疾病介绍
richter综合征是一类淋巴造血系统少见的综合征。由一种细胞类型的白血病转化/并发为另一种细胞类型的淋巴瘤,即经典型richter综合征;进一步认为由一种细胞的白血病/淋巴瘤转化/并发为另一种细胞的淋巴瘤/白血病或白血病转化/并发霍奇金淋巴瘤(hl),均为广义的richter综合征;而且后者又被称为hl变异型richter...
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症状
一般患者表现疲乏无力,发热,肝、脾及淋巴结肿大等,食欲减退,体重下降,贫血,甚至严重的出血和乳酸脱氢酶(ldh)升高等,病情加重,甚至侵犯软脑膜,预后不良。
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检查
1928年richter’s 首先报道了慢性淋巴细胞性白血病(chronic lymphocytic leukemia,cll)并发“组织细胞肉瘤”1 例。1964年lortholary等报道同样患者4例,并正式将此疾病现象命名为richter’s 综合征(richter’s syndrome).当时确定richter’s 综合征的诊断标准为:
①既往cll 病史,②体重减轻,周围淋巴结进行性肿大,周围血淋巴细胞减少,igm 减少或缺乏,③经尸检或活检证实同一部位有cll 及多形性组织细胞浸润。
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治疗
本病的治疗无统一方法,有单纯化学治疗、单纯放射治疗和化学治疗+放射治疗等不同的方法。少数报道采用脾切除协助治疗或自体干细胞移植,但疗效不确定。
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*以上内容仅供参考,如需检查和治疗请咨询医生。