰竭是nvm主要并发症。多见左心衰，晚期以收缩性心功能不全为主。具体机制尚不明确，可能是病变部位心肌灌注异常、慢性缺血缺氧、心肌纤维化引起心肌收缩能力下降，异常的心室肌松弛、粗大的肌小梁限制作用下室壁僵硬度增加引起心肌舒张功能减退所致。

2、心律失常 可以发生不同类型的心律失常，最常见的是束支传导阻滞及室性心律失常，有室性早搏、室速、室颤等。发生机制可能是致密不全部位心肌肌束极为不规则，呈分支状连接，以及心室等容收缩期室壁张力增加，压迫局部冠状动脉，血供减少导致局部心肌电生理紊乱所致。

3、血栓栓塞 nvm患者粗大肌小梁间有多个隐窝间隙与心室腔相通，隐窝间血流缓慢，易于血栓形成，附壁血栓脱落必可导致体循环血栓栓塞。尤其发生心衰、房颤时应抗凝治疗。

诊断检查：
(1)超声心动图 是该疾病的主要筛查和确诊手段。nvm分为左心室型、右心室型及双心室型，而以左心室型最为多见。其特点为：
①受累的心室腔内多发异常粗大的肌小梁和交错深陷的隐窝，交错形成网状结构，病变以近心尖部1/3室壁节段最为明显，可波及室壁中段及后外侧游离壁，很少累及室间隔及基底段室壁，如致密化不全心肌与致密化心肌比例>2.可确诊为此病；
②病变区域室壁外层的致密心肌明显变薄呈中低回声，局部室壁运动减弱。而内层强回声的非致密化心肌疏松增厚，肌小梁组织丰富；
③彩色多普勒可测及隐窝间隙之低速血流与心腔相通；
④病变晚期可有心腔扩大，舒张及收缩功能减低；
⑤由于病变多累及左心室前外侧乳头肌，右心室前组乳头肌，造成乳头肌基底疏松，从而导致房室瓣脱垂，可引起程度不同的二尖瓣和(或)三尖瓣反流；
⑥nvm的主要并发症包括心力衰竭、心律失常和血栓栓塞事件；有些患者可伴发室间隔缺损、房间隔缺损、主动脉二叶瓣畸形及冠状动脉粥样硬化性心脏病等。有学者通过对比超声检查和尸检结果后认为，以下三点是nvm所固有的特点，有利于与某些原因引起的左心室肥厚如肥厚型、扩张型、瓣膜性或高血压性心肌病，甚至在运动员心脏中亦可有粗大的肌小梁鉴别：
①心肌明显分为两层，即薄而致密的心外膜层和厚而致密不全的心内膜层；
②心内、外膜厚度之比>2;
③彩色多普勒显示，收缩期心腔内血液直接进入深的小梁间隙。
(2)201ti或99mtc闪烁心肌显像检查 显示nvm相关区域为低灌注区。
(3)正电子发射断层扫描(pet) 可显示nvm相关区域有限制性心肌灌注。
(4)磁共振成像(mr1)检查 可区别增厚的内层非致密心肌和明显变薄的外层致密心肌；显示心尖区的高强度显像区域，是由于局部心肌纤维化和附壁血栓形成所致，并可见病变区域室壁运动的减低。
(5)冠状动脉及左心室造影检查 显示多数nvm患者冠状动脉血管内径正常无狭窄，少数患者有冠状动脉异常。左心室注射造影剂后心室显影，舒张期病变区域心内膜边界不清，多呈羽毛状，收缩期可见造影剂在隐窝内残留。
(6)心电图 常见的是st或t波改变和左心室肥大征象，以室性心律失常及室内传导阻滞多发。

主要与下列疾病进行鉴别：
1、肥厚型心肌病。心室肌小梁可呈类似于nvm的肌小梁改变，但无nvm时典型深陷的肌小梁间隙。
2、扩张型心肌病。可有较多突起的肌小梁，但数量上与nvm相差甚远，且缺乏深陷的肌小梁间隙；室壁厚度呈均匀性变薄，不同于nvm时的厚薄不均。
3、左室心尖部血栓形成。心尖部的血栓有时可被误诊为nvm,但血栓回声密度不均有助于鉴别。

1.目前对nvm没有特殊治疗，类似扩张型心肌病那样，主要针对心力衰竭、心律失常的治疗。
2.对存在房颤、心力衰竭及其他血栓形成风险时，需预防性抗凝治疗。
3.心律失常是导致猝死的重要原因，常需抗心律失常药物治疗，也可考虑使用植入式心律转复除颤器(icd).4.心力衰竭存在心室不同步收缩时，可行心室再同步起搏(crt)治疗，也可植入具有双心室起搏兼icd功能的crtd.5.在终末期需行心脏移植。