疾病介绍
弥漫性肺泡出血综合征(diffuse alveolar hemorrhage syn—drome,dahs)是以咯血、贫血和胸部影像学弥漫肺泡浸润或实变为特征的临床综合征。dahs临床少见,但病情凶险,常威胁患者生命,见于病因和发病机制完全不同而临床表现却非常相似的一组异质性疾病。临床起病急骤,患者发热、咳嗽、咯血、气短,并出现贫血和低。..
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症状
弥漫性肺泡出血综合征的临床表现:大多数患者起病急,主要表现为咳嗽、气急、咯血。肺出血多呈急性、暴发性、迅速进展,甚至很快发生低氧血症、呼吸衰竭。咯血量从痰中带血到大量咯血,少数患者咯血虽不明显,但肺内已广泛出血。快速进行性贫血提示两肺弥漫性出血,而缺铁性贫血则提示慢性肺泡出血。伴有肾损害者常有血尿、蛋白尿、肾功能不全。
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检查
弥漫性肺泡出血综合征的诊断检查:凡符合下列临床表现者,可确诊为dahs.①临床症状:咯血,伴不同程度的呼吸困难,咯血量可有很大差异,但发生广泛肺内出血,贫血严重程度与咯血量不相平行;
②胸部放射学影像:弥漫性、两肺或单侧肺、肺泡充填性、融合性实变阴影;
③缺铁性贫血:原因不明情况下,24小时内血红蛋白(hb)可降低20g/l以上,与咯血量不相匹配;
④dlco增高,超过基线值30%;
⑤支气管肺泡灌洗:多肺段回收液呈血性,出血48小时后吞噬含铁血黄素肺泡巨噬细胞计数>20%,普鲁兰染色(+).鉴别诊断:dahs时应除外继发于支气管扩张、肺化脓症、肺炎、肺结核、肺肿瘤和肺血栓栓塞症以及左心衰竭、二尖瓣狭窄等心、肺疾病引起的咯血。
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治疗
弥漫性肺泡出血综合征的治疗:dahs治疗首先是针对基础疾病的治疗,主要是应用免疫抑制剂。在急性期,大剂量肾上腺皮质激素是首选的方案。甲基强的松龙500-1000mg/d冲击治疗,连用3天为一疗程,随后用强的松维持,有的患者需联合使用环磷酰胺(ctx)冲击治疗。重症sle、显微镜下多动脉炎和goodpas—ture综合征患者,在甲基强的松龙冲击治疗不佳时,采用血浆置换可尽快清除体内的自身抗体和免疫复合物,从而中止和减轻肺出血,免疫吸附(ia)可清除血浆中多种自身抗体和致病因子,可迅速控制疾病活动、缓解症状。一旦出现严重低氧血症,需机械通气呼吸支持,以防患者呼吸衰竭。同时仍需进行抗感染和支持治疗,预防继发感染。
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*以上内容仅供参考,如需检查和治疗请咨询医生。