多见于30-50岁

无传染性

患上多发性肝囊肿后，首先表现出来的是消化道症状。如消化不良、食欲减退、恶心、呕吐和右上腹痛，但程度不重。肝脏肿大和右上腹肿块，触之呈囊性感，无明显压痛。继发感染后可出现寒战和发热。
多发性肝囊肿的肝表面可触及散在的囊性结节。如囊内出血，合并感染或带蒂囊肿扭转时，可有急腹症表现。少见有巨大囊肿压迫胆总管或肝管出现黄疸的情况，可无阳性体征，部分患者可触及腹部包块。

诊断要点(1)病变累及全肝，肝脏普遍增大，表面不规则，形态失常。
(2)全肝或一叶肝可见大小不等的囊状结构，严重者探不到正常肝实质，大小从数毫米至数十厘米不等，囊肿与囊肿之间互不沟通(图31—11,图31—12).(3)50%以上的病人合并有多囊肾。少数的可合并多囊脾和多囊胰。
(4)彩色多普勒柱查示囊内无彩色血流信号。鉴别诊断(1)先天性肝内胆管囊状扩张症(caroli病):本病为节段性肝内胆管囊状扩张，肝内显示圆形、梭形，不规则形无回声区，无回声区间可相互连通，在肝门处引开外胆管交通。常伴有先天性胆总管囊肿。
(2)多发性肝囊肿：肝内数个囊肿，散在分布，囊肿间有较多的正常肝组织。多囊肝可能伴有多囊肾，而多发性肝囊肿一般不伴有肾脏改变。

诊断
根据临床表现和实验室检查可进行诊断。
鉴别诊断
多囊肝和单纯性肝囊肿的鉴别有赖于家族史的询问，其他脏器囊肿存在的证据有助于鉴别两者。
多囊肝和肝包虫病的鉴别依赖流行病学史，后者还有囊壁钙化、嗜酸粒细胞增多、casoni试验及包虫补体结合试验阳性，均有鉴别价值。
多囊肝与肝癌的区别需行辅助检查，虽然肝癌液化时亦可有多个液性化段，但肝增大甚速，肝质地硬，ct增强扫描显示为多血供实质性占位，并有其他肝癌特点，易于区别。

治疗主要是低铜饮食、减少铜的吸收、增加铜的排泄和肝移植。首选药物是d-青霉胺。肝移植为治疗该病的最佳手段。
多囊肝如果同时又有多囊肾等，属于多囊脏器，往往与遗传因素有关。对于较大的肝脏囊肿，如果病人有症状，可以考虑行超声引导下穿刺抽液治疗，但效果不太满意。如果严重影响肝功，则需考虑进一步治疗。

多囊肾多囊肝患者日常生活活动应避免剧烈运动、穿吊带裤，不要使用环绕腹部的汽车安全带，如此可预防肾脏因碰撞或挤压而受伤。

1、饮食对于多囊肾多囊肝患者后天的养护非常重要，一般不可过食盐腥之品，注意勿过饥过饱，过冷过热，以免伤及脾气。如血尿酸高、血压高者要进低嘌呤、低脂饮食，忌食动物内脏及高脂肪饮食。后期慢性肾功能衰竭者要注意用控制食物中蛋白的摄入量。

2、多囊肾多囊肝患者避免肾感染，避免泡浴及憋尿，性交后立刻排尿，尽量避免尿道插管，万一有囊内感染需找肾脏专科医师治疗，并延长抗生素使用时间(4-6周).

3、多囊肾多囊肝患者并发肾结石患者每日应饮用足量的水，使尿量达到每日2公升，如仍无法排出可考虑手术。

1、在平时，要注意避免碰撞右侧肋间及右上腹，以免引起囊肿破裂。