脊柱原发性骨肉瘤的发病率较低，在所有骨肉瘤病人中，脊柱原发性骨肉瘤仅占0.85%～3%。与四肢骨肉瘤相比，脊柱原发性骨肉瘤的临床特点明显不同，比如病人的平均年龄略大，但男女比例基本相同。患者常有神经损害症状，影像学特征不典型。尽管都是高度恶性肿瘤，但脊柱原发性骨肉瘤累及的解剖部位较四肢骨肉瘤复杂且重要，治疗更为困难，预后更差。脊柱原发性骨肉瘤常见于胸腰椎，也可见于颈椎，骶椎很少受累，可能侵犯椎弓根及后方附件，也可能单独累及椎体附件或与椎体一同受累。脊柱原发性骨肉瘤早期症状隐匿，有时只在体检或影像学检查时偶被发现。所有病人均可表现为局部疼痛，呈持续性、进行性加重。神经损伤症状一般由肿瘤直接压迫脊髓和神经根所致，也可能因肿瘤侵蚀脊椎引起病理性骨折造成的压迫导致，常表现为肢体麻木无力，行走困难，大小便功能障碍等，甚至截瘫。还可以表现为局部肿块，特别是位于下腰椎和骶椎的肿瘤。
