evans综合征的临床表现与itp和aiha的表现相似，表现为不同程度的出血和(或)溶血，但前者症状较后者为重，出血包括皮肤黏膜出现瘀点、瘀斑、牙龈出血。女性月经量增多。血尿及胃肠道出血等。贫血一般为慢性轻度至中度贫血，可有头晕、软弱、乏力，活动后气短、心悸，严重急性溶血可出现寒战、高热、头痛、腰背肢体酸痛、恶心、呕吐、腹痛、急性肾衰竭甚至休克昏迷。黄疸的轻重程度不一，尿色变深，少数急性病例可发生血红蛋白尿。若为冷抗体型自身免疫性溶血性贫血，则在寒冷环境中发生雷诺现象，出现耳郭、鼻尖、四肢末端及暴露部位皮肤冰冷发绀、花纹样改变，可有麻木微痛，温暖后症状消失。或在寒冷季节采血时血液易“凝固”.evans综合征尚可出现血栓形成，血管内溶血可能是血栓形成的发病机制。红细胞释放出大量磷脂，使血液呈高凝状志，同时被激活的补体致血小板释放因子3,使静脉内的血流缓慢，形成血栓。部分患者有肝脾肿大，占20%~30%.

诊断思路(一)流行病学及发病过程evans综合征发病率占同期全部aiha患者的10%~20%.发病中位年龄多在30~40岁，以女性较多，儿童发病率较成人少。evans综合征以aiha与itp同时或相继发生为特点。如果患者首先发生溶血，只有在发生血小板减少时，evans综合征才可以诊断，但是，如果先发生血小板减少。只需dat阳性就可以诊断本征(几乎所有病例在数月或数年后会出现溶血发作).在evans综合征中，aiha和itp同时或相继发生者所占的比例，各方报道略有不同。ng报道，58.3%的患者以溶血和血小板减少同时发生起病，国内朱雄鹏报道则以血小板减少起病最多见，占58.8%,其次以溶血起病，占29.4%,两者同时起病占11.8%.(二)实验室检查1.血液学检查 血小板减少，血红蛋白减少，少数患者出现中性粒细胞减少。贫血程度轻重不一，呈正常细胞正常色素性贫血。网织红细胞增高。血涂片可见血小板形态改变，如体积增大、颗粒减少、染色过深等。球形细胞明显增多，此外可见大红细胞，有时可出现有核红细胞，但若为冷抗体型自身免疫性溶血性贫血，外周血中无红细胞畸形。
2.尿常规检查 可出现血红蛋白尿，反复溶血发作者可有含铁血黄素尿(rous试验阳性).3.血清生化检查 血清胆红素增高，以非结合胆红素增高为主，乳酸脱氢酶增高。
4.血清相关抗体 血小板相关免疫球蛋白增高，包括paigg、paigm、pac3.抗人球蛋白试验(coombs试验)直接试验常呈强阳性，间接试验大多阴性，但也可阳性。若为冷抗体型自身免疫性溶血性贫血，冷凝集素试验阳性或拎热溶血试验(donath landsteiner,d-l试验)阳性。
5.骨髓检查 呈增生性贫血骨髓象，以红系细胞增生为主，有时幼红细胞可呈巨幼红样变。巨核细胞数量增多或正常，有成熟障碍。鉴别诊断：
1.再生障碍性贫血 再生障碍性贫血血象表现为血两系或三系减少，骨髓象表现为增生减低，如增生活跃，则淋巴细胞相对增多，巨核细胞明显减少。
2.骨髓增生异常综合征 也可以表现为贫血及血小板减少，骨髓象以病态造血为特征，骨髓增生多活跃，有两系或三系病态造血，巨幼样及多核红细胞较常见，中幼粒增多，桉浆发育不平衡，可见核异常或分叶过多。巨核细胞不少，淋巴样小巨核多见。进一步可依据骨髓活检、染色体等检查加以鉴别。
3.微血管病 血小板及红细胞破坏，导致血小板减少及贫血，见于各种原因所引起的小血管炎、海绵状血管瘤及人工心脏瓣膜综合征。在这些疾病中，有原发病或病因的表现。
4.脾功能亢进 使血小板及红细胞在脾脏内阻留和破坏增多，引起血小板减少和贫血。除血小板减少和贫血外，尚有白细胞减少和脾大及引起脾功能亢进的原发病。
5.药物引起的自身免疫性溶血及血小板减少 常见的药物有甲基多巴，通常有明确的用药史，用药前血小板及血红蛋白均正常，停药后一般均能回升。

妊娠期如仅有血小板减少而无明显出血倾向，可用一般支持疗法口服vitc、vitb12 、叶酸、铁剂等，定期复查血小板，加强对胎儿的宫内监护。如出血严重者应考虑以下治疗。
(1)激素：可改善出血倾向，紧急情况下静滴氢化考的松200~400mg,出血症状好转，血小板上升后，逐渐减量到最小剂量，控制出血维持到分娩，使用激素期间应积极防治病毒及细菌感染(孕早期应避免使用).(2)输注血小板和洗涤红细胞，但须与地塞米松同时应用。血小板分娩前或手术前输注，可减少出血，只能做暂时性治疗，故孕期出血或渗血严重时宜采用。
(3)脾切除：脾脏是血小板抗体及破坏血小板的主要场所，切除疗效较好，多用于激素治疗无效者。但因子宫增大造成手术困难，且易引起流产和早产。
(4)免疫抑制剂：用于激素与脾切除无效者，常用长春新碱1~2mg静注刺激骨髓产生血小板，7~10天静滴给药1次，至少4~5次。环磷酰胺50~100mg/日口服，疗程2~3个月，但对孕妇及胎儿有严重危害，应避免使用，必要时终止妊娠。分娩期产妇临产时的阴道出血，产时用力屏气可引起的颅内出血，产后易在软产道及腹部手术切口出现血肿，严重者可因内脏出血而危及生命。分娩前应输注洗涤红细胞和血小板，也应给大量皮质激素，可用氢化考的松100~200mg静滴或氟美松10~20mg静滴，增强毛细血管通透性而减少出血，产后给大量缩宫素控制产后出血。检测血小板决定分娩方式，血小板≥50×10 9 /l选择剖宫产，以防止新生儿颅内出血。排除产科指征后也可经阴道分娩，应密切观察产程进展，防止急产和滞产。
第二产程为防止产妇过度用力而发生颅内出血，可行侧切，从阴道助产操作应轻巧准确，出抬头缓慢，伤口充分止血缝合防止血肿。无论何种方式，在胎儿娩出前应用小量催产素静滴，当胎头娩出后可加快滴数。新生儿娩出后应留脐血进行血小板计数，并注意全身检查，密切观察出血倾向。由于母乳含有母体分泌的抗血小板抗体，若授以母乳可导致新生儿血小板数减少，应以人工喂养为宜。