疾病介绍
mirizzi综合征多指由于胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿和(或)其他良性疾病压迫或炎症波及引起肝总管或胆总管不同程度梗阻,导致胆管炎、梗阻性黄疸为特征的一系列的症候群,它实际上是胆石症的一种并发症,而不是一个独立的疾病。1983年,宫畸逸夫提出mirizzi综合征的定义,并将胆囊颈或胆囊管无结石或胆囊内结石没有嵌顿,而是由于胆囊炎症累及引起肝总管狭窄的一组疾病归入mirizzi综合征。
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高发群体
无特殊人群
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传染
无传染性
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症状
临床上mirizzi综合征多无特异性的症状和体征,临床表现与胆总管结石不易区别,本病多见于老年人,大多数mirizzi综合征患者有胆囊结石病史,有反复发作的胆绞痛及黄疸,并发胆管炎的患者可有典型的腹痛,黄疸,高热寒战三联征;多数患者有轻度黄疸或黄疸史,也可无黄疸,england等报道了25例mirizzi综合征病人,其中19例有梗阻性黄疸病史,4例病人有胆管炎病史,myrian等人报道了17例病人中,反复发作胆绞痛者占12例,梗阻性黄疸病人10例,胆管炎病人6例,在mirizzi综合征患者胆囊可以增大,萎缩,也可以没有变化,多数报道以胆囊萎缩的居多;肝总管可以正常,增宽或狭窄,如果并发胆总管结石/十二指肠乳头炎/狭窄可以有胆总管增宽,总之胆囊,胆管没有特异性的改变。
有关mirizzi综合征与胆囊癌的关系已越来越受到广泛的关注,redaelli等报道1759例胆囊切除术,诊断mirizzi综合征有18例,其中发现并发胆囊癌5例,占27.8%,而在单纯胆结石手术中,并发胆囊癌的不足2%,二者之间有显著差异,同时在18例mirizzi综合征中肿瘤相关抗原ca199高于正常有12例,而5例并发胆囊癌的病例更是明显增高,由此表明,mirizzi综合征与肿瘤恶变有某种关联,其原因可能是胆囊结石长期慢性刺激导致黏膜增生,变性而发生癌变,因此,术前诊断或术中胆囊冰冻切片是重要的。
临床上mirizzi综合征的分型较多,1982年mcsherry等依据ercp表现将mirizzi综合征分为2型:Ⅰ型为结石嵌顿在胆囊管/颈部外压肝总管而引起黄疸;Ⅱ型为结石部分或全部破溃入肝总管形成胆囊肝总管瘘,其中Ⅰ型又进一步分为2个亚型:Ⅰa型为胆囊管与肝总管平行,胆囊管长度>3cm;ⅠB型为胆囊管被完全阻塞,Ⅱ型分为Ⅱa和ⅡB型:Ⅱa型为胆管瘘呈开放性;ⅡB型因结石嵌顿在瘘口处形成假胆瘘,术中取石后才发现瘘口,1989年csendes等根据有否胆囊胆管瘘及内瘘造成胆管壁损伤的程度分4型:Ⅰ型为胆囊管或颈结石嵌顿压迫肝总管,又叫mirizzi综合征原型;Ⅱ型为胆囊胆管瘘形成,瘘管口径<胆总管周径的1/3;Ⅲ型为胆囊胆管瘘形成,瘘管口径>胆总管周径的2/3;Ⅳ型为胆囊胆管瘘完全破坏了胆总管壁,但england等认为术前通过胆道造影不可能测定瘘的大小,提出csendes分型的实际意义不大,1997年nagakawa等从诊断和治疗角度出发,将mirizzi综合征分为以下4型:Ⅰ型,胆囊颈,胆囊管嵌顿结石引起肝总管狭窄;Ⅱ型,胆囊管,胆囊颈嵌顿结石,形成胆囊肝总管瘘;Ⅲ型,由于三管合流处结石引起肝总管狭窄;Ⅳ型,胆囊管,胆囊颈无结石嵌顿,而由胆囊炎引起肝总管狭窄,也有人将mirizzi综合征分3型:Ⅰ型为胆囊管或胆囊颈结石嵌顿型;Ⅱ型为胆囊胆管瘘型;Ⅲ型结石嵌顿并胆囊胆管瘘型,还有一些其他的分型,总之,mirizzi综合征的分型还未达成共识,目前被广泛应用的是csendes分型。
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检查
mirizzi综合征的临床表现复杂,无特异性,实验室检查也无特异性的指标,影像学诊断的检出率亦很低,客观上造成术前对mirizzi综合征的低确诊率。对于有黄疸史的胆囊结石患者均应考虑有mirizzi综合征的可能,实验室检查肝功能异常,如血清胆红素、ast、akp升高,B超表现萎缩性胆囊、“三管征”或ercp、mrcp上见到胆囊管过长或胆囊管与肝总管并行,“反c征”要高度怀疑mirizzi综合征。
1.B超检查;
2.内镜逆行胰胆管造影;
3.CT检查;
4.磁共振胰胆管造影(mrcp)
目前认为mrcp是诊断mirizzi综合征的最佳检查方法。
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诊断和鉴别
mirizzi综合征的临床表现复杂,无特异性,实验室检查也无特异性的指标,影像学诊断的检出率亦很低,客观上造成术前对mirizzi综合征的低确诊率,对于有黄疸史的胆囊结石患者均应考虑有mirizzi综合征的可能,实验室检查肝功能异常,如血清胆红素,ast,akp升高,B超表现萎缩性胆囊,“三管征”或ercp,mrcp上见到胆囊管过长或胆囊管与肝总管并行,“反c征”要高度怀疑mirizzi综合征。
mirizzi综合征的鉴别诊断主要是不易与原发性硬化性胆管炎相鉴别,两者均表现为梗阻性黄疸,但在后者大多伴有肠道炎性疾病,胆道成像可见部分或全部肝外胆管环形狭窄,肝内胆管常受累,其程度比肝外者严重,轻度扩张的胆管呈串珠样,再者就是与胆系肿瘤的鉴别,胆管癌患者全身情况差,黄疸呈进行性加重,不可逆,CT扫描对鉴别有帮助;通过影像学检查可以排除胆总管结石,通过病史可以排除外伤或医源性引起的胆管狭窄。
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治疗
1.内镜治疗
过去由于内镜不能接近并取出嵌顿在胆囊颈的结石,因而不适于mirizzi综合征的治疗。但随着内镜套管器械和技术的进步,内镜治疗mirizzi综合征也取得了一些进展
2.手术治疗
mirizzi综合征手术时的中心问题是避免发生胆总管损伤和矫正已有的胆总管损伤及狭窄。治疗原则应是切除病变胆囊,取尽结石,解除胆道受压梗阻,修补胆管缺损及通畅胆汁引流。

