1928年richter’s 首先报道了慢性淋巴细胞性白血病(chronic lymphocytic leukemia,cll)并发“组织细胞肉瘤”1 例。1964年lortholary等报道同样患者4例,并正式将此疾病现象命名为richter’s 综合征(richter’s syndrome).当时确定richter’s 综合征的诊断标准为:
①既往cll 病史,②体重减轻,周围淋巴结进行性肿大,周围血淋巴细胞减少,igm 减少或缺乏,③经尸检或活检证实同一部位有cll 及多形性组织细胞浸润。