疾病介绍
双胎输血综合征(twin-twin transfusion syndrome, ttts)是双胎妊娠中一种严重并发症。未经治疗,死亡率70-100%.围产儿死亡率极高。以美国为例,估计每年约有2 200个胎儿死于该疾病。
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高发群体
孕妇
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传染
无传染性
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症状
1.羊水过多
正常妊娠时的羊水量随孕周增加而增多,最后2~4周开始逐渐减少,妊娠足月时羊水量为1000ml(800~1200ml).凡在妊娠任何时期内羊水量超过2000ml者,称为羊水过多。最高可达20000ml.多数孕妇羊水增多较慢,并在较长时期内形成,称为慢性羊水过多;少数孕妇在数日内羊水急剧增加,称为急性羊水过多。
2.双胎静脉吻合
双胎分单卵双胎及双卵双胎两种。而单卵双胎又分为双羊膜囊双绒毛膜双胎、双羊膜囊单绒毛膜双胎及单羊膜囊单绒毛膜双胎。血液循环相通,包括动脉—动脉、静脉—静脉、动脉—静脉吻合三种。血管的吻合可分为浅表及深层两种。浅表的吻合指胎盘胎儿面表层的较大血管的吻合,大多数是动脉—动脉的直接吻合,少数是静脉—静脉的直接吻合。在少数单绒毛膜双胎胎盘的胎儿面表面,两种吻合都存在。深层的吻合是处在两个胎儿所属胎盘相邻的一个或多个胎盘小叶中,虽然它有多种通过毛细血管的吻合方式,并没有直接的动、静脉吻合。但是其血液是从一个胎儿流向另一个胎儿,schaty(1900)称之为“第三种循环”.双胎静脉吻合是双胎输血综合征的一种表现。双胎输血综合征是指单合子单绒毛膜双羊膜囊双胎,在官腔内一胎儿(供血儿)通过胎盘不平衡的血管吻合网将血液输送给另一胎儿(受血儿)而引起的一系列病理生理改变和临床症状,是双胎妊娠或多胎妊娠的严重并发症。该病可分为急性和慢性两种,通常所说的都是指慢性。此病在单绒毛膜双胎中的发病率为10%~15%,预后较差。
3.纸样胎儿
纸样胎儿是指双胎或多胎妊娠中,因胎儿生长受限,早期死亡被其他胎儿压成薄片的胎儿,这种纸样胎儿多发生在双胎输血综合征。
4.胎儿水肿
水肿胎发生率为1/(1400~4000)妊娠,有两种类型,即免疫性和非免疫性。母儿血型不合是引起免疫性胎儿水肿的主要原因,近年已少见。非免疫性水肿胎病因较复杂,包括严重贫血(如bart's水肿胎)、心血管畸形、染色体异常、宫内感染等。地中海贫血(地贫)是东南亚常见的单基因遗传。
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检查
1.彩色多普乐超声
检测血流动力学变化。
供血胎:脐动脉收缩期血流速度峰值与舒张末期血流速度比(s/d),有ttts时,其双胎脐动脉血流速度s/d比值差异>0.4.脐动脉搏动指数(pi)、大脑中动脉(mca)pi值明显增高,外周动脉峰值下降,可作为早期识别和宫内监测的指标。
2.分子生物学方法
检测双胎羊水或脐血中两胎儿的dna可以准确判断胎儿合子性质,近年来有相关的临床应用。
3.羊水量的差异
应用超声仪可以很容易地分辨出羊膜隔,厚度及走行,故在做双胎超声检查时,通过辨别两个羊膜腔,并分别测量各自的羊水量。对确定tts非常重要。
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诊断和鉴别
近20年来,B超可对ttts在产前作出诊断。
1.产前诊断
(1)单卵双胎的确定ttts一般均为单绒毛膜双胎,因此以B超确定其为单绒毛膜双胎为诊断的重要条件。
(2)胎儿体重的差异及胎儿表现目前,用B超对胎儿作体重估计的各项参数中,若以单项计,则以腹围最准确。不少学者认为,腹围相差20mm,则体重相差20%上下。
(3)羊水多少的差异羊水过多及羊水过少的存在是ttts的重要诊断条件之一。
(4)脐带和胎盘的差异B超中可见受血者的脐带粗于供血者,有时受血者脐带伴有单脐动脉。对胎盘用彩色多普勒超声显像观察可能有助于确定ttts的胎盘血管的交通支。
(5)两个胎儿内脏的差异。
(6)脐穿刺有人认为,在B超引导下穿刺脐血管取得血样本对诊断ttts有较大的帮助。首先可以用血样证实其为单卵双胎,其次可以了解两个胎儿之间的血红蛋白水平,第三可以了解供血者贫血状态。
(7)胎儿是否出现水肿严重的任一胎儿可出现水肿,甚至死胎,或其中一胎为黏附儿。
2.产后诊断
(1)胎盘供血儿胎盘色泽苍白、水肿,呈萎缩貌,绒毛有水肿及血管收缩,因羊水过少羊膜上有羊膜结节。受血儿胎盘色泽红、充血。
(2)血红蛋白水平一般ttts的受血儿和供血儿的血红蛋白水平相差常在5g/dl以上,故目前以相差5g/dl为诊断标准。但也有报告提到相差不足5g/dl者,特别是在中期妊娠时有此现象。
(3)体重差异两胎之间的体重差异的标准一般定为20%.
