无特殊人群

无传染性

主要为出血，大多为全身多部位自发性或轻微外伤后出血，特点为皮肤淤点及相互融合的大片淤斑，穿刺部位，手术创面和拔牙后牙床渗血不止，常伴有黏膜出血，如鼻出血，齿龈出血，严重者可有内脏出血，如：呕血，便血，咯血，血尿，阴道出血，甚至颅内出血。
除出血表现外，获得性原发性纤溶的患者尚有原发病的相应临床表现，先天性原发性纤溶的患者常有自幼反复出现轻微外伤或手术后出血的特点，有的患者有异常出血的家族史。

诊断1.临床表现①存在易引起原发性纤溶的基础疾病。
②临床有出血症状。如：鼻、口腔、消化道、泌尿生殖道出血；穿刺部位及(或)手术创面渗血不止。
2.实验室检查①血浆fg明显减少。
②优球蛋白溶解时间明显缩短。
③fdp增多。
④血浆纤溶酶原减少及纤溶酶活性增高。
⑤α2-ap减低。
⑥tt、pt、aptt及at均正常。3p试验阴性，d-二聚体不高。鉴别诊断主要与dic引起的继发性纤溶亢进鉴别。

诊断
诊断原发性纤溶需对临床表现和实验室检查进行综合分析，首先应确定是否有纤溶亢进，然后确定是否为原发性纤溶。
原发性纤溶与继发于dic的纤溶，其临床表现甚为相似，由于实验室指标不甚明确，因而限制了临床诊断率，一般认为，所谓原发性纤溶是根据没有凝血酶形成的纤溶而言的，其实验室指标，目前仍缺乏生化证据，一般仍以血小板计数，鱼精蛋白副凝试验和抗凝酶Ⅲ水平均正常，表明血浆中纤溶酶增高并不依赖于凝血酶活性，故有别于dic继发性纤溶，指标中的血小板计数与原发病也有关系，并非特异性指标。
目前对本症的诊断是以临床表现，实验室检查和实验室辅助检查，综合分析，现结合国内外有关文献，归纳如下。
1.临床表现
①存在易引起原发性纤溶的基础疾病；
②临床有出血症状，如：鼻，口腔，消化道，泌尿道出血；穿刺部位和(或)手术创面渗血不止。
2.实验室检查
①纤维蛋白原含量明显减少；
②优球蛋白溶解时间显著缩短；
③纤维蛋白(原)降解产物增多；
④血浆纤溶酶原减少及纤溶酶活性增高；
⑤α2-抗纤溶酶减低。
3.实验室辅助检查
①凝血酶时间，部分凝血激酶时间，抗凝血酶Ⅲ均正常；
②纤维蛋白肽b1~42增多；
③优球蛋白溶解时间诱发试验，如：a.束臂10~12min,b.注射ddavp(0.4μg /kg),溶在0.9%氯化钠注射液50~100ml内，静脉推注10~12min,c.注射肾上腺素，以上方法任择1种，可诱发局部血管内皮细胞释放 t-pa,使优球蛋白溶解时间更加缩短，血浆t-pa抗原和活件均有增高。
鉴别诊断
原发性纤溶与继发性纤溶的临床表现甚为相似，病因也大多相同，两者的鉴别主要靠实验室检查，但在临床工作上，有时很难做出鉴别，不少所谓的原发性纤溶实际上是dic引发的继发性纤溶。
理论上讲，原发性纤溶仅有纤溶酶生成的实验证据，而继发性纤溶既有凝血酶又有纤溶酶生成的实验证据，因此，原发性纤溶时，主要反映凝血酶生成和凝血因子消耗的试验应正常，例如，由于没有病理性凝血酶的生成，从理论上讲，血浆中片段1+2(凝血酶原活化时的降解产物)和纤维蛋白肽a(凝血酶降解纤维蛋白原产生的片段)不出现升高，抗凝血酶的水平正常；由于没有纤维蛋白单体的形成，鱼精蛋白副凝试验阴性；除非合并肝脏疾病等，血小板计数正常，另外，d-二聚体是纤溶酶降解交连的纤维蛋白所生成的片段，即反映凝血酶的生成，又反映纤溶酶的生成，因此，原发性纤溶时d-二聚体不应增多。

