去分化软骨肉瘤是指在组织学上称为恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、骨肉瘤和血管肉瘤的肿瘤，被定义为“去分化软骨肉瘤”。常见于复发和转移病例以及不同恶性级别共存的原发肿瘤中。在中心性软骨肉瘤中，从Ⅰ级中心性软骨肉瘤发展到Ⅱ级中心性软骨肉瘤少见，即使发生也很缓慢；Ⅰ级中心性软骨肉瘤在多次复发和多年的病程后可以保持其恶性度不变。从Ⅱ级中心性软骨肉瘤向Ⅲ级中心性软骨肉瘤发展则很迅速，且常见。有时在Ⅰ或Ⅱ级中心性软骨肉瘤中可产生一种恶性度更高的肿瘤。临床表现为进行性疼痛和肿胀，可向软组织扩展。以手术治疗为主，预后差。