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治疗
双胎输血综合征的治疗是临床上的一大难题,尽管是采取积极的治疗,ttts中围生儿病死率一直徘徊在40%-80%.通过产前超声监测和安胎剂的应用是主要的保守治疗方法,也同时用于配合其它侵入性治疗。
1、羊水减量(amnioreduction amniodrainage)目前临床最实际最常用的方法,是最早应用于ttts治疗的最有效的方法之一。治疗方案:在B超引导下常用18号穿刺针,从羊水多的羊膜腔内抽取部分羊水,恢复两羊膜腔中羊水量比例的平衡。羊水减量可能是排出过多的羊水降低了胎膜早破和早产的危险,减轻了胎盘和脐带所受压力,改善了脐血流循环,因改变了羊膜腔内压力,导致血管内压力改变,使异常血流倒转,改变了胎儿生存环境。虽不能中断双胎之间的输血,但减量后,可使胎盘血管床的流体静脉压下降,改善脐带和子宫的血流。羊水减量的疗效,取决于羊膜腔穿刺次数和羊水复长的速度,一般11 发生的周数越小,羊水穿刺后复长的越快,治疗效果也越差。同时存在着不利的一面,如存活儿可出现严重的并发症,早产、感染、胎盘早剥的发生率在20% ~35% ,其中包括严重的脑损害。羊水减量的手术并发症为8% ,次数越多机会越大。另外在治疗过程中,可辅以消炎痛口服3 mg/kg,每日4次,减少羊水的产生。羊水减量后,可用超声心动图监测供血儿下腔静脉的波形来准确地预测受血儿心脏功能的改变。此方法的操作与所需要的器械相对于电凝治疗较简单,容易普及,但多次操作会使感染的机会增加。
2.羊膜造口原理:在分隔膜上造口使两羊膜囊中的羊水流动达到平衡,从而改善胎盘循环。在提高围生期的生存率和降低神经系统疾病的发病率方面,羊膜造口术与羊水减量术没有显著差异。对比羊水减量术,它只需一次操作,在严重的孕中期的双胎输血综合征患者中,局部麻醉情况下,在胎儿镜下激光电凝胎盘表面的交通血管加上受血胎儿的羊水减量,使之达到正常水平,能够取得非常好的疗效,因此联合应用以上方法可能会给ttts的治疗带来较好的效果。
3.胎儿镜下激光凝固胎盘血管交通(fetoscopic laserocclusion of chorioangiopagous vessels,floc)国外有相关成功案例,但由于设备、技术的限制,目前也只有欧美为数不多的几个医疗中心可以完成该手术。手术通常在全身麻醉或局部麻醉下进行,在B超介导下,胎儿镜经腹进人羊水过多的羊膜腔内,在直视下找到胎盘血管交通支,通过胎儿镜上的激光纤维选用适当的功率(30 60w)凝固这些血管,手术最后同时进行羊水减量。floc直接阻断胎儿问的交流血管是属于病因治疗,一般只需要1次。手术时机一般选择在l6~26周,如果病例选择适当,治疗效果良好。
4 脐带结扎(umbilical-cord hgation)有时患者就诊时已检测到其中一个胎儿严重衰竭,此时采用挽救双胎的治疗措施无济于事,病危儿极有可能胎死宫内,进而导致另一胎儿死亡或发生脑损害。结扎病危儿脐带可拯救另一胎儿生命并防止发生神经系统损伤。手术在B超和胎儿镜介导下完成。脐带结扎首次在人类妊娠采用两个切口进人宫腔(分别供胎儿镜和迷你结扎装置进人,腹部切口直径约1/10英寸).5.胎儿镜下选择性激光电凝治疗在胎儿镜下激光烧灼胎盘血管吻合支以阻断血流,理论上能从根本上治疗此病,这是对各期都有效的方法,但需要专业的技术和足够的器械。到目前为止对于26周以前的ttts,胎儿镜下选择性激光电凝胎盘的吻合血管是首选。激光电凝与连续性羊水减量相比,可以提高围生期的生存率,降低神经系统的发病率。虽然电凝的成功率较高,但还是会因找不到动-静脉吻合支而导致胎儿间的输血持续或反复发生。如果在缺失程度大于30%的情况下实行电凝则会增加危险度,所以电凝前应对脐动脉的缺失程度作出正确的评估。术后应监测有无胎儿死亡、复发、胎儿贫血或红细胞增多、感染等的出现,以便及时对病情作出评估,制定下一步治疗方案,这对于保障母儿的安全是非常重要的。
6.选择性灭胎有专家建议以结扎脐带灭活一胎以保证另一胎存活,对灭胎方法的选择,chitkara认为用心脏穿刺或填塞法较注射空气或药物的方法安全,以免影响另一胎儿。但是此类处理方法较少应用。
7.强心剂及心包穿刺放液的应用:当受血儿出现持续的心力衰竭时,给予ttts者地高辛,结果使一发生心力衰竭的受血儿得到完全缓解,最后以剖宫产终止妊娠,两个胎儿均存活。除作放液外,并予以地高辛及心包穿刺放液术以及其它治疗。所以凡受血儿心脏增大,心力衰竭可用以上办法配合治疗。
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饮食宜忌
饮食以清淡为主
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*以上内容仅供参考,如需检查和治疗请咨询医生。