(一)治疗
原发性纤溶是一种出血综合征，并非新生疾病，通常所谓的原发性纤溶实际上也是其他原发病或其他因素所诱发的，由于诱发原发性纤溶的病因较多，因而在治疗上应包括治疗原发病、去除诱发因素、抗纤溶治疗和替代治疗等。

1.抗纤溶治疗 主要是使用纤溶抑制剂。常用的纤溶抑制剂有氨基己酸(aminocaproic acid,eaca)、氨甲环酸(tranexamic acid)和氨甲苯酸(aminomethylbenzoic acid,amba).它们主要是通过与纤溶酶原活化物竞争性结合，抑制纤溶酶原的活化，从而抑制纤溶活性，起到止血效果。另外，体外实验表明，氨基己酸(eaca)在低浓度下(10-4m)竞争性抑制纤溶酶原的活化，但在高浓度下(0.06m)可非竞争性直接抑制纤溶酶。抑肽酶(trasylol)是从牛肺等组织中提取出来的广谱丝氨酸蛋白酶抑制剂，不仅可抑制游离的纤溶酶，而且可抑制与抑制物结合的纤溶酶，故具有抗纤溶作用。
氨基己酸(eaca)有口服和静脉两种剂型。对于成人患者，静脉给药首剂4.0~6.0g,溶于100ml生理盐水或5%葡萄糖液内静脉滴注，15~30min滴完。维持量为0.5~1.0g/h,连续滴注，可持续8~24h或直至症状得到控制。每天量一般不超过24g.慢性出血时可口服2.0g,3~4次/d,视病情可连续服用7~l0天。
氨甲环酸的成人口服剂量为0.25~0.5g,3~4次/d.也可静脉注射或静脉滴注，剂量为100~500mg,1~2次/d.该药的副作用比氨基己酸(eaca)轻。
氨甲苯酸(pamba)的止血效果比氨基己酸(eaca)强4~5倍。成人口服250~500mg,2~3次/d,每天量不超过2g.静脉用药的剂量为50~100mg,溶于生理盐水或5%葡萄糖注射液，静脉注射或静脉滴注，每天最大量为600mg.
抑肽酶的给药方法为成人首剂50~100万u,缓慢静脉注射，继之以20万u/h,持续静脉滴注，至出血停止。给药前需先做过敏试验。
静脉使用纤溶抑制剂时，注射速度不宜过快。肝肾功能不全、过去有血栓栓塞性疾病、目前有血栓倾向的患者应慎用或禁用纤溶抑制剂。有肉眼血尿的患者一般禁用纤溶抑制剂，以防血块堵塞泌尿道。妊娠妇女应尽量避免使用氨基己酸(eaca)类抗纤溶药。
对于原发性纤溶，采用纤溶抑制剂大多可取得良好效果。抗纤溶治疗是目前治疗先天性纤维蛋白溶解惟一有效的方法，大多患者需终身治疗。医源性纤维蛋白溶解多为自限性，停用纤溶药物后一般可很快恢复，仅少数情况需抗纤溶治疗。
血友病和血小板减少症患者发生出血时，抗纤溶治疗可作为辅助治疗，但不宜久用。

2.替代治疗 在使用纤溶抑制剂的基础上，可输入冻干人纤维蛋白原或新鲜血浆，合并出血者可输新鲜血。以纠正纤维蛋白原和其他凝血因子的缺乏。

(二)预后
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保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。
注意保持充足的睡眠，避免过度劳累，注意劳逸结合，注意生活的规律性。
饮食应注意多服用清淡富于营养食物，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。多吃提高免疫力的食物，以提高机体抗病能力。

根据医生的建议合理饮食。

积极控制原发病，减少诱发因素。注意休息，劳逸结合。