骨内脂肪肉瘤为罕见的原发于骨髓内脂肪组织的恶性肿瘤，通常认为多数起源于脂肪组织细胞，而非脂肪瘤恶变。 临床上可发生于各个年龄组，其中分化不良的粘液瘤型发病年龄较小，发病部位位于长管状骨干骺端。临床表现为局部疼痛，可随肿瘤生长而使得疼痛加重，并可呈持续剧痛，尤以夜间为重。当肿瘤侵入软组织后，出现软组织肿块，质硬，边缘不清，表面凹凸不平，可伴有压痛。晚期病人出现恶病质。实验室检查可见碱性磷酸酶增高、血沉增快。分化不良的脂肪肉瘤易发生肺及骨的转移，预后不佳。当病人出现长骨干骺部疼痛，并迅速发展为持续性剧痛，在夜间加重时应警惕该病的可能。治疗骨内脂肪肉瘤应遵循根治性切除的原则，或采用截肢手术治疗，因为在分化好的肿瘤如切除不彻底则容易复发，而在分化差的肿瘤则常发生血行转移。但总体来说，骨内脂肪肉瘤的预后较差。如肿瘤为多发或无法切除时，亦考虑行放化疗。
