疾病介绍
felty综合症又称为关节炎-粒细胞减少-脾大综合征、类风湿性关节炎-脾大综合征、感染性关节炎。其病因不明,可能为自身免疫性疾病。1924年 flety首先报道成人慢性类风湿性关节炎合并粒细胞减少及脾肿大,此后屡见报道,遂将具备上述三大主征的疾患称为flety综合症。
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高发群体
无特殊人群
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传染
无传染性
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症状
本病为类风湿性关节炎的特殊类型,常于关节炎数月甚至数年后出现典型症状,可有:
1.全身不适,发热,疲倦,厌食,消瘦。
2.皮肤暴露处出现棕色色素沉着,甚呈黑色。
3.皮肤或粘膜溃疡,尤小腿溃疡。
4.脾肿大,个别呈巨脾。
5.部分患者全身淋巴结肿大,紫瘢和反复感染。
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检查
诊断思路一、询问病史本病为类风湿关节炎的特殊类型,大多数病者有严重的关节病变,常于关节炎数月甚至数年后出现典型的关节外症状,可有全身不适、发热、疲倦、厌食、消瘦、皮肤暴露处出现棕色色素沉着,甚至呈黑色,皮肤或黏膜溃疡(尤其是小腿溃疡),全身淋巴结肿大、紫癜、反复感染、周围神经炎,小血管炎、巩膜炎以及干燥综合征的临床表现。部分患者由于脾大而出现左上腹不适甚至胀痛。亦有个别fs患者关节损害不严重。
二、体格检查关节压痛、肿胀、畸形等典型的类风湿关节炎的关节损害表现几乎是fs所必备的。脾大是常见的fs阳性体征。其他关节外的体征包括有:
1.肝大,通常是轻度的。
2.淋巴结肿大。
3.消瘦。
4.类风湿结节。
5.皮肤干燥、眼千等干燥综合征表现。
6.类风湿血管炎的表现:下肢皮肤溃疡、可触及的紫癜、指端缺血、坏死等。
7.单神经炎的表现。
8.下肢皮肤出现棕色色素沉着,甚呈黑色。
9.其他临床发现包括:胸膜炎,周围神经炎、巩膜炎甚至门静脉高压的体征。
三、相关检查1.血常规检查 中性粒细胞绝对值常低于2×109/l,白细胞的减少程度取决于中性粒细胞减少的程度。研究表明:当中性粒细胞低于l×109/l时,患者感染的风险极大,患者必须接受治疗干预。贫血与血小板减少与脾功能亢进有关,此外慢性炎症亦常导致贫血的发生。
2.骨髓象 通常增生正常或明显活跃,仅个别为增生低下。髓系出现成熟障碍,即粒细胞至中、晚幼粒阶段正常,而更成熟阶段的中性杆状粒及中性分叶核细胞明显减少,甚至缺如。红细胞及巨核细胞系基本正常。
3.血生化 碱性磷酸酶和转氨酶可见轻度升高。
4.常出现高滴度的类风湿因子(98%),抗核抗体阳性(67%),抗中性粒细胞浆抗体(panca)可见于77%的患者。红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,esr)增快,免疫球蛋白,冷球蛋白常见升高。
5.影像学检查 超声波、X线等检查可发现脾、肝肿大,以及滑膜炎、关节损害等类风湿关节炎改变。
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诊断和鉴别
根据病史、临床表现和实验室资料可以确诊。
本病应注意与类风湿性关节炎鉴别。
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治疗
felty综合征中医治疗方法
中医中药治疗,黄芪注射液可调节免疫功能。
felty综合征西医治疗方法
1.应用类固醇激素治疗,可有近期疗效,但很少完全缓解。抗类风湿治疗,如抗炎剂,青霉胺、氯喹硫酸锌,雷公藤等均可试用。免疫刺激剂,应用转移因子、左旋咪唑等刺激细胞免疫功能有一定疗效。

2.脾切除术,对重度粒细胞减少伴严重贫血(溶血性)或血小板减少,反复感染者宜行切脾术,但长期缓解仅者30%~40%.
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饮食宜忌
食疗保健

食疗法一:芝麻粥

黑芝麻15克,大米50克,蜂蜜适量。作用:滋补肝肾。

适用于关节酸痛,下肢尤甚,反复发作,甚则关节强直、畸形,头晕腰酸。

食疗法二:赤小豆粥

赤小豆30克,白米15克,白糖适量。先煮赤小豆至熟,再加入白米粥加糖,能除湿热。

食疗法三:干姜薏米粥

薏米50克,糖50克,干姜9克。先将薏米、干姜加水适量煮烂成粥,再调白糖服食。每天1次,连服1个月。

食疗法四:栗子猪肾粥

栗手7枚,猪肾1个,大米1000克。将栗子风干,大米淘净,猪肾去膜洗净切成颗粒,与大米一同煮熟成粥。每日先食栗子7枚,再食其粥。功效:补肾强筋。适应症:关节酸痛甚而强直、变形、腰膝酸软、头晕耳鸣。
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预防
日常预防
本病为自身免疫性疾病,尚无特殊预防方法,应加强体育锻炼,增加自身免疫力。
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*以上内容仅供参考,如需检查和治疗请咨询医生。