3.腹腔镜胆囊切除术(lc)
随着腹腔镜手术经验的积累、手术技术的提高、手术器械的更新,lc在处理mirizzi综合征方面已经有了较大的突破。但也有不少学者鉴于mirizzi综合征患者胆囊三角的解剖变异和严重的纤维粘连,不提倡用腹腔镜治疗。
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护理
mirizzi综合征日常护理
1、饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。
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饮食宜忌
mirizzi综合征日常保健

注意事项


饮食规律,忌暴饮暴食。


要限制脂肪的摄入量,每日脂肪供应量不宜超过40克。


控制摄入胆固醇多的食物,含胆固醇多的食物有蛋黄、脑、动物内脏、鱼子、肥肉和咖啡等。


少吃辛辣品,禁饮酒。


禁食易产生气体的食物易产生气体的食物有马铃薯、甘薯、豆类、洋葱、萝卜、汽水饮料,以及酸性的果汁、咖啡、可可等。牛奶只限于饮用脱脂奶。  

饮食禁忌


适当多吃些鸡肉、兔肉、鱼肉、大豆制品和新鲜蔬菜、水果等,同时还要注意饮食卫生,严防蛔虫感染。


适当进食富含蛋白质和糖类的食物患有胆囊炎的应进食易于消化、少渣滓的软饭菜,并应以含蛋白质和糖分多的食物为主,蛋白质应按正常需要量或偏低,以每日供给蛋白质50克~70克为宜,但要选择含脂肪低的蛋白质食品,如脱脂奶、蛋清、海鱼等,以保证热量的需要和肝糖元的形成。患者在日常饮食中可吃一些瘦肉、鱼、鸡和豆制品等增加植物纤维的摄入。


