疾病介绍
维生素D缺乏性佝偻病,又叫骨软化症即骨矿化不足,为新形成的骨基质钙化障碍,是以维生素D缺乏导致钙、磷代谢紊乱和临床以骨骼的钙化障碍为主要特征的疾病,维生素D是维持高等动物生命所必需的营养素,它是钙代谢最重要的生物调节因子之一。维生素D不足导致的佝偻病,是一种慢性营养缺乏病,发病缓慢,影响生长发育。多发生于3个月~2岁的小儿。
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高发群体
在婴儿期较为常见
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传染
无传染性
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症状
本病患儿可有以下的症状表现:
(一)精神神经症状:多汗,夜惊,好哭等,多汗与气候无关,由于汗液剌激,患儿经常摩擦枕部,形成枕秃或环形脱发。
(二)骨髂表现。
1、头部。
(1)颅骨软化:为佝偻病的早期表现,多见于3~6月婴儿。
(2)头颅畸形:“方颅”, “鞍状头”或“十字头”
(3)前囟大,闭合迟,可迟至2-3岁才闭合。
(4)出牙晚,可延至1岁出牙,或3岁才出齐,严重者牙齿排列不齐,釉质发育不良。
2、胸部。
(1)肋骨患珠。
(2)胸廓畸形:鸡胸;漏斗胸。
3、四肢及脊柱。
(1)腕,踝部膨大,形成佝偻病“手镯”与“足镯”.
(2) 下肢畸形“o”形腿(膝内翻),或“x”形 腿(膝外翻).
(3)脊柱弯曲:可有脊柱侧弯或后凸畸形,严重者也可见骨盆畸形(髋外翻),女性严重患儿成年后可因骨盆畸形而致难产。
(三)其它表现:抬头,坐,站,行走都较晚,关节松弛而有过伸现象,大脑皮层功能异常,条件反射形成缓慢,语言发育落后,贫血。
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诊断和鉴别
诊断依据
维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查,血生化与骨骼X线的检查为诊断的“金标准”,不论婴儿还是儿童,血浆25-oh-d3浓度应当≥50nmol/l (20 ng/ml).早期的神经兴奋性增高的症状无特异性,
鉴别诊断
需与如下疾病鉴别:
(1)软骨营养不良:是一遗传性软骨发育障碍,出生时即可见四肢短、头大、前额突出、腰椎前突、臀部后凸。根据特殊的体态(短肢型矮小)及骨骼X线作出诊断。
(2)低血磷抗生素d佝偻病:本病多为性连锁遗传,亦可为常染色体显性或隐性遗传,也有散发病例。为肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷所致。佝偻病的症状多发生于1岁以后,因而2~3岁后仍有活动性佝偻病表现;血钙多正常,血磷明显降低,尿磷增加。对用一般治疗剂量维生素D治疗佝偻病无效时应与本病鉴别。
(3)远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足,从尿中丢失大量钠、钾、钙,继发甲状旁腺功能亢进,骨质脱钙,出现佝偻病体征。患儿骨骼畸形显著,身材矮小,有代谢性酸中毒,多尿,碱性尿,除低血钙、低血磷之外,血钾亦低,血氨增高,并常有低血钾症状。
(4)维生素D依赖性佝偻病:为常染色体隐性遗传,可分二型:Ⅰ型为肾脏1-羟化酶缺陷,使25-oh-d3转变为1,25-oh2-d3发生障碍,血中25-oh-d3浓度正常;Ⅱ型为靶器官受体缺陷,血中1,25-oh2-d3浓度增高。两型临床均有严重的佝偻病体征,低钙血症、低磷血症,碱性磷酸酶明显升高及继发性甲状旁腺功能亢进,Ⅰ型患儿可有高氨基酸尿症;Ⅱ型患儿的一个重要特征为脱发。
(5)肾性佝偻病:由于先天或后天原因所致的慢性肾功能障碍,导致钙磷代谢紊乱,血钙低,血磷高,甲状旁腺继发性功能亢进,骨质普遍脱钙,骨骼呈佝偻病改变。多于幼儿后期症状逐渐明显,形成侏儒状态。
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治疗
西医治疗:      1、营养缺乏性佝偻病和骨软化症
每日用维生素D1000-10000iu及元素钙1g治疗,可取得良好疗效。1g元素钙相当于8g乳酸钙或5.5g氢化钙或11g葡萄糖酸钙。

2、吸收不良性佝偻病和骨软化症
治疗主要针对肠道疾病。同时每日补充维生素D1500-2500iu及元素钙1-2g.
3、低血磷抗维生素D性佝偻病和骨软化症
应每日补充磷1-3g,由于对一般剂量维生素D有抵抗性,每日给维生素D2万-5万iu或更多。

4、骨和软组织肿瘤伴低血磷性佝偻病和骨软化症
切除肿瘤后,骨质代谢迅速恢复正常。

5、范可尼(fanconi)综合征
治疗可每日给维生素D2万-5万iu,元素钙1g,磷1-2g,以及纠正酸中毒、低血钾、脱水等。

6、肾小管性酸中毒所致佝偻病和骨软化症
治疗主要是纠正酸中毒及低血钾,同时每日给维生素Dl万-5万iu,但要防止维生素D过量。

7、肾性骨营养不良所致佝偻病和骨软化症
治疗应针对肾脏疾病处理,同时减少磷的摄入量,口服氢氧化铝以减少磷吸收,每日给予维生素D2万-20万iu及元素钙1.0-3.0g.近年来1,25-二羟维生素D3及其类似物10α-羟维生素D3已开始在临床应用,对维生素D抵抗性佝偻病或骨软化症,特别是肾性骨营养不良很有用。其优点是剂量容易控制,一旦发生高血钙,停药1-2d血钙即下降,而应用大量维生素D而引起之高血钙,需停药数月血钙才渐下降。

