中心性软骨肉瘤的治疗是手术切除。初诊时，大多数中心性软骨肉瘤还没有肺转移，手术切除有相当高的治愈率，并且采用保肢治疗。无论中心性软骨肉瘤的组织学分级如何，刮除术是不适宜的。病变内切除只适用于软骨瘤与Ⅰ级中心性软骨肉瘤之间的边界性病例，有治愈的可能，但这种病变内切除须广泛，并使用局部辅助剂，如石炭酸、骨水泥和液氮等。中心性软骨肉瘤的切除缘必须达到广泛性或根治性切除。边缘性切除后，肿瘤复发的危险性高，随组织学恶性度的增加而增加。在多数病例中，使用广泛性切除可达到保肢目的。截肢适用于有巨大软组织肿瘤的中心性软骨肉瘤，特别是在Ⅲ级中心性软骨肉瘤和反分化软骨肉瘤中。