食用适量膳食纤维,可刺激肠蠕动,可预防胆囊炎发作。


坚持少食多餐胆囊炎患者既不可过于饱食,也不可过于节食。过于饱食不但加重胃肠负担,而且要超量分泌胆汁才能消化食物,易引起胆病发作。每餐饭当以七八分饱为宜,不可吃十分饱。


提供丰富的维生素尤其是维生素A、维生素C及b族维生素以及维生素E等。保证新鲜蔬菜、水果的供给。绿叶蔬菜可提供必要的维生素和适量纤维素,酸奶、山楂、糙米等食物也对患者有利。


总的来讲,胆囊炎、胆石症患者,在饮食规律方面,宜定时定量,少吃多餐,不宜过饱。在饮食结构上,应严格控制脂肪和胆固醇的摄入,宜吃低脂肪、低胆固醇食物,肥肉,油炸食品、蛋黄、动物脑、肝、肾及含油脂多的干果类等食物均应严格控制,因为胆结石形成与体内胆固醇过高和代谢障碍有一定关系。另外,患者不可饮酒和进食辛辣物,因为这些食品均可促进胆囊收缩,造成胆汁流出,从而使胆囊炎急性发作。胆囊炎、胆石症患者平时应食用易消化、少渣滓的食品,以避免产生气体;宜多吃萝卜,因为萝卜有利胆作用,并能帮助脂肪的消化吸收;宜多食青菜,因为青菜含有大量的维生素和纤维素。此外,富含植物蛋白的豆类、豆浆等,对胆囊炎、胆石症患者也是很好的选择。


坚持少食多餐胆囊炎患者既不可过于饱食,也不可过于节食。过于饱食不但加重胃肠负担,而且要超量分泌胆汁才能消化食物,易引起胆病发作。每餐饭当以七八分饱为宜,不可吃十分饱。


提供丰富的维生素尤其是维生素A、维生素C及b族维生素以及维生素E等。保证新鲜蔬菜、水果的供给。绿叶蔬菜可提供必要的维生素和适量纤维素,酸奶、山楂、糙米等食物也对患者有利。


总的来讲,胆囊炎、胆石症患者,在饮食规律方面,宜定时定量,少吃多餐,不宜过饱。在饮食结构上,应严格控制脂肪和胆固醇的摄入,宜吃低脂肪、低胆固醇食物,肥肉,油炸食品、蛋黄、动物脑、肝、肾及含油脂多的干果类等食物均应严格控制,因为胆结石形成与体内胆固醇过高和代谢障碍有一定关系。另外,患者不可饮酒和进食辛辣物,因为这些食品均可促进胆囊收缩,造成胆汁流出,从而使胆囊炎急性发作。胆囊炎、胆石症患者平时应食用易消化、少渣滓的食品,以避免产生气体;宜多吃萝卜,因为萝卜有利胆作用,并能帮助脂肪的消化吸收;宜多食青菜,因为青菜含有大量的维生素和纤维素。此外,富含植物蛋白的豆类、豆浆等,对胆囊炎、胆石症患者也是很好的选择。
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预防
mirizzi综合征日常预防
预防:保持精神愉快,适当进行体育锻炼,合理安排和调节饮食,积极预防和治疗胆道蛔虫病、糖尿病、肾炎、溶血性疾病,控制感染,不要长期服用降血酯药物,控制用女性激素,严格掌握正确施行手术。
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*以上内容仅供参考,如需检查和治疗请咨询医生。