8、抗癫痫药物所致佝偻病和骨软化症
此种骨质病对中等剂量维生素D反应良好。       中医治疗:       1.脾肺气虚证:健脾益气。归脾汤加减。

2.肾精亏虚证:补肾益精。补肾地黄丸加减。

3.肾虚髓亏证:补肾填髓。金匮肾气丸加减。       中西医结合治疗:       1.多作户外活动,多晒太阳,注意添加辅食,多食富含维生素D的食物。

2.按病情轻重应用维生素D剂,同时给予适量的钙剂。

3.可内服龙牡壮骨冲剂、炒鸡蛋壳粉。

4.对遗有骨胳畸形者,应加强体格锻炼,严重者,适时手术矫形。
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护理
多食含钙食品的同时,同时多吃含维生素D丰富的食物,如猪肝,羊肝,牛肝,来促进钙的吸收。一般情况下,缺钙较轻的患儿在食补后即可改善缺钙症状。如果症状较重,可在医生指导下补充维生素D和钙剂。
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饮食宜忌
食疗保健

1、虾皮豆腐。功能:补肾固齿,开胃化痰,调和脾胃,清热生津。主治:小儿佝偻病,出牙、行走等发育均迟于正常儿。处方:虾皮20克,豆腐50克,盐少许。制作:虾皮洗净,豆腐沸水烫过捞出切小块。虾皮入锅,加水半碗煮沸,再将豆腐块入锅,共煮沸10分钟即可。服法:吃豆腐喝汤,吃时放少许盐和麻油调味。佐餐或单独服食,1天1剂,可连服数天。


2、清炖二骨汤。功能:补虚益肾,补充钙质。主治:小儿软骨病,出齿不齐,发育缓慢,头颅畸形。处方:猪骨头250克,乌鱼骨250克,盐少许。制作:猪骨、乌龟骨洗净,砸碎,加清水适量炖至汤呈白色粘稠时,加盐少许调味。弃渣饮汤。服法:每日饮汤1―2次。经常食用。


3、栗子糕。功能:补肾益气壮骨。主治:肾气亏损:身体瘦弱,面色不华,出牙、坐立、行走等发育均迟,骨骼畸形明显,可见头颅方大,鸡胸,驼背,腹大如蛙及下肢弯曲,舌淡苔少,脉迟无力。处方:生板栗500克,白糖250克。制作:先将板栗加水煮半小时,待凉,剥去皮,放在碗内再蒸40分钟,趁热用勺将板栗压拌成碎泥,加入白糖搅匀,再把栗泥填平成饼状,摆在盘中即成色味俱佳的食品。服法:可供患儿经常服用。


4、核桃栗子羹。处方:核桃肉500克,栗子50克,白糖适量。制作:先将栗子炒熟去壳,将熟栗子与核桃肉一同捣烂如泥,再加白糖拌匀即成。服法:宜常食。功效:补肾强身壮骨。适用于佝偻病。


5、牡蛎面条。处方:鲜牡蛎肉100克,面条适量。制作:把鲜牡蛎肉、面条、调味品一起煮熟。服法:当点心吃。功效:强健筋骨。适用于小儿佝楼病。


6、蛋壳粥。处方:鸡蛋壳30-50克,各10克,白糖少许。制作:将鸡蛋壳洗净,研成极细粉末;梗米、谷芽、麦芽淘洗净入锅,加水适量。先用武火煮沸,后用文火熬煮,粥将熟时放入蛋壳粉、白糖适量,再煮3-5分钟即可。服法:每日分2-3次服。
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预防
专业指导
1.普及预防措施
⑴加强宣传工作,包括对孕妇、围生期、乳儿期的合理预防佝偻病知识,具体落实在妇幼保健管理系统工作中。
⑵推广法定vitd强化食品。近年来北京儿科研究所营养研究室研制了维生素Ad强化牛奶(ad奶),含vita2000iu/l,vitd600iu/l,经试验证明,此种强化牛奶不再增加vitd制剂,是解决牛奶喂养儿vita、vitd缺乏以及防止其过量最安全、有效、方便、经济的方法,现已在北京推广,值得介绍各地应用。
⑶加强乳幼儿合理管理和喂养,肾母乳喂养至8个月,按时加辅食。
⑷加强小儿户外活动,集体儿童加强三浴锻炼(空气浴、日光浴、水浴).
⑸预防和早期治疗乳幼儿常见病。
⑹城建部门对居室设计中,应把日光照射角度考虑进去。在建筑群中应考虑设儿童(包括老人)绿化活动区。或于楼房平顶上建立儿童活动区,尤以北方近切需要。
⑺人工紫外线装置应引入有条件的保托机构中去。
2.药物预防法
⑴孕期时强调户外活动,不仅是接受日光紫外线对佝偻病的预防作用,对机体还有更多裨益。尤以在妊娠末三个月,除日照外每日补充vitd400iu.
⑵新生儿期1~2周后,每日口服vitd400iu,或每日口服一次vitd3~5万iu,或每季度口服vitd10~15万iu.母乳及牛乳喂养儿日食乳400~500ml即不需补钙,一般钙剂皆不及乳中的钙易于吸收利用。夏秋季可充分利用日光照射,每年入冬后口服vitd10~15万iu,间隔2~3月(即来年冬末)再投一次,连续三年为妥在农村尤为适宜用此法。
⑶早产儿、双台以及消化道疾病患儿,可酌情略加vitd预防量,但切忌过量以免中毒。
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*以上内容仅供参考,如需检查和治疗请咨询